1244

стадии гемохроматоз обычно проявляется триадой: пигментацией кожи и слизистых оболочек, циррозом печени и сахарным диабетом. Возможно присоединение полигландулярной недостаточности, прогрессирующей сердечной недостаточности, артритов. Диагноз подтверждается обнаружением значительного повышения уровня сывороточного железа (и снижением общей железосвязывающей способности сыворотки - ОЖСС), а также обильным отложением железа, дающего - положительную реакцию Перлса, в биоптате печени.

БолезньВильсона-Коновалова(гепатоцеребральнаядистрофия).

1.При абдоминальной форме характерных клинических симптомов нет или имеются признаки портальной гипертензии. При церебральной форме выявляются неврологоригидный симптом или гиперкинезы, снижение интеллекта.

2.Кольцо Кайзера-Флейшера выявляется при осмотре роговицы при помощищелевойлампы(диагнозчасто ставятокулисты)

3.Снижено содержание сывороточного церулоплазмина < 200 нг/л. Увеличено содержание несвязанной с церулоплазмином (свободной) меди в сывороткекрови. Повышенаэкскрециямедисмочой– более200 мкг/сут.

4.Повышеннойсодержаниемеди вбиоптатепечени.

Амилоидоз.

1.Часто можновыявитьгнойныйочагванамнезе;

2.В биоптате печени обнаруживают амилоид в виде гомогенных масс, окрашивающихся Конго-красным в розовый цвет. Более доступны, но менее информативныбиопсиидесны илислизистой прямойкишки.

3.Повышенноесодержаниеα2 и γ-глобулинов.

Синдром Бадда-Киари - обструкция печеночной вены, приводящая к нарушению оттока крови из печени. Нередко может быть связана с гематологическими расстройствами (полицитемия, ночная пароксизмальная гемоглобинурия, дефицит протеина С, дефицит антитромбина III), антифосфолипидным синдромом, злокачественными новообразованиями, травмой, приемом контрацептивов. Характерны: боли в верхней половине живота, большая, мягкая, болезненная при пальпации печень, асцит. В ряде случаев присоединяется синдром нижней полой вены, исходом болезни является тяжелая печеночная недостаточность, заболевание может осложниться кровотечением из расширенных вен пищевода, геморроидальных вен, тромбозом мезентериальных сосудов. Диагностика основывается на ультразвуковом допплеровском исследовании венозного кровотока, нижней каваграфии, венопортографии. Характерным является наличие доли Риделя, что можно подтвердить с помощью радиоизотопногоисследованияпечени.

ДигностикасиндромаБадда-Киари.

1.Травмаживота, туберкулез ванамнезе.

2.Увеличение печени, сопровождающееся болью в правом подреберье, повышениемтемпературытела.

3.Ультразвуковая доплерография с оценкой кровотока по портальной, печеночнойиселезеночнойвенам.

84

4. Сужение печеночных вен по данным ангиографических исследованийнижнейкаваграфииивеногепатографии.

Констриктивный перикардит развивается в тех случаях, когда после заживления острого фибринозного или серозно-фибринозного перикардита возникает облитерация полости перикарда с образованием грануляционной ткани, которая постепенно сокращается и образует плотный рубец, обволакивающий сердце своеобразным футляром и мешающий наполнению желудочков. Отличается стабильностью и тяжестью нарушений кровообращения и своеобразием клинической картины. Наиболее частая причина - туберкулез (до 30% всех туберкулезных перикардитов осложняется констрикцией сердца). Гнойные бактериальные перикардиты и послераневой перикардит, особенно если он поддерживается инородным телом, также способны привести к констриктивному перикардиту Клинический симптомокомплекс констриктивного перикардита характеризуется триадой Бека: высокое венозное давление, асцит, "малоетихоесердце".

