2. Туберкулезный менингит.

-вторичный( туберкулез легких и лмфоузлов) у детей, чаще весной. Путь гематогенный, поражение оболочки основания мозга. В подпаутинном пространстве серовато-желтый экссудат. Мягкие мозговые оболочки гиперемированны, мутные.

Локализация: базилярные, мезодиэнцефальные, менинговаскулярные и диффузный( церебральный).

Течение:острое, подострое, хроническое, рецидивирующее.

Клиника:предвестники- вялость, атипичность, раждражительность, отказ от пищи, сонливость, боли в разных частях тела, субфибрилитет, похудание, бледность.

Затем: головная боль, тошнота, рвота, запоры, м-цы затылка напряженны, симптом Кернига, Брудзинского выражены умеренно. Нарастает- косоглазие, диплопия, анизокория, птоз, гипомимия. Сухожильные и периостальные рефлексы снижены или отрицательные. Иногда: судороги и децеребрационная регидность. Громко вскрикивает( гидроцефальный крик), маскообразное лицо, неподвижный взор, редкое мигание.

Ликвор- прозрачней и опалисцируется. Давление-300-500 мм водн ст.лимфоцитарный плеоцитоз, белок повышен. При стоянии ликвора-тонкая паутинообразная пленка фибрин+ тубер палочки, глю снижена. Лимфоцитоз, единичные нейтрофилы и палочки Коха.

Исход- выздоровление, туберкул хр менингоэнцефалит, летальность.

Лечение: стрептомицин+ противотуберк пре-ты( изониазид).

3. Плече-лопаточно-лицевая форма. Ландузи- Джерина.

Клиника: лицо миопата, крыловидные лопатки, псевдогипертрофия круговой м-цы рта, слабость и атрофия в мышцах проксимального отдела верхних конечностей, м-ц плечевого пояса и передних м-ц голени и бедра. Дебют 15-25 лет.

Течение:медленно прогрессирующ, быстро прогрессирующ при инфантильной форме. Тип наследования аутосомно-доминантный.

Офтальмоплегическая миопатия- опущение верхнего века, ограниченная подвижность глазных яблок, развитие наружной офтальмоплегии, слабость лицевой мускулатуры, парез м-ц гортани и глотки, снижение слуха.

Диагностика: -генеалогическая,

- исследование биоптатов(неспецифические изменения)

- КФК повышена

- ЭМГ первичный мышечный хар-р изменен

Прогноз: благоприятный, неблагоприятный при инфальтивной форме.

4. Классификация травм черепа и головного мозга.

Вид повреждения: очаговое, диффузное, сочетанное.

Патогенез: первичное и вторичное поражение.

Тип ЧМТ: изолированная, сочетанная, комбинированная.

Хар-р ЧМТ: закрытые, открытые непроникающие и проникающие.

Тяжесть ЧМТ: легкая, средняя, тяжелая.

Клинические формы: 1. очаговый ушиб мозга(легкий, средний, тяжелый)

2. сотрясение

3. сдавление мозга( внутричерепная гематома, вдавленный перелом, др причины)

4. диффузные аксональные повреждения

5. сдавления головы.

Клиническая фаза: компенсация, субкомпенсация, умеренная дакомпенсация,грубая декомпенсация, терминальная.

Период: острый, промежуточный, отдаленный.

Последствия: рубцово-атрофические, ликвородинамические, гемодинамические, нейродинамические, др.

12

Синдромы поражения ножки мозга. Альтернирующий синдром.

1. Альтернирующий паралич Вебера- периферический паралич глазодвигательного нерва на стороне поражения и спастическая гемиплегичя на противоположной.

2. Альтернирующий паралич Бенедикта- периферический паралич глазодвигательного нерва на стороне поражения, гемиатаксия и интенционный тремор на противоположной.

3. Альтернирующий синдром Клода (нижний синдром красного ядра)- периферический паралия глазодвигательного нерва на стороне поражения, экстрапирамидный гиперкинез и мозжечковые симптомы на противоположной.

4. Синдром Фуа (верхний синдром красного ядра)- мозжечковые и экстрапирамидные нарушения (тремор, хореоатетоз), возможна гемианестезия .

Сирингомиелия- хр. прогресс. заболевание, характеризующееся разрастанием глиозной ткани и образованием полостей в сером веществе спинного мозга. Если эти изменения возникли в продолговатом мозге, говорят о сирингомиелобульбии.

Локализация: нижнешейный и верхнегрудной отдел сп.м, поражена серая спайка и задние рога.

