4 и 5 зачет ответы / 5 зачет / 9 пороки жкт,мпс

Пороки развития живота и органов пищеварения

Пупочные свищи - выстланы эпителием, следствие незаращения желточного или мочевого протока.

Незаращение желточного протока может быть:

• полным - проявляется формированием свища тонкой кишки. Отделяемое из свища – киш. содержимое.

• при частичной облитерации свища сообщения кишки с внешней средой через свищ нет, выявляют выпячивание подвздошной кишки (Меккелев дивертикул) различной формы, длиной 3-8 см. Может развиться воспалительное осложнение или кишечная непроходимость.

Полное незаращение мочевого протока проявляется функционирующим пузырно-пупочным свищом, неполное заращение - образованием дивертикула мочевого пузыря.

Диагноз ставят по появлению из свища мочи или кишечного содержимого при натуживании или надавливании на брюшную стенку больного. Для уточнения диагноза выполняют фистулографию: проникновение контрастного вещества в кишку или мочевой пузырь позволяет уточнить происхождение пупочного свища. Лечение - иссечение свища.

Эмбриональная грыжа (грыжа пупочного канатика) - часть брюшной стенки в области пупка представлена тонкой прозрачной оболочкой, покрывающей внутренние органы. Через дефект брюшной стенки выпячиваются внутренние органы, покрытые париетальной брюшиной и элементами пуповины. Выпячивание округлой формы, диаметром 5-10 см и более, переходящее в пупочный канатик, при крике ребёнка увеличивается.

Лечение оперативное, выполняют по принципам грыжесечения. Операцию проводят в первые часы после рождения ребёнка, так как промедление с операцией чревато опасностью развития перитонита.

Врождённый пилоростеноз - гипертрофия мышц привратника и нарушения их иннервации, что создаёт механическое препятствие для прохождения пищи.

Болезнь проявляется на 4-й неделе, реже - в возрасте 4мес. У детей появляется рвота «фонтаном», они худеют. Желудок растягивается - у худых детей определяется усил. перистальтика желудка.

Лечение оперативное. Выполняют пилоромиотомию - продольное рассечение до слизистого слоя.

Болезнь Хиршспрунга обусловлена врождённым недоразвитием нервных сплетений в ректосигмоидном отделе толстой кишки с расширением вышележащих её отделов. Кишка становится широкой, удлинённой, стенка её утолщена (гипертрофия мышечного слоя). Болезнь проявляется запорами (неск суток) с первых лет жизни и резким увеличением размеров живота.

При лёгком течении больные могут дожить до зрелого возраста. Для установления диагноза - рентген.

Лечение оперативное - резекция части толстой кишки.

Атрезия заднего прохода и прямой кишки (редко: 1 случай на 10 000) - отсутствует задний проход.

Состояние детей тяжёлое. Заболевание протекает легче, если есть свищ: у мальчиков - в мочевой пузырь, у девочек во влагалище (туда выделяются каловые массы).

Лечение хирургическое: операцию выполняют в первые часы после рождения. Её цель - устранить атрезию и обеспечить нормальный пассаж каловых масс.

Пороки развития мочеполовой системы

Аномалии почек проявляются в изменении их формы, величины, количества, положения. Различают следующие аномалии:

•  аплазия (агенезия) почки - отсутствие одной почки;

•  добавочная почка;

•  гипоплазия почки - уменьшение размеров и снижение её функциональных возможностей;

•  дистопия почки: торакальная - перемещение в грудную клетку, тазовая - перемещение в таз и др.;

•  подковообразная почка - сращение её верхних или нижних полюсов;

•  поликистоз почек - двусторонний процесс, замещение паренхимы органа кистами различного размера; киста почки - образование в паренхиме органа, заполненное жидкостью.

Диагностика пороков развития почек возможна при использовании специальных методов исследования (рентгенографии, сцинтиграфии, эхографии, компьютерной томографии, функциональных исследований).

Лечение консервативное, симптоматическое. При осложнениях показано хирургическое лечение - нефрэктомия при наличии другой почки и сохранности её функций. При почечной недостаточности выполняют пересадку почки.

Гипоспадия - отсутствие дистальной части мужского мочеиспускательного канала. Часто: 1 из 300. Отверстие канала может открываться у основания головки полового члена, в области его ствола или около мошонки. При последнем варианте висячая часть отсутствует, мошонка расщеплена на две половины, напоминающие половые губы, мочеиспускание - по женскому типу.

Эписпадия - незаращение передней стенки мочеиспускательного канала в дистальном отделе полового члена (частичное) или на всём его протяжении (полное). Редко - 1 случай на 50 000. При полной эписпадии отмечают недержание мочи.

Лечение хирургическое - смещение отверстия мочеиспускательного канала, выпрямление кавернозных тел, пластика мочеиспускательного канала.

Экстрофия мочевого пузыря - отсутствие передней стенки мочевого пузыря и участка передней брюшной стенки. Редко. Мочевой пузырь вывернут наружу, его слизистая оболочка обнажена.

Лечение хирургическое - пластика мочевого пузыря, пересадка мочеточников в прямую кишку.

Крипторхизм - задержка перемещения яичек, остающихся в забрюшинном пространстве или паховом канале. Диагноз на основании отсутствия в мошонке одного или обоих яичек.

Лечение оперативное - низведение яичка при паховом его расположении, гормональная терапия.

Пороки развития конечностей

Увеличение длины конечности (макромелия) или отдельных пальцев (макродактилия) чаще связано с возможным нарушением кровообращения - наличием артериовенозных свищей.

Отсутствие конечностей (эктромелия); отсутствие одной из конечностей или части (гемимелия).

Отсутствие проксимальной части конечности - нормально развитые голени, предплечья, кисти или стопы начинаются от туловища (фокомелия). 

Улучшения функций можно достичь лишь протезированием, выполняемым детям, чтобы обеспечить их рост и развитие.

Врождённый вывих бедра - может быть двусторонним.

Нарушение положения элементов тазобедренного сустава, их структурные изменения: головка бедренной кости, суставная впадина подвздошной кости утолщена.

Возможна полная коррекция. Ребёнка осматривают сразу же после рождения на нарушение пассивных движений в суставе.

Если вывих своевременно не диагностирован, то при развитии ребёнка происходит дальнейшее смещение головки бедренной кости, и вывих выявляют, когда ребёнок начинает ходить: «утиная» походка, укорочение ноги. Характерен внешний вид больного в профиль при осмотре его стоя: выраженный поясничный лордоз, деформация таза, укорочение конечности.

Лечение - вправление головки и иммобилизация конечности.

Врождённую косолапость стопы  легко устанавливают по форме и положению стопы.

Лечение следует начинать как можно раньше: ручное выпрямление стопы и её фиксация, массаж и лечебная физкультура. В поздние сроки используют оперативное лечение: пересечение связок, пересадку сухожилий или клиновидную резекцию костей стопы с установкой стопы в правильном положении и фиксацией гипсовой повязкой.

Синдактилия - сращение пальцев может быть кожное или костное. Разъединение пальцев проводят в возрасте 2-3 лет.

Полидактилия - увеличение количества пальцев. Встречают как на руках, так и на ногах, может сопровождаться нарушением функций кисти или стопы. Лечение - удаление добавочных пальцев.