4 и 5 зачет ответы / 5 зачет / 6

Пороки (аномалии) развития - нарушения внутриутробного развития плода с отклонением в строении органов или тканей и изменением или исключением их функций.

Классификация врождённых пороков

I. Изменение размеров органов:  гипергенезия; гипоплазия (гипогенезия); аплазия (агенезия).

II. Изменение формы органов: косолапость, подковообразная почка, двурогая матка и др.

III. Аномалии расположения органов: эктопия, гетеротопия (крипторхизм, аберрантная ЩЖ).

IV. Увеличение количества органов: полидактилия, гермафродитизм, добавочные рёбра.

V. Атавизмы: срединная, боковая кисты шеи, свищи.

VI. Дуплицирующие аномалии: сросшиеся близнецы

Пороки развития черепа и головного мозга

Грыжа головного мозга (cephalocele) - грыжевое выпячивание по средней линии черепа через дефект в костях. Встречают редко: 1 случай на 5000 новорождённых.

Отверстие в костях свода черепа («грыжевые ворота») бывает разного размера, округлой формы, с гладкими краями. Диаметр отверстия значительно меньше размеров выпячивания. Через отверстие в подкожную клетчатку выступают мозговые оболочки, образующие грыжевой мешок. Его содержимым может быть цереброспинальная жидкость, мозговая ткань или то и другое одновременно. Размеры выпячивания колеблются от нескольких сантиметров до величины детской головы. Образование эластической консистенции, при надавливании может уменьшаться вследствие вправления содержимого, перемещения жидкости внутрь черепа, что иногда сопровождается судорогами, потерей сознания.

Порок сочетается с другими аномалиями - водянкой головного мозга, расщеплением губы, мягкого и твёрдого нёба и др. Большинство детей погибают в ближайшее время после рождения. Дети резко отстают в умственном развитии.

Лечение хирургическое - удаление грыжевого выпячивания вместе с его содержимым и пластическое закрытие дефекта кости. Мозговое вещество, входящее в содержимое грыжи, настолько перерождено, что его удаление не сказывается на функциях головного мозга. Дефект в кости закрывают путём перемещения надкостницы вместе с апоневрозом или костной пластинкой (при больших дефектах кости).

Гидроцефалия (hydrocephalia) - водянка головного мозга, связана с избыточным образованием и внутричерепным скоплением цереброспинальной жидкости. Последняя может скапливаться между оболочками мозга (наружная форма водянки) и приводить к сдавлению мозга извне или в желудочках мозга (внутренняя форма водянки) и вызывать его сдавление изнутри. Сдавление мозга приводит к его атрофии. Скопление жидкости вызывает резкое увеличение размеров головы. Внешний вид черепа характерен: его свод превалирует над лицевым черепом, лоб нависает над глазницами. Дети резко отстают в психическом развитии.

Лечение. В экстренной ситуации пунктируют желудочек мозга и удаляют жидкость. Операция заключается в создании оттока жидкости из желудочков в яремные вены или по другим дренажам (например, за счёт вентрикулоперитонеального шунта).

Краниостеноз (craniostenosis) - аномалия развития черепа, обусловленная преждевременным заращением родничков и швов с образованием очагов обызвествления в зонах роста черепа. В результате растущий мозг сдавливается в узкой черепной коробке, что приводит к замедлению его роста и атрофии с развитием микроцефалии. Характерны уменьшение размеров свода черепа, преобладание размеров лицевого черепа над сводом. Дети плохо развиваются умственно и физически.

Лечение. Показана ранняя операция - краниотомия, резекция, фрагментация костей свода черепа.