Одним из наиболее постоянных симптомов является высокое венозное давление, иногда превышающее 250-300 мм вод.ст. Обращает на себя внимание цианоз щек, ушей, кистей рук, отечность лица и шеи ("воротник Стокса"), набухание шейных вен. Отчетливо видна пульсация крупных вен, их диастолический коллапс, положителен гепато-югулярный симптом. Одышка имеет стабильный характер, одновременно с ней при физических напряжениях развивается резкая слабость. Застойные явления в легких нехарактерны. Таким больным не угрожает отек легких. Бросается в глаза отсутствие ортопноэ, столь характерно для больных с СН. В горизонтальном положении у больного нарастает цианоз, больной лежит низко, без подголовника. Констриктивный перикардит всегда протекает с увеличением печени, преимущественно ее левой доли. У 1/4 больных увеличивается селезенка (псевдоцирроз Пика). Асцит предшествует отекам. Отеки на ногах обычно отсутствуют или бывают незначительными и появляются уже на фоне асцита. Верхушечный толчок определить обычно не удается. Границы сердечной тупости не изменены или расширены незначительно. Тоны сердца в 50% случаев приглушены и лишь у некоторых больных бывают глухими. У многих больных - трехчленный ритм за счет дополнительного тона в протодиастолическую фазу - "перикард-тон" (симптом Бауэра). Отмечается постоянная тахикардия. Парадоксальный пульс, описанный у больных с тампонадой сердца, в 50% случаев обнаруживают и при констриктивном перикардите. Пульс во время глубокого вдоха может исчезнуть полностью (признак Ригеля). Рентгенологически - обычно маленькое, нередко измененной формы сердце. Диагностике спаечного перикардита помогает обнаружение экстраперикардиальных сращений или отложений извести по контуру сердца. Контур сердца приобретает зубчатый характер. При сращении с диафрагмой сердце опущено и тесноприлежиткней.

В развитии хронического констриктивного перикардита различают три стадии: начальную, выраженную и дистрофическую. Дистрофическая стадия характеризуется развитием гипопротеинемии, отеками на нижних конечно-

85

стях, туловище, лице, руках. Причина гипопротеинемии - нарушение функции печени, снижение всасывания белка из кишечника. Содержание белка в сыворотке снижается до 25-30 г/л. Появляются трофические язвы, контрактуры крупных суставов. Больные резко истощены, астеничны, мышцы атрофированы, тканиутрачиваюттургор.

Таким образом, проявлениями констриктивного перикардита являют-

ся:

1. Травма области сердца, туберкулезванамнезе.

2.Одышка при физической нагрузке, протодиастолический тон на верхушкесердца.

3.Повышениевенозногодавлениядо250-300 мм/вод/ст.

4.Нормальные размеры сердца с уменьшенной пульсацией при ренгенологическомисследовании.

5.УменьшениеамплитудызубцовнаЭКГ.

6.Уменьшение пульсации контура сердца по данным ренгенокимографииилиэхокардии.

Хроническая сердечная недостаточность (застойная печень и кардиальныйфиброз).

1.Гепатоспленомегалия чаще всего встречается при застойной правожелудочковой недостаточности, характерной для митрального и трикуспидальногопороков, атакжеобусловленнойболезнямипаренхимылегких.

2.Проявляется набуханием шейных вен, высоким венозным давлением, акроцианозом, полостными и периферическими отеками, субиктеричностью склер и слизистых. В тяжелых случаях – серая окраска кожных покровов.

3.Гепатомегалия, как правило, выраженная, поверхность печени гладкая, со временем печень становится плотной, край острый. При надавливаниипеченьболезненная.

4.Положительный симптом Плеша или гепатоюгулярный рефлекс – надавливаниенапеченьприводиткнабуханиюшейныхвен.

5.ПрилеченииХСНразмерыпечениуменьшаются.

6.Диагностируется ренгенологически (обедненный периферический легочный сосудистый рисунок), выявляются ЭКГ-признаки по типу нагрузки давлением – высокий зубец R и снижение зубца Т в правых грудных отведениях.

Механизм повреждения печени при сердечно-сосудистой недоста-

точности(«застойнаяпечень») выглядитследующимобразом:

венозный застой -» гипоксия -» фиброз + умеренный жировой гепатоз -

>крайнередкоциррозпечени.

При других формах правожелудочковой недостаточности (на фоне врожденных и приобретенных пороков сердца, кардиомиопатиях, коронарной болезни, хроническом легочном сердце), что на практике встречается гораздочаще, характерными особенностямипораженияпечениявляются:

1.Печеньгладкая, чувствительна, болезненна, крайзакруглен.

