12.1.4. Аномалии развития глазного яблока

Сложное развитие глазного яблока приводит к появлению врожденных дефектов. Чаще других встречается неправильная кривизна роговицы или хрусталика, вследствие чего изображение на сетчатке искажается (астигматизм). При нарушенных пропорциях глазного яблока появляются врожденные близорукость (зрительная ось удлинена) или дальнозоркость (зрительная ось укорочена). Щель в радужке (колобома) чаще бывает в переднемедиальном ее сегменте.

Остатки ветвей артерии стекловидного тела мешают прохождению света в стек­ловидном теле. Иногда встречается нарушение прозрачности хрусталика (врожденная катаракта). Недоразвитие венозного синуса склеры (шлеммов канала) или пространств радужно-роговичного угла (фонтановы пространства) вызывает врожденную глаукому.

12.2. Преддверно-улитковый орган

Преддверно-улитковый орган (organum vestibule-cochlearе) (рис. 12.6) в процессе эволюции у животных возник как сложно устроенный орган равновесия (преддверный), воспри­нимающий положение тела (головы) при его перемещении в пространстве, и орган слуха.

Рис. 12.6. Преддверно-улитковый орган. 1-ушная раковина; 2-наружный слуховой проход; 3-барабанная перепонка; 4-барабанная полость; 5-молоточек; 6-наковальня; 7-стремя; 8-преддверие; 9-улитка; 10-преддверно-улитковый нерв; 11 -слуховая труба.

12.2.1. Строение и функции преддверно-улиткового органа

Подразделяют на три части, тесно связанные анатомически и функционально: это наружное, среднее и внутреннее ухо. К наружному уху относятся ушная раковина и наружный слуховой проход, к среднему - барабанная полость с сосцевидными ячейками и слуховая (евстахиева) труба. Наиболее сложно устроено внутреннее ухо, в котором различают костный и перепончатый лабиринты, образующие собственно орган слуха и орган равновесия (преддверный орган), расположенный только во внутреннем ухе. Наружное, среднее ухо и часть внутреннего (улитка) принадлежат органу слуха.

Наружное ухо (auris externa) включает ушную раковину и наружный слуховой проход, которые образуют своеобразную воронку для улавливания звуков и направле­ния звуковой волны к барабанной перепонке. Ушная раковина в своей основе имеет сложной формы эластический хрящ. В нижней части ушной рако­вины хрящ отсутствует; вместо него имеется, кожная складка с жировой тканью внутри - долька ушной раковины (мочка). Свобод­ный край раковины завернут, образует завиток, который в передней части раковины над наружным слуховым проходом заканчивается в виде ножки завитка. На внутренней стороне завитка, в задневерхней его части, имеется не всегда четко выраженный выступ - бугорок ушной раковины (дарвинов бугорок). На внутренней стороне раковины параллельно завитку расположено возвышение – противозавиток. Впереди слухового прохода находится выступ – козелок, напротив которого в нижней части противозавитка, виден противокозелок. Размеры и форма ушной раковины индивидуальны.

Наружный слуховой проход, открытый снаружи, в глубине заканчивается слепо, отделяясь от полости среднего уха барабанной перепонкой. Длина слухового прохода у взрослого человека в среднем равна 35 мм, диа­метр достигает 9 мм у начала и 6 мм в самом узком месте, где хрящевой наружный слуховой проход переходит в костный. Хрящевой наружный слуховой проход, являющийся продолжением ушной раковины, составляет 1/3 длины всего слухового прохода, а 2/3 принадлежат костному слухо­вому проходу, височной кости. Слуховой проход S-образно изогнут преимущественно в горизонтальной плоскости. Слуховой проход выстлан кожей, которая, истончаясь, продолжается на барабанную перепонку. В коже, покрывающей хрящевую часть слухового прохода, много сальных и особого рода церуминозных желез, вырабатывающих ушную серу.

