- •Методичні вказівки для самостійної роботи студентів при підготовці до практичного (семінарського) заняття
- •1. Актуальність теми:
- •2. Конкретні цілі:
- •3. Базові знання, вміння, навички, необхідні для вивчення теми (міждисциплінарна інтеграція).
- •4. Завдання для самостійної праці під час підготовки до заняття.
- •4.1 Перелік основних термінів параметрів, характеристик, які повинен засвоїти студент при підготовці до заняття.
- •4.2. Теоретичні питання до заняття
- •4.3. Практичні роботи (завдання), які виконуються на занятті:
- •Зміст теми: патологія росту у дітей
- •Гіпофізарний нанізм
- •Гігантизм та високорослість
- •Діагностика Диференційна діагностика основних захворювань, що супроводжуються високим ростом
- •Лікування
- •Конституційна, сімейна високорослість.
- •Спеціального лікування не потребує.
- •Термін лікування – 6-12-18 місяців.
- •Гіпоталамо-гіпофізарний гігантизм та акромегалія.
- •Алгоритм лікування аналогами соматостатину
- •Або Октеотид 0,001-0,04 мг/кг/на добу (кожні 8-12 год.)
- •3 Місяці
- •Покази до госпіталізації:
- •Диспансерне спостереження - довічне:
- •Матеріали для самоконтролю:
- •Рекомендована література Основна
- •Додаткова
Гігантизм та високорослість
Високорослість діагностують при перевищенні довжини тіла на 1-2 стандартні відхилення від середніх показників для даного віку та статі.
Субгігантизм діагностують при перевищенні довжини тіла на 2-3δ від середніх показників для даного віку та статі.
Гігантизм діагностують при перевищенні довжини тіла >3 δ від середніх показників для даного віку та статі.
Причини:
Конституційна, сімейна високорослість.
Ендокринні: надмірна секреція СТГ, деякі форми гіпогонадизму, передчасне статеве дозрівання у дітей до пубертатного віку.
Генетичні захворювання, що супроводжуються високо рослістю (синдроми Клайнфельтера, Марфана, Сотоса, Карні, Пайла, тощо).
Аденоми гіпофізу
Формулювання діагнозів:
Гігантизм. Аденома (або мікроаденома) гіпофіза
Ідіопатична високорослість.
Конституційна високорослість.
План обстеження хворих з патологією росту:
Загальне клінічне обстеження:
Оцінка зросту і темпів росту з моменту народження і до моменту обстеження – проводиться за допомогою таблиць та перцентильних діаграм (див. додатки);
розрахунок приблизного очікуваного зросту за формулою:
для хлопчика = (зріст батька, см + зріст матері, см) / 2 + 6,5 см
для дівчинки = (зріст батька, см + зріст матері, см) / 2 – 6,5 см
пропорції тіла,
статевий розвиток,
артеріальний тиск (наявність артеріальної гіпертензії)
визначення рівня глюкози в крові натще з наступним проведенням орального глюкозотолерантного тесту (ОГТТ) (глюкози - 1,75 г/кг маси тіла, але не більше 75 г)
ліпідний спектр крові (холестерин, тригліцериди, -ліпопротеїди)
Сімейний анамнез, у т.ч. характеру темпів росту.
Рентгенограма кистей рук для визначення біологічного “кісткового” віку.
МРТ або комп‘ютерна томографія головного мозку. При необхідності – консультація нейрохірурга.
Гормональні дослідження:
Визначення в сироватці крові рівня СТГ та ІПФР-1 (соматомедіну С) у випадковій пробі крові. Проведення тесту з пригніченням СТГ глюкозою (у здорових осіб та при констітуційній високорослості після прийому глюкози per os в дозі 1,75 г/кг відмічається через 60 хв., 90 хв. зниження рівня СТГ в крові нижче, ніж 5 нг/мл).
Для діагностики гіпогонадізму як причини високорослості: визначення рівня в крові ЛГ, ФСГ, пролактину (при його підвищенні – повторити дослідження ще двічі у 8.00.-10.00), тестостерону, естрадіолу – в пубертатному віці.
Для діагностики дифузного токсичного зобу як причини високорослості: визначення рівня ТТГ, вT4 та вТ3, УЗД щитоподібної залози.
Консультації:
Невролога, при необхідності за рекомендацією невролога – проведення електроенцефалограми, ЕХО-енцефалограми.
Офтальмолога, дослідження очного дна
Генетика для виключення генетичної патології (синдром Марфана, Клайнфельтера, тощо)
Для дівчаток – консультація дитячого гінеколога, УЗД органів малого тазу.
Діагностика Диференційна діагностика основних захворювань, що супроводжуються високим ростом
|
Клінічні ознаки |
Констуційна, сімейна високорослість |
Гіпоталамо-гіпофізарний гігантизм, акромегалія |
Генетичні форми |
|
Сімейний анамнез високорослості |
Є |
Відсутній |
Може бути |
|
Темпи росту |
Прискорені з народження |
Прискорені з моменту захворювання |
Прискорені з народження |
|
СВ росту |
+ 1-2, м.б. більше |
+ 3 та більше |
+ 1-2, м.б. більше |
|
Будова тіла |
Пропорційна |
У дітей пропорційна, у підлітків - типове збільшення кистей та стоп, гіпертрофія кісток обличчя |
Стигми дизембріогенезу, „павучі” пальці, деформація хребта, клиноподібна грудна клітина тощо. |
|
Кістковий вік |
Відповідає паспортному |
Відстає від паспортного |
Відповідає паспортному |
|
Статевий розвиток |
Відповідає паспортному |
Відстає від паспортного |
В залежності від синдрому. |
|
Гіпогонадизм |
Відсутній |
Є |
В залежності від синдрому. |
|
Очне дно |
Без патології |
Обмеження полів зору |
Без патології |
|
Неврологічна загальномозкова симптоматика |
Відсутня |
Є |
В залежності від синдрому. |
|
КТ або МРТ головного мозку |
Без патології |
Наявність пухлини (аденоми) |
Без патології |
|
Рівень глюкози крові натще |
Нормальний |
Нормальний або гіперглікемія |
Нормальний |
|
ОГТТ |
Нормальний |
Порушення толерантності до глюкози або діабетична крива |
Нормальний |
|
Рівень СТГ в випадковій пробі крові |
Нормальний; високі нічні піки |
Значно підвищений |
Нормальний |
|
Тест пригнічення СТГ глюкозою |
Позитивний |
Негативний |
Нормальний |
|
Рівень ІПФР-1 в випадковій пробі крові |
Нормальний |
Значно підвищений |
Нормальний |
|
Рівень пролактину в крові |
Нормальний |
Нормальний або підвищений |
В залежності від синдрому. |
|
Ліпідний склад крові |
Нормальний |
Атерогенна дисліпопротеїдемія |
В залежності від синдрому. |
|
Лікування |
Статеві гормони, агоністи дофаміна |
Операція, променева терапія |
Симптоматичне |