Формы: глиозная и гидромиелитическая.

Патогенез:

• дефект эмбрионального развития сп.м.

• травмы

• инфекции

Симптомы:

• расстройства чувствительности- на руках, шее- полукуртка или куртка, утрачивается болевая, температурная, а мышечно-суставная, вибрационная и частично тактильная сохранены.

• двигательные расстройства- снижение или отсутствие сухожильных и периостальных рефлексов, атрофия мышц в руках, в ногах рефлексы повышены.

• вегетативно-трофические расстройства- атрофия или гипертрофия кожи, некроз участков кожи концевых фаланг, увеличение размеров кистей, пальцев, артропатия локтевого сустава и межфаланговых суставов, цианоз, красный дермографизм, повышенная или сниженная потливость.

• аномалии развития скелета- кифоз, кифосколиоз, ассиметрия, деформация грудной клетки.

Течение- прогрессирующее, медленное.

Лечение- рентгенотерапия пораженных участков, прозерин, массаж.

Менингококковая инфекция- первичная, чаще болеют дети.

Этиология: возбудитель- менингококк.

Путь заражения: воздушно-капельный (больной, бациллоноситель)

Входные ворота: носоглотка и зев.

Инкубационный период: 1-3 дня, длительность 2-6 нед.

Клинические формы:

• амбулаторная- легкая, длится несколько дней, катар верхних дыхательных путей или легкая форма гриппа, Т=38С, оболочечные симптомы выражены слабо, ликвор прозрачный и мало изменен. Исход- выздоровление.

• септическая (менингококцемия)- общая интоксикация, выраженный оболочечный синдром, инфекционно-токсический шок, начало острое, Т=38-39С, геморрагическая мелкоточечная сыпь на коже, тахикардия, артериальная гипотония, лейкоцитоз, сдвиг влево, СОЭ ускорена, альбуминурия, поражение суставов.

• молниеносная – начало бурное, больной теряет сознание, падает, Т=39-40С, тахикардия, дыхание расстраивается, оболочечные симптомы не выражены, ликвор нормальный, смерть в течение первого дня.

• рецидивирующая- преходящие оболочечные симптомы, затем видимое выздоровление, далее рецидив и герпетическая инфекция на губах. Давление ликвора повышено, он мутный, белесоватый, с желтым оттенком.

Диагноз: бактериоскопия (менингококк белок повышен, глюкоза снижена. Длительность: 2-6 нед.

Осложнение: водянка мозга, гемипарез, снижение интеллекта, расстройство зрения, слуха.

Исход благоприятный.

Лечение: пенициллин, ампициллин, цефалоспорины 3 поколения, дезинтоксикационная и симптоматическая терапия.

Травматические повреждения черепа и головного мозга. Классификация и ее значение.

1. изолированные- без внечерепных повреждений.

2. сочетанные- есть внечерепные повреждения

3. комбинированные- несколько видов повреждающих факторов (мех., химич., термич., лучевой)

4. закрытая ЧМТ- без повреждения апоневроза (сотрясение, ушиб легкой степени, сдавление)

Сотрясение головного мозга- в основе механическое воздействие, вызывающее изменения физико-химических свойств мозговой ткани, функциональных структур нейрональных мембран и набухание синапсов. Характерно: потеря сознания, амнезия, головная боль, головокружение, шум в ушах, потливость, лабильная легкая асимметрия сухожильных рефлексов, горизонтальный нистагм, нарушение конвергенции, давление и состав ЦСЖ нормальный.

Ушиб легкой степени- кратковременное выключение сознания, головная боль, тошнота, рвота, амнезия, мягкая неврологическая симптоматика (поражение 1 извилины)

5. открытая ЧМТ:

• проникающая- через твердую мозговую оболочку

• непроникающая- без нарушения целостности ТМО.

Диагностика: рентген для исключения трещины.

Лечение: покой, госпитализация, симптоматическая терапия- строфантин, корглюкон, кордиамин, противошоковая терапия, транквилизаторы, антигистаминные препараты, ганглиоблокаторы, анальгетики.

13

Обонятельный анализатор.

Слизистая оболочка верхних носовых раковин и перегородки—обонятельные луковицы—обонятельные треугольники (первичный обонятельный центр)—гиппокамп.

Симптомы поражения: гипо-, ан-, гипер-, дизосмия, обонятельные галлюцинации, обонятельная агнозия.

