Лікування

1. Конституційна, сімейна високорослість.

• Спеціального лікування не потребує.

• При розрахунковому очікуваному рості вище 185 см у дівчат і вище 198 см у хлопчиків та за вимогою батьків з метою зупинки темпів росту - стимуляція статевого дозрівання для максимально швидкого диференціювання скелета і закриття зон росту – статеві гормони:

  • для дівчат при кістковому віці 11 років та наявності менструацій можливо призначення комбінованих препаратів (етініл-естрадіол та гестагени) під спостереженням дитячого гінеколога – 3 міс. з подальшим контрольним обстеженням (у т.ч. кісткового віку).

  • Для хлопчиків при досягненні кісткового віку 12 років – препарати тестостерону тривалої дії (омнадрен-250 1 раз на міс.) протягом 3 міс., з подальшим контрольним обстеженням (у т.ч. кісткового віку).

Термін лікування – 6-12-18 місяців.

2. Гіпоталамо-гіпофізарний гігантизм та акромегалія.

• При СТГ- секретуючій аденомі - аналоги соматостатину: октреотид (сандостатин) у дозі 0,001-0,04 мг/кг на добу (кожні 8-12 год.) або ланреотид пролонгованої дії (соматулін 30 мг) внутрішньом‘язово 1 раз у 14 днів (якщо СТГ і ІПФР-І перевищують норму перед 3-ю ін‘єкцією, наступні введення - 1 раз на 10 днів). Термін лікування 3-6 місяців, при необхідності - довше. Якщо через 3 міс. лікування не відбувається достатнього зниження рівня СТГ терапію слід припинити.

• При необхідності (за рекомендацією нейрохірурга) – рентгенотерапія на область гіпофіза або гіпофізектомія.

• У пацієнтів з гіперсекрецією пролактина - агоністи допаміну (парлодел, бромкриптин).

• Симптоматична терапія при гіпогонадизмі – статеві гормони, при тиреотоксикозі – тиреостатичні препарати, при лікворній гіпертензії – діакарб, при церебро-васкулярній патології і лікворно-венозній дисциркуляції – ноотропні, судинні (ніцерголін, троксавазін, тощо)

Алгоритм лікування аналогами соматостатину

Ланреотид (соматулін) 30 мг 1 раз на 14 днів

Або Октеотид 0,001-0,04 мг/кг/на добу (кожні 8-12 год.)

3 Місяці

СТГ<1 нг/мл

ІПФР-1 норма -

позитивний клінічний ефект

СТГ<5 нг/мл але >2,5 нг/мл

ІПФР-1 норма -

позитивний клінічний ефект

СТГ>5 нг/мл

ІПФР-1 норма -

немає клінічного ефекту

Продовження лікування:

зниження дози ланреодиду до 15 мг 1 раз на 14 днів або октеотиду

Продовження лікування:

ланреодид 30 мг 1 раз на 14 днів або октеотид

Продовження лікування:

підвищення дози ланреодиду до 30 мг 1 раз на 10 днів або

октеотид 0,1 – 0,15 мг 3 рази на добу

Контроль рівня СТГ, ІПФР-1, клінічних симптомів 1 раз на 3 місяці

Мета і критерії ефективності терапії:

• Відсутність прогресування проявів акромегалії

• Зниження темпів росту

• зниження рівня СТГ до значення < 1 мкг/л після орального тесту з навантаженням глюкозою, ПРЛ крові

• нормалізація рівня ІПФР-1 відповідно до статевих і вікових норм,

• видалення або зменшення об‘єму пухлинної маси

• зменшення клінічно значимих ускладнень, особливо з боку серцево-судинної системи, легень і метаболічних порушень.

• профілактика рецидивів

• Відсутність проявів гіпопітуїтаризму після хірургічного та променевого лікування.

Тривалість терапії - 3-6 міс., при необхідності – довше (в залежності від причини і прогресування хвороби)