2.(+) симптом Плеша (гепатоюгулярный симптом) - надавливание на

86

печеньприводиткнабуханиююгулярныхвен.

3.Низкая активность патологического процесса (АЛТ, ACT, ЩФ, тимоловаяпроба, γ-глобулин- обычнонаверхнейграниценормы).

4.Медленныйтемп клинической эволюции.

5.Слабая выраженностьпеченочно-клеточнойнедостаточности.

6.Желтуха у 20-40% больных, нерезко выраженная, за счет прямой фракции, является результатом затруднения экскреции билирубина из гепатоцита.

7. Гепатомегалия носит обратимый характер, лечение сердечной недостаточности уменьшает размеры печени и обычно приводит к восстановлению (или значительному улучшению) ее функциональных показателей.

8. Истинныйциррозпечениформируетсякрайнередко(до2%).

90% всех опухолей печени являются метастатическими. Наиболее частой первичной локализацией опухолей, метастазирующих в печень, являются: 1) ободочная и прямая кишка; 2) молочная железа; 3) желудок. Около 80% всех больных первичным гепатоцеллюлярным раком печени имеют предшествующий цирроз печени, наиболее часто - вирусной этиологии. Характерными симптомами являются боли в области печени, лихорадка, резкое похудание, быстрое увеличение в размерах печени, нарастание желтухи, быстрое развитие асцита, пальпаторно печень становится твердой, с неровной поверхностью. У 80% больных гепатомой обнаруживается положительная реакция на α -фетопротеин. УЗИ печени при первом исследовании позволяет выявить признаки очагового поражения у 75% больных с гепатомой. В сомнительных случаях проводят КТ. Для подтверждения диагноза требуется лапароскопия с прицельной биопсией (либо биопсия под ультразвуковым контролем).

Ракпечени(гепатоцеллюлярнаякарцинома).

1.Больвобластипечени, резкоепохудание.

2.Быстрое увеличение печени до пупка, печень становится «дере-

вянной»

3.Выявление очаговых образований на эхо-граммах, МРТ, компьютернойтомографии.

4.Положительная реакция на α-фетопротеин в высоких концентра-

циях.

5.Данныелапароскопиисприцельнойбиопсиейпечени.

Непаразитарныекистыпечени.

1.Округлая выпуклость на контуре печени, оттеснение диафрагмы нарентгенограмме.

2.Дефекты накопления радионуклида на сканограмме. Сферические или овальные образования с ровными контурами, свободные от эхосигналов наэхограмме.

3.Данные лапароскопии – множественные или солитарные, мелкие, наполненныежидкостьюкисты.

87

Туберкулезныйгранулематоз.

Туберкулезные гранулемы по данным лапароскопии с биопсией пече-

ни.

Болезни крови и кроветворных органов, сопровождающихся гепато- и(или) спленомегалией.

Хронические гемобластозы, приводящие к гепатолиенальному синдрому, характеризуются типичными изменениями картины периферической крови (гранулоцитарный лейкоцитоз со сдвигом влево и наличием всех переходных форм при хроническом миелолейкозе и сублейкемическом миелозе; лимфоцитарный лейкоцитоз с наличием в препарате теней БоткинаГумпрехта при хроническом лимфолейкозе - ХЛЛ; гиперпродукция эритроцитов, гранулоцитов (с омоложением формулы) и тромбоцитов при полицитемии). Помимо этого, каждое из этих заболеваний имеет характерные клинические признаки: диффузная лимфаденопатия с развитием заболевания во второй половине жизни при ХЛЛ; синдром «плеторы», кожный зуд, обычно после принятия ванны - при полицитемии (эритремии). Для уточнения диагноза в ряде случаев может потребоваться стернальная пункция или трепанобиопсия.

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) чаще дебютирует с асимметричного поражения шейных лимфоузлов (хотя возможна и иная начальная локализация процесса), которые становятся плотными, но безболезненными, имеют тенденцию к слиянию друг с другом. В последующем лимфаденопатия приобретает генерализованный характер. Возможен гепатолиенальный синдром. Довольно рано присоединяется лихорадка с профузным потом, похудание, кожный зуд. В анализах периферической крови - нейтрофильный лейкоцитоз, нарастающая анемия, резкое увеличение СОЭ, возможна эозинофилия. Диагноз является достоверным только на основании гистологического исследования при обнаружении типичных многоядерных клетокБерезовского-Штернберга.