Этиология: опухоль передней черепной ямки, перелом основания черепа, атрофический ринит, полипы и т.д.

Методы исследования: при помощи веществ, издающих стойкий запах (мята, камфора, валериана) и знакомых больному.

Первичный серозный менингит (хориоменингит Армстронга).

Начинается в молодом возрасте. Поражается мягкая мозговая оболочка, сосудистые сплетения желудочков мозга.

Возбудитель: нейротропный фильтрующийся вирус. Путь передачи: воздушно-капельный. Источник: серые домовые мыши. Инкубационный период: 5-7 дней.

Клиника: начало острое, летом, головная боль, рвота Т=39-40С, боли в глазных яблоках, оболочечные симптомы и иногда поражение ЧМН (3 пара), анизорефлексия, неврит соска зрительного нерва, могут быть преходящие парезы мимических и глазных мышц.

При пункции: ликвор струей, прозрачный, опалесцирует, лимфоцитарный плеоцитоз, повышение белка и ликворного давлении, глюкоза в норме.

Исход: выздоровление. Лечение: болеутол., дегидратационная, противовирусная терапия.

Псевдогипертрофическая миопатия Дюшена.

Дебют в 2-5 лет. Тип наследования- рецессивный, сцепленный с Х хромосомой. Течение-быстро прогрессирующее. Атрофический процесс начинается с мышц проксимальных отделов ног и тазового пояса, далее проксимальные отделы рук. Клиника: псевдогипертрофия мышц, мышечные контрактуры и сухожильные ретракции, утиная походка, взбирание лесенкой, кардиомиопатия, эндокринные нарушения, олигофрения (30% случаев). Диагностика: биопсия мышц, повышение КФК в 30-50 раз, генеалогический метод,. Прогноз: неблагоприятный.

Ушиб и диффузное аксональное поражение головного мозга.

Ушиб- ограниченный и распространенный. Патоморфология: нарушение целостности мозговой ткани, пораженный участок желтоватого цвета, местами с очагами кровоизлияний и размягчения, покрыт неповрежденной оболочкой мозга. Клиника: общемозговые и очаговые симптомы.

Ушиб лобной доли- парезы, параличи конечностей (чаще монопарезы и монопараличи), моторная афазия, нарушение сочетанного поворота головы и глаз, эйфория, дурашливость. Ушиб теменной доли- расстройства чувствительности, схемы тела, апраксия, астереогнозия. Ушиб височной доли- сенсорная и амнестическая афазия. Ушиб затылочной доли- гемианопсия, зрительная агнозия. Ушиб основания мозга- расстройства сознания, дыхания, терморегуляции и сердечной деятельности. Ушиб ствола мозга- расстройства дыхания и сердечной деятельности вплоть до летального исхода.

Классификация по степени тяжести: легкая- выключение сознания от неск. мин. до неск. десятков минут, ретроградная амнезия, кровоизлияния; средней степени тяжести- очаги некроза коры, кровоизлияния, потеря сознания от неск. мин. до неск. часов.; тяжелая степень тяжести- некроз и разрушение мозгового вещества, без сознания от неск. часов до неск. недель, возможны переломы костей черепа, нарушение дыхания и кровообращения, доминирует стволовая симптоматика (нистагм, парезы взора).

Диффузное аксональное повреждение (ДАП)- натяжение и разрыв аксонов белого вещества полушарий и ствола, возникщие вследствие ротационного ускорения или замедления во время ДТП или при баротравме. Характерно коматозное состояние, ИВЛ, децеребрация и декортикация, менингеальные симптомы, вегетативные нарушения, анатомическое разобщение коры и подкорковых структур. Исход- смерть, в лучшем случае- мышечная ригидность дискоординация, бради-, олиго- или гиперкинезы. КТ, МРТ: увеличение объема мозга со сдавлением 3 желудочка.

14

Зрительный анализатор.

Клетки ганглиозного слоя сетчатки—частичный перекрест внутренних волокон—зрительный тракт—подушки зрительных бугров—латеральные коленчатые тела—верхние ядра четверохолмия—задние ножки внутренней капсулы—зрительная лучистость—клин и шпорная борозда затылочной области.

Симптомы поражения- амблиопия (снижение остроты), амавроз (слепота), ахроматопсия (растр. цветоощущения), дисхроматопсия (неумение правильно определить цвет), дальтонизм, анопсия концентрическая (равномерное сужение полей зрения), гемианопсия (выпадение половины поля зрения), скотомы, гомонимная гемианопсия ( выпадение одноименных участков полей зрения: правых или левых), гетеронимная гемианопсия (выпадение обеих внутренних или наружных половин полей зрения), битемпоральная гемианопсия (выпадение височных половин), биназальная гемианопсия, квадрантная гемианопсия (выпадение четверти).