Барабанная перепонка (ittembrana tympani) - тонкая полупрозрачная овальная пластинка, отделяет наружный слуховой проход от барабанной полости (среднего уха). Большая нижняя часть пе­репонки представляет собой натянутую часть, а верхняя, прилежащая к чешуйчатой части височной кости, получила название ненатянутой части. По отношению к оси наружного слухового прохода, барабанная перепонка расположена наклонно и образует с его нижней стенкой угол, открытый кнаружи и равный 45-55⁰. В центре перепонка имеет углубление - пупок, соответствующий прикреплению с внутренней ее стороны конца рукоятки молоточка. Барабанная перепонка состоит из фиброзной ткани, волокна которой в периферических отделах ориентированы преимущественно радиально, а в центре - циркулярно. Снаружи барабанная перепонка покрыта эпидермисом, а со стороны барабанной полости - слизис­той оболочкой. В ненатянутой части барабанной перепонки фиброзного слоя нет и кожный слой непосредственно прилежит к слизисто­му.

Среднее ухо (auris mehia) включает выстланную слизистой оболочкой и заполненную воздухом барабанную полость (объемом около 1 см³) и слуховую (евстахиеву) трубу. Полость среднего уха сообщается с сосцевидной пещерой и через нее с сосцевидными ячейками, расположенными в толще сосцевидного отростка.

Барабанная полость находится в толще пирамиды височной кости, по форме сравнивают с бубном, выделяют 6 стенок:

1. Верхняя покрышечная стенка образована тонкой пластинкой костного вещества, отделяющей барабанную полость от полости черепа.

2. Нижняя яремная стенка, соответствует нижней стенке пи­рамиды в том месте, где располагается яремная ямка.

3. Медиальная лабиринтная стенка сложно устроенная, отделяет барабанную полость от костного лабиринта внутреннего уха. На этой стен­ке имеется выступающий в сторону барабанной полости мыс. Выше мыса и несколько кзади располагается овальное окно преддверия, ведущее в преддверие костного лабиринта; оно закрыто основанием стремени. Несколько выше овального окна и позади его находится поперечный выступ лицевого канала (стенки канала лицевого нерва). Позади и ниже мыса находится окно улитки, закрытое вторичной барабанной перепонкой, отделяющей барабанную полость от барабанной лестницы.

4. Задняя сосцевидная стенка в нижней части имеет пира­мидальное возвышение, внутри которого начинается стремен­ная мышца. В верхней части задней стенки барабанная полость про­должается в сосцевидную пещеру, в которую также открываются сосцевидные ячейки одноименного отростка.

5. Передняя сонная стенка в нижней своей части отделяет барабанную полость от сонного канала, в котором проходит внутренняя сонная арте­рия. В верхней части стенки находится отверстие слуховой трубы, соединяющей барабанную полость с носоглоткой.

6. Латеральная перепончатая стенка, образована барабан­ной перепонкой и окружающими ее частями височной кости.

В барабанной полости располагаются покрытые слизистой оболочкой три слухо­вые косточки, а также связки и мышцы.

Слуховые косточки (рис. 12.7), миниатюрные по размерам, соединяясь между собой, составляют цепочку, которая продолжается от барабанной перепонки до конца преддверия, открывающегося во внутреннее ухо. В соответствии со своей формой косточки получили названия: молоточек, наковаль­ня, стремя. Молоточек (malleus) имеет округлую головку, которая переходит в длинную рукоятку с двумя отростками: латеральным и передним. Наковальня (incus) сос­тоит из тела с суставной ямкой для сочленения с головкой моло­точка и двух ножек: одна короткая ножка, другая – длинная с утолщением на конце –чечевицеобразным отростком для соединения с головкой стремени. Стремя (stapes) имеет головку, две ножки - переднюю и заднюю. Молоточек своей рукояткой на всем протяжении сращен с барабанной перепонкой так, что конец рукоятки соответствует пупку на внешней стороне перепонки. Головка молоточка при помощи сустава соединяется с телом наковальни (наковальне-молоточковый сустав), а наковальня в свою очередь своим чечевицеобразный отростком соединяется с головкой стремени (наковальне-стремечной сустав).

П

Рис. 12.7. Слуховые косточки.

ри помощи подвижной в суставах цепочки, состоящей из трех слуховых косточек, колебания барабанной перепонки, возникшие в результате воздействия на нее звуковой волны, передаются в окно преддверия, в котором основание стремени под­вижно закреплено с помощьюкольцевой связки стремени. Регулируют движения косточек и предохраняют от чрезмерных колеба­ний при сильном звуке две мышцы, прикрепляющиеся к слуховым косточкам: мышца, напрягающая барабанную перепонку (подтягивая рукоятку молоточка, напрягает барабанную перепонку) и стременная мышца (при сокращении давление основания стремени, вставленного в окно преддверия, ослабляется).