Хроническиймиелолейкоз.

Развивается вследствие малигнизации клетки-предшественницы миелопоэза.

Доброкачественная (моноклоновая) стадия болезни протекает с лейкоцитозомзасчет увеличениячислазрелыхинезрелыхгранулоцитов.

В терминальной (поликлоновой) стадии болезни поражаются другие ростки миелопоэза, в клетках которых обнаруживается патологическая (Phфиладельфийская) хромосомаиз22-йпары.

Хронический миелолейкоз (ХМЛ) следует подозревать в каждом случае более или менее длительного нейтрофильного лейкоцитоза со сдвигом формулы влево до миелоцитов, когда причина лейкоцитоза не может быть объяснена какой-либо очевидной причиной. Скрытое течение ХМЛ продолжается иногда несколько лет. Постепенно у больного появляются анемия, спленомегалия, субфебрильная температура, тромбоцитоз. В развернутом периоде болезни в пунктатах костного мозга обраруживают миеломную гиперплазию с угнетением эритроидного и гиперплазий мегакариоцитарного

88

ростка. В нелеченных случаях число лейкоцитов неуклонно увеличивается, удваиваясьпримернокаждыеполгода.

ХМЛ чаще всего приходится отличать от других миелопролиферативныхболезней, особенноотмиелофиброза(остеомиелосклероз).

Миелофиброзсостеомиелосклерозом.

Можно предполагать у пожилых больных с резко увеличенной селезенкой, анемией и умеренным лейкоцитозом. В мазке крови у этих больных часто обнаруживают пельгеровскую аномалию эритроцитов, нормобласты, сдвигврядунейтрофиловвлевоинебольшоечислобластныхклеток.

Невозможность получить костный мозг при стернальной пункции – весьмахарактерный признакмиелофиброза.

БолезньВальденстрема.

Злокачественные опухоли, происходящие из В-лимфоцитов, способны секретировать в окружающую среду иммуноглобулины в виде целых молекулилиихфрагментов(легкихилитяжелыхцепей).

Профилактика и реабилитация хронических заболеваний печени, сопровождающихсягепатоспленомегалией.

Лица с впервые диагностированными заболеваниями, как правило, должны быть обследованы в условиях стационара. После проведения детального обследования и лечения в стационаре они подлежат активному, планомерному и систематическому диспансерному наблюдению, предусматривающему повторные профилактические осмотры, профилактические курсылеченияиоздоровительныемероприятия.

Для болезни Вильсона-Коновалова первичная профилактика заключается в раннем обнаружении гетерозиготного наследования. Тщательно собранный семейный анамнез позволит планировать раннее обследование потенциальных пациентов (анализ гаплотипов братьев и сестер больного, выявление гомозигот с последующим превентивным лечением и гетерозигот). Вторичная профилактика включает использование D-пеницилламина. Существенное значение для успеха терапии и предотвращения тяжелых поражений печени и нервной системы имеют ранняя диагностика болезни, адекватноеисвоевременное лечениебольных.

Для вторичной профилактики ПСХ важным остается адекватное и своевременное лечение ингибиторами фиброзирования и иммунодепрессантами.

При гемохроматозе необходимо проведение повторных кровопусканий, отказ от алкоголя – для больных с алкогольной болезнью печени, антивирусные препараты (интерфероны, аналоги нуклеозидов) - при вирусных гепатитах ициррозахпечени(классАиВпоЧайлд-Пью).

У определенного контингента больных (вирусными гепатитами В и С, гемохроматозом) необходимо проводить скрининг УЗИ печени и опреде- лениеуровняα-фетопротеинавсывороткекровикаждые6 месяцев.

Реабилитация больных с гепатомегалией включает мероприятия, направленные на поддержание достигнутой ремиссии заболевания (постоянный прием базисной терапии, лечебное питание, поливитаминотерапия, до-

89

зированная физическая нагрузка, лечение сопутствующих заболеваний, при необходимостирациональноетрудоустройство).

6. Задания по уяснению материала

90

Ситуационные задачи по теме.