Исследование глазного дна: 1. нарушение кровенаполнения: анемия (малокровие, туберкулез, атрофия зрительного нерва); геперемия (менингиты); извитость сосудов (при атеросклерозе).2. изменения соска зрительного нерва (застой, набухание, изменение окраски, стушеванность границ, расширение вен, увеличение размеров соска, кровоизлияния при опухолях, абсцессах, гидроцефалии;2 воспаление зрительного нерва (гиперемия соска, стушеванность границ, кровоизлияния. Этиология- инфекция, интоксикация, менингит, энцефалит ; 3. ретробульбарный неврит (снижение остроты зрения, глазное дно в норме). Этиология- рассеянный склероз, оптико-хиазмальный арахноидит, фронтит, гайморит.4 атрофия зрительного нерва: первичная (патологический процесс на зрительном нерве, хиазме, зрительном тракте), вторичная (после застоя или воспаления).5. амавротическая идиотия Тея-Сакса (атрофия зрительного нерва, изменения желтого пятна)

Полиомиелит. Миелит.

Миелит- воспаление спинного мозга инфекционной, инфекционно-аллергической природы. Первичный- вызывается фильтрующим вирусом, вторичный- как осложнение кори, краснухи, ветряной оспы, скарлатины. Патоморфология – в нервной ткани обнаруживаются дессиминированные мелкие очаги некроза и демиелинизации и воспалительно-сосудистая реакция. Клиника: общемозговые и очаговые симптомы. Исход: выздоровление. Лечение: антибиотики, дегидратационная и симптоматическая терапия.

Полиомиелит- острое инфекционное заболевание детей в возрасте до 5 лет. Характеризуется поражением передних рогов спинного мозга. Этиология: фильтрующийся вирус. Путь передачи: воздушно-капельный, алиментарный. Сезонность: конец лета, начало осени, Фазы: алиментарная, виремическая, нервная. Формы: паралитическая, апаралитическая, абортивная. Профилактика (по Себину): 1.- активная (плановая) – а)живая полиомиелитная пероральная вакцина 1, 2, 3 типов Россия ; б) инактивированная парентеральная вакцина из вируса полиомиелита 1, 2, 3 типов Франция . 2.- пассивная (экстренная): нормальный человеческий иммуноглобулин однократно.

Принципы лечения наслед. заболеваний НС.

Основа – симптоматическая терапия (противопаркинсонические, противоэпилептические, витамины группы В, антихолинэстеразные, ноотропы, ЛФК, массах, физиотерапии. Болезнь Вильсона-Коновалова – патоморфологическая терапия (купринил)

Сдавление головного мозга.

Характеризуется жизненноопасным нарастанием общемозговых, очаговых и дислокационных симптомов: нарушение сознания, рвота, головная боль, двигательные и чувствительные расстройства, односторонний мидриаз, фокальные эпилептические припадки, брадикардия, повышение АД, спонтанный нистагм, парез взора вверх, двухсторонние патологические симптомы, имеет место светлый промежуток. Причины: эпидуральные, субдуральные, интрацеребральные, интравентрикулярные гематомы, вдавленные переломы костей, разможжение мозга, пневмоцефалия. По типу развития симптоматики: 1- острое: угрожающая жизни картина развивается в течение 24 чаасов; 2- подострое: через 2-14 суток после ЧМТ; 3- хроническое: спустя 15 суток и более.

Фрезевые отверстия накладываются соответственно проекции передней и заднее ветвей средней оболочечной артерии.

15

Симптомы поражения теменной доли ГМ.

1. центры общих видов чувствительности- постцентральная извилина; 2. центры восприятия сложных видов чувствительности- верхняя теменная долька; 3. центр схемы тела- область внутритеменной борозды; 4. центр праксии- надкраевая извилина; 5. центр лексии- угловая извилина; 6. центр стереогнозии- верхняя лобная доля; 7. центр калькулии- над угловой извилиной. Расстройства болевой и температурной чувсьвительности, мышечно-суставное чувство, чувство локализации и дискриминации, гемианестезия, гемигиперпатия, гемигиперестезия, гемипарестезия, парез руки, астереогнозия, апраксия, пальцевая агнозия, алексия, акалькулия. аграфия, семантическая афазия, агнозия позы, эпилептические припадки.