Слуховая (евстахиева) труба (tuba auditiva) длиной в среднем 35 мм, шириной 2 мм, служит для поступления воздуха из глотки в барабанную полость и поддержания в полости давления, одинакового с внешним, что важно для нормальной работы звукопроводящего аппарата (барабанной перепонки и слуховых косточек). Слуховая труба состоит из костной и хрящевой частей (эласти­ческий хрящ). Просвет трубы в месте их соединения - перешеек слуховой трубы, суживается до 1 мм. Верх­няя костная часть трубы открывается на передней стенке барабанной полости барабанным отверстием слуховой трубы. Нижняя хрящевая часть, на которую приходится 2/3 длины трубы, имеет вид желоба, открытого снизу, образованного медиальной и латеральной хрящевыми пластинками и соединяющей их перепончатой пластинкой. От хрящевой части слуховой трубы берут начало мышца, напрягающая и мышца, поднимающая небную завеску. При их сокращении хрящ трубы и ее перепончатая пластинка оттягиваются, канал трубы расширяется и воздух из глотки поступает в барабанную полость. Слизистая оболочка трубы образует про­дольные складки и покрыта мерцательным эпителием, движения ресничек которого направлены в сторону глотки. В слизистой оболочке слуховой трубы много слизистых желез, лимфоидной ткани, которая возле трубного валика и вокруг глоточного отверстия слуховой трубы образует скопление – трубную миндалину.

Внутреннее ухо (auris interna) располагается в толще пирамиды височной кости, отделяется от барабанной полости ее лабиринтной стенкой. Оно состоит из костного и вставленного в него перепончатого лабиринтов (рис. 12.8).

Костный лабиринт, стенки которого образованы компактным костным веществом пирамиды височной кости, лежит между барабанной полостью с ла­теральной стороны и внутренним слуховым проходом медиально. Величина костного лабиринта по его длинной оси составляет около 20 мм. В костном лабиринте различают преддверие; кпереди от него лежит улитка, сзади - полукружные каналы.

Преддверие – полость небольших размеров, не­правильной формы. На латеральной стенке костного лабиринта имеется два окна. Одно из них овальное и открывается в преддверие. Со стороны барабанной полости его закрывает основание стремени. Второе окно улитки круглое, оно открывается в на­чало спирального канала улитки и закрыто вторичной барабанной перепонкой. На задней стенке преддверия видны пять мелких отверстий, которыми в преддверие открываются полукружные каналы, а на передней стенке - довольно крупное отверстие, ведущее в канал улитки. На медиальной стенке преддверия имеется гребень преддве­рия, отделяющий друг от друга две ямки. Передняя из них округ­лая, получила название сферического углубления. Задняя ямка удлиненная, лежит ближе к полукружным каналам - это эллиптическое углубление. В эллиптическом углублении находится внутреннее отверстие водопровода преддверия.

У

Рис. 12.8. Костный лабиринт внутреннего уха.

литка – передняя часть костного лабиринта, представляет собой извитой спиральный канал, образующий вокруг оси улитки два с половиной оборота. Основание улитки обращено в сторону внутреннего слухового прохода; вершина – купол улитки, направлен к барабанной полости. Осью улитки, которая лежит горизонтально, является костный стержень. Вокруг стержня обвивается костная спиральная пластинка, которая не полностью пере­гораживает спиральный канал улитки, а в области купола при помощи крючка спи­ральной пластинки ограничивает овальное отверстие улитки. В основании улитки, у начала барабанной лестницы, располагается внутреннее отверстие канальца улитки.

Костные полукружные каналы представляют собой три дугообразно изогнутые тонкие трубки, лежащие в трех взаимно перпендикулярных плоскостях (рис. 12.9). Ширина просвета каждого костного полукружного канала на попе­речном разрезе равна около 2 мм. Передний (сагиттальный, верхний) полукружный канал ориентирован перпендикулярно продольной оси пирамиды. Он лежит выше других полукружных каналов. Задний (фронтальный) полукружный канал – самый длинный из каналов, лежит почти параллельно задней поверхности пирамиды. Латеральный (горизонтальный) полукружный канал образует на лабиринтной стенке барабанной полости выпячивание, он короче других полукружных каналов.