Задача №1. Больной С., 46 лет переведен в гастроэнтерологическое отделение из инфекционной больницы, где находился с подозрением на острый вирусный гепатит. Заболевание развивалось остро, с быстро развившейся желтухой: билирубин при поступлении 20 N, реакция прямая, АЛТ - 4 М, АСТ - 2 N5 Ре - 1,5 N. В результате обследования маркеры вирусов гепатитов отрицательные. УЗИ и РХПГ не выявили патологии, явлений механической желтухи нет. Больной переведен с диагнозом хронический гепатит неуточненной этиологии. При дообследовании: церулоплазмин крови снижен в 3 раза, приосмотреокулистадиагностированокольцоКайзера-Флешера.

Вашокончательный диагноз?

Задача №2. Больной 54 года поступил в стационар по скорой помощи. Рвота с примесью крови возникла внезапно. Из анамнеза известно, что больной неоднократно лечился в стационарах по поводу цирроза печени. Ранее перенес вирусный гепатит. Алкоголь не употреблял. Больному определены: группа крови и резус-фактор. Катетеризирована центральная вена, начата гемостатическая терапия.

1.Что в данном случае должна включать в себя гемостатическая те-

рапия?

2.Какиеисследования выпредложитевыполнитьбольномудлядиагностики причинкровотечения?

3.Гемостатическая терапиянеэффективна! Вашатактика?

Задача№3. Больная Г., 18 лет до августа 1997г. чувствовала себя здоровой, хотя с 6-летнего возраста отмечалось увеличение печени, не находившее при обследовании своего объяснения. 28.08.97 внезапно появились чувство жжения во всем теле, боль в кистях рук, резкая слабость, госпитализирована в одну из ГКБ г. Москвы, где на третий день пребывания возникли интенсивное желтушнле окрашивание кожи и склер, лихорадка до 39ºС , зарегистрировано повышение уровня билирубина и активности аминотрансфераз сыворотки. С подозрением на острый вирусный гепатит переведена в инфекционный стационар, при обследовании вирусная природа желтухи не подтвердилась. Выявлены признаки внутрисосудистого гемолиза (гемоглобинурия). Назначен преднизолон 40мг/сут, проводилась трансфузия Эритроцитарной массы, детоксикационная терапия. Состояние больной улучшилось, признаки гемолиза и желтуха исчезли. Однако при снижении дозы преднизолона до 30 мг/сут возник рецидив лихорадки до 38 ºС, ощущение жжения во всем теле, появились симптомы дерматита. Доза преднизолона повышена до 60 мг/сут. Больная переведена в гастроэнтерологическое отделениедлядообследования.

При поступлении – состояние удовлетворительное, кожные покровы обычной окраски. Обращали на себя внимание субиктеричность склер, увеличение размеров печени (по Курлову 13/2-10-9см) и селезенки (длинник 14см). при обследовании умеренный цитолитический синдром (АСТ – 3- кратное, АЛТ – 6-кратное превышение нормы), увеличение уровня билирубина за счет как прямой (0,7 мг/дл), так и непрямой фракций (0,8 мг/дл), при-

91

знаки печеночно-клеточной недостаточности (уровень альбумина в сыворотке крови снижен до 32 г/л, холинэстеразы до 3200 МЕ). Выполнена пункционная биопсия печени, выявившая морфологические признаки цирроза печени. ПатологииЦНСневыявлено.

1.Вашпредварительныйдиагноз?

2.Необходимоедообследованиедляверификациидиагноза?

3.Окончательный диагноз при положительных диагностических тестах наболезньВильсона – Коноваловаитактикаведения?

4.Перечислите клинические синдромы при гепатоцеребральной дистрофии?

5. Перечислитеклинические синдромы, имеющиесяуданнойбольной? Задача№4. БольнаяС., 32 года, жалуетсянакожныйзуд, тяжестьв

правомподреберье, желтушноеокрашиваниекожныхпокровов, склер, похудание, слабость.

Больной себя считает около года, когда впервые стали беспокоить вышеуказанные жалобы. Последнюю неделю больная отмечает повышение температуры тела до субфебрильных цифр, кровоточивость из десен, выраженнуюутомляемость.