Рассеянный склероз- хроническое демиелин6изирующее заболевание с ремитирующим течением. Характеризуется многоочаговым поражением преимущественно пирамидных и мозжечковых путей. Встречается в странах с умеренным климатом. Этиология: нейроаллергическое полиэтиологическое заболевание, в основе которого лежат различные инфекционно-токсические воздействия. Патоморфология: очаги распада миелина, микронекрозы, сосудистые стазы и тромбозы. позднее повреждение осевых цилиндров. Со временем очаги уплотняются, приобретают вид бляшек серо-розового или серого цвета, располагаются в сером веществе спинного мозга и мозжечка. Клиника: общая слабость, быстрая утомляемость, головокружение, шаткость при хотьбе, приходящая диплопия, парестезии, снижение остроты зрения. Объективно: оживление периостальных и сухожильных рефлексов, симптом Бабаинского, Россалимо, неуверенность при выполнении пальце-носовой и пяточно-коленной пробы. Далее возникает характерная картина многоочагового процесса с поражением пирамидных и мозжечковых путей, а также зрительного нерва. Пирамидная симптоматика: оживление рефлексов, патологические стопные рефлексы, парез конечностей, учащенное мочеиспускание, походка спастическая, паретическая или спастико-паретическая, возможны параличи. Мозжечковая симптоматика: нистагм, скандированная речь, интенционный тремор, шаткость походки, расстройство координации. Расстройства зрения (ретробульбарный неврит): снижение остроты зрения, глазное дно в норме, позднее появление бледности височных половин дисков. Лечение: антирабический гамма-глобулин+димедрол, АБ ШСД, переливание крови, АТФ+вит.В1, глутаминовая кислота, кокарбоксилаза, преднизолон, УФ-облучение, ЛФК, массаж, КАПАКСОН, Бета-феррон, молочно-растительная диета.

Типы наследственной передачи.

1. Аутосомно-доминантный тип передачи- мутантный ген появляется в гетерозиготном состоянии. Болезнь передается из поколения в поколение и наблюдается у одного из родителей больного. Например: церебеллооливарная атрофия Холмса, хорея Гентингтона

2. Аутосомно-рецессивнный- ген появляется в гомозиготном состоянии. Здоровые родители имеют патологический ген, болеют сибсы одного поколения. Например: болезнь Фридлейха, Вильсона-Коновалова

3. Рецессивный, сцепленный с полом тип передачи- действие мутантного гена возможно при наличии Х и У хромосом. Болеют мужчины, а кондукторами являются здоровые женщины. Родители больного здоровы, болезнь чаще бывает у сыновей сестер пробанда или у его двоюродных братьев по линии матери. Например: прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшена.

Травматические повреждения спинного мозга и позвоночника.

Классификация: открытые (перелом, вывих, трещина), закрытые (сотрясение, ушиб, сдавление, кровоизлияние в ткани мозга или оболочки).

1. Сотрясение- характерны преходящие нарушения его деятельности: парезы конечностей, расстройства чувствительности, снижение или повышение периостальных и сухожильных рефлексов, дизурия, регрессирует в течение ближайших часов или суток, полное выздоровление.

2. Ушиб- характерно нарушение его целостности, ограниченный отек ткани с мелкими кровоизлияниями или в более тяжелых случаях разможжение мозговой ткани с массивными кровоизлияниями. Клиника: спастические или вялые параличи конечностей, расстройства чувствительности и функции тазовых органов.

3. Сдавление- атрофический паралич рук (шейный отдел), расстройство всех видов чувствительности ниже уровня, центральный паралич ног, расстройство функции тазовых органов, пролежни; периферич. парез или паралич ног ( крестцовое утолщение), расстройство чувствительности в ногах, нарушение функции тазовых органов.

4. Гематомиелия- симптомы поражения сегментарного аппарата: диссоциированные расстройства чувствительности (болевой и температурной), а мышечно-суставная, вибрационная и частично тактильная сохранены, снижение или отсутствие рефлексов, периферический парез в зоне поражения ниже уровня кровоизлияния.

5. Гематоарахис (кровоизлияние в оболочки)- характеризуется локальными и корешковыми болями стреляющего, стягивающего, опоясывающего характера, в зоне иннервации гиперестезии и гипестезии, в ликворе кровь. Лечение: эксплоративния ляминэктомия, иммобилизация, репозиция костных отломков, гипсовый корсет.

Билет №16