4.2. Теоретичні питання до заняття

1. Гормональна регуляція статевого розвитку

2. Генетичні та хромосомні фактори в забезпеченні статевого розвитку.

3. Класифікація порушень статевого розвитку.

4. Клінічні ознаки патологічних форм затримок росту.

5. Особливості клініки гіпергонадотропного та гіпогонадотропного гіпогонадізму

6. Методи гормональних, генетичних та інструментальних методів діагностики статевого розвитку, первинного та вторинного гіпогонадізму.

7. Диференційна діагностика гіпергонадотропного та гіпогонадотропного гіпогонадізму.

8. Принципи лікування затримок статевого розвитку.

9. Принципи лікування гіпергонадотропних форм гіпогонадізму.

10. принципи лікування гіпогонадотропного гіпогонадізму.

11. Прогноз для життя та ви здоровлення при різних формах порушень росту.

12. Диспансерний нагляд за хворими з різними формами гіпогонадизму.

13. Реабілітація хворих з різними формами гіпогонадізму.

14. Синдром передчасної статевої зрілості.

15. Профілактика порушень статевого розвитку.

4.3. Практичні роботи (завдання), які виконуються на занятті:

1. Оцінити ступінь статевого розвитку дитини.

2. Виявити ознаки гіпофункції статевих залоз та передчасного статевого розвитку.

3. Призначити відповідне обстеження при підозрі на порушення функції статевих залоз.

4. Провести корекцію порушень статевого розвитку у дітей.

5. Визначити форму вродженого адрено-генітального синдрому, ступінь вірілізації.

6. Визначити тактику лікування в залежності від форми захворювання.

7. Тактика заміни статі.

Зміст теми:

Патологія статевого розвитку

Статеві залози виконують три основні: індукційну функцію плоду, ендокринно проявлятись в період статевого дозрівання, і дітородну функцію.

Ендокринна функція статевих залоз має велике значення для росту та розвитку організму: чоловічі та жіночі статеві залози виділяють в кров відповідні гормони, які регулюють розвиток статевої системи, зумовлюють появу вторинних статевих ознак у представників чоловічої та жіночої статті.

В статевому розвитку дівчаток виділяють 3 періоди:

1. Нейтральний або сексуальний (перші 6 років життя)

2. Препубертатний ( з 6 років до перших менархе).

3. Пубертатний (від перших менархе до завершення повної статевої зрілості.

Періоди статевого розвитку у хлопчиків.

1. Допубертатний (з 2 років до 6 років)

2. Пребубертатний (з 6 до 10 років)

3. Пубертатний (з 10 років)

Класифікація порушень статевого розвитку

І. Гіпофункція статевих залоз у хлопчиків:

1) Затримка статевого розвитку

2) Первинний гіпогонадізм

3) Вторинний гіпогонадізм

4) Генетичні ураження гонад-синдром Клайнфельтера

5) Крипторхізм

ІІ. Гінекомастія

ІІІ. Гіпофункція статевих залоз у дівчаток

1. Затримка статевого розвитку

2. Первинний гипогонадизм

3. Вторинний гіпогонадізм

4. Генетичні ураження гонад – синдром Шерешевського-Тернера.

Етіологія

Первинна патологія гонад приводять (згідно принципу зворотнього зв’язку (до підвищення секреції гонадотропних гормонів гіпофізу) вже в пубертатному періоді. Такий гіпогонадізм називають гіпергонадотропним або первинним.

Найбільш частого причиною гіпогонадизм такого типу являється епідемічний паротит ускладнений орхітом або орхоепідедемітом. Прогресуючі атрофічні процеси тестибулярної тканини можуть розвиватись після хірургічного лікування крипторхізму, водянки оболонок яєчок, пахові грижі. Іноді первинне враження яєчок може бути зв’язано з травмою пахової області і розвитком аутоімунного враження тестикулярної тканини. Тестикулярний гіподинаміям може розвинутись внаслідок патології хромосомного набору. Найбільше число первинних форм гіпогонадизма у дівчаток зв’язано з первинною внутріутробною дисфункцією гонад, зумовлених аномаліями статевих хромосом. Велика увага приділяється перенесеним матір’ю захворювань, прийом різних ліків, особливо першому триместрі вагітності.

Без посередньо причиною первинного гіпогонадізму може бути видалення або травма яєчників при хірургічних втручаннях.

Причина вторинного гіпогонадізму різноманітні патологічні процеси в гіпоталамо-гіпофізарній області в період внутрішнього або післянатального розвитку. Безпосередньо причиною такого стану може стати пухлина гіпофізу чи гіпоталамусу, травми головного мозку, нейроінфекція

Конституційна затримка статевого і фізичного розвитку – не ендокринне захворювання, а генетичне зумовлена варіація швидкості і терміну статевого і фізичного розвитку. У таких підлітків відбувається пізня активація центральних механізмів, які відповідають за статеве дозрівання, і відповідно дещо пізніше активується гіпоталамо-гіпофізарно-гонадна система.

Диференційна діагностика первинного і вторинного гіпогонадізму у хлопчиків

Ознака	Гіпогонадізм
	первинний	вторинний
Будова тіла	Евнухоїдно – інфантильна евнухоїдно-геноїдне, бісексуальне	Інфантильна, геноїдно-євнухоїдна, геноїдна
форма голова	Переважають розміри нижнього лиця	Переважають розміри верхнього лиця
розміри кисті і стоп	більше норми	менше норми
топографія жиру	чоловічий біль	жіночий тип
гінекомастія	Нема або справжня	Нема або несправжня
Оволосіння лобка, підмишками впадин, лиця	Помірно недорозвинуті	різко недорозвинуті
Статевий член і калитка	Помірно недорозвинуті	Інфантильні або різко недорозвинуті
Яєчка	Зменшені в розмірах, щільні висят	Маленькі, дряблі, підтягнуті до пахових кілець
Рівень гонадотропних гормонів	високий	низький