При осмотре: состояние больной удовлетворительное. Кожные покровы и видимые слизистые желтушны. Ксантомы на веках, локтях. Кожа на ладонях и подошвенной поверхности стоп пигментирована. Больная пониженного питания. ЧСС – 60 ударов в минуту, АД – 105/70 мм рт.ст. Легкие: перкуторно – звук легочный, аускультативно - дыхание везикулярное, хрипов нет. Живот болезнен в правом подреберье. Печень увеличена на 10 см из-под края реберной дуги, плотная, с неровным контуром, чувствительная при пальпации, желчный пузырь не пальпируется, селезенка увеличена, у края ребернойдуги, плотная.

По данным УЗИ – наличие камней в желчном пузыре не выявлено. Установлена гипербилирубинемия (общий билирубин 80 мкмоль/л за счет прямой фракции), холестерин – 9,2 ммоль/л, щелочная фосфатаза – 12 ЕД, β- липопротеиды – 91 ЕД, ГГТП 12 ед/л, общий белок – 60,0 г/л, альбумины – 47,2%, глобулины 52,8%, СОЭ – 36 мм/ч, антимитохондриальные антитела в титре1:67.

1.Вашдиагноз?

2.Планобследования?

3.Лечение?

Задача№ 5. Больная 52 лет, поступила в стационар с жалобами на дискомфорт, тяжесть в правом подреберье, усиливающиеся после приема пищи, постоянную тошноту, горечь во рту по утрам, субфебрилитет, похудание на10 кг запоследние 6 месяцев. Из анамнеза: в течение последних 10 лет страдает хроническим панкреатитом с внешнесекреторной недостаточностью, неоднократно лечилась стационарно, последние 2 года обострений не было, но постоянно принимает ферментные препараты и соблюдает диету. 5 лет назад оперирована по поводу cancer правой молочной железы, получала химиотерапию, лучевую терапию. При обследовании: склеры и слизистые

92

иктеричные, сосудистые звездочки в районе декольте. Язык влажный, ярко красный. Со стороны сердца и легких без особенностей. Живот немного вздут, при пальпации определяется болезненность в эпигастральной области, зоне Шафара. Печень увеличена + 10-12 см из-под края реберной дуги, плотная, снеровнымкраев, бугристая. Селезенканепальпируется.

1.Вашпредварительныйдиагноз?

2. Планобследования?

7. Рекомендации по учебно-исследовательской работе студентов (УИРС)

1.«ДиагностикаилечениеболезниВильсона-Коновалова»

2.«Синдром Бадда-Киари», «Гепатоцеллюлярная кацино-

ма»

3.«БолезньХоджкина», «Амилоидозпечени».

Тема 8. Дифференциальная диагностика при гепатомегалиях и гепатолиенальном синдроме. Хронические гепатиты.

2. Значение темы (актуальность изучаемой проблемы).

Увеличение печени встречается у 92% больных с печеночной патологией. Гепатоспленомегалия может быть ведущим и наиболее ранним признаком многих болезней. Одни из них протекают с изолированной гепатомегалией, тогда как при других наблюдается одновременно увеличение и печени и селезенки. Гепатомегалия - синдром, который встречается при заболеваниях печени воспалительного, паразитарного, токсического, неопластического характера, а также патологии крови, системных заболеваниях и т.д., поэтому дифференциальная диагностика при данном синдроме требует знания отдельных нозологических форм, относящихся к заболеваниям печени и другим системам. Это представляет подчас определенные трудности, т.к. данный синдром, встречающийся при различных заболеваниях, является неспецифическим. Следует также учесть рост заболеваемости хроническим гепатитом, и тот факт, что диагностика заболеваний печени, особенно на ранних стадиях и латентно протекающих форм зачастую представляет большие трудности и заболевание диагностируется на поздних стадиях. Перед врачом стоит большая ответственность за своевременную диагностику печеночной патологии, чтобы лечение, как консервативное, так и оперативное, было ранними адекватным. Поэтому знание различных нозологических форм при гепатомегалии, способность врача квалифицированно осуществить дифференциальную диагностику и своевременно назначить адекватную терапию, осуществить профилактику данных заболеваний имеет большое социальное значение и свидетельствует об актуальности изучаемой темы.

3. Цели занятия: на основе теоретических знаний и практических умений обучающийся должен знать вопросы дифференциальной диагности-

93