Три полукружных канала открываются в преддверие пятью отверстиями (соседние костные ножку переднего и заднего полукружных каналов сливаются в общую костную ножку). Одна из ножек каждого полукружного канала перед впадением ее в преддверие расширена в виде костной ампулы.

Рис. 12.9. Расположение полукружных каналов (схема).

Перепончатый лабиринт располагается внутри кост­ного, в основном повторяет его очертания. Стенки перепончатого лаби­ринта состоят из тонкой соединительнотканной пластинки, покрытой плоским эпите­лием. Между внутренней поверхностью костного лабиринта и перепончатым лабиринтом находится узкая щель – перилимфатическое пространство, заполненное жидкостью – перилимфой. Из этого пространства по перилимфатическому протоку, проходящему в канальце улитки, перилимфа может оттекать в подпаутинное пространство на нижней поверхности пирамиды височной кости. Перепончатый лабиринт заполнен эндолимфой, которая через эндолимфатический проток может оттекать в эндолимфатический мешок, лежащий в толще твердой мозговой оболоч­ки на задней поверхности пирамиды.

В перепончатом лабиринте выделяют эллиптический и сферический мешочки, три полукружных протока и улитковый проток. Продолговатый эллиптический мешочек (наточка) располагается в одноименном углублении преддверия, а груше­видный сферический мешочек занимает сферическое углубление. Эллипти­ческий мешочек и сферический мешочек сообщаются друг с другом при помощи тонкого канальца - протока эллиптического и сферического мешочков. В эллиптический мешочек открывается пять отверстий переднего, заднего и латерального полукружных протоков, залегающих в одноименных костных полукружных каналах. В местах расширений костных полукружных каналов (костных ампулах) каждый перепончатый полукружный проток имеет перепончатую ампулу. Соответственно протокам различают переднюю, заднюю и латеральную перепончатые ампулы.

Вэллиптическом и сферическом мешочках, а также на внутренней поверхности стенок перепончатых ампул полукружных протоков имеются покрытые желеподобным ве­ществом образования, содержащиеволосковые сенсорные (чувствительные) клетки. При колебаний эндолимфы воспринимаются статические положения головы и прямолинейные движения. В перепончатых ампулах полукружных протоков имеются ампулярные гребешки, улавливающие повороты головы в различных направлениях. Раздражения волосковых сенсорных клеток, имеющихся в пятнах и гребешках, передаются на этих клетках чувствительным окончаниям преддверной части преддверно-улиткового нерва. Тела нейронов этого нерва находятся в преддверном узле, лежащем на дне внутреннего слухового прохода, а центральные отростки в составе преддверно-улиткового нерва направляются через внутренний слуховой проход в полость черепа, а затем в мозг к вестибулярным ядрам, лежащим в области вестибулярного поля ромбовидной ямки. Отростки клеток вестибулярных ядер (следующий нейрон) направ­ляются к ядрам шатра мозжечка и спинному мозгу, образуя преддверно-спинномозго­вой путь, а также входят в дорсальный продольный пучок (пучок Бехтерева) ствола головного мозга (рис. 12.9). Часть волокон преддверной части преддверно-улиткового нерва направляется непосредственно в мозжечок - в узелок.

Рис. 12.9. Схема проводящего пути вестибулярного анализатора.

Перепончатый лабиринт улитки - улитковый проток, начинается слепо в преддверии, позади впадения в него соединяющего протока, и продолжается вперед внутри спирального канала улитки. В области верхушки улитки улитковый проток заканчивается слепо. Наружная стенка улиткового протока срастается с надкостницей наружной стенки спирального канала улитки. Другая - барабанная (нижняя) стенка улиткового протока (спиральная мембрана) является как бы продол­жением костной спиральной пластинки. Третья - верхняя преддверная стенка улитко­вого протока (преддверная мембрана Рейсснера) простирается от свободного края костной спиральной пластинки косо вверх к наружной стенке улиткового протока. Улитковый проток занимает среднюю часть костного спирального канала улитки и отделяет ниж­нюю часть его - барабанную лестницу, граничащую со спиральной мембраной, от верхней лестницы преддверия. Лестница преддверия сообщается с перилимфатическим пространством преддверия, овальное окно которого закрыто основанием стремени.

Рис.12.10. Распространение звука в органе слуха.

Внутри улиткового протока, на спиральной мембране, располагается слуховой спиральный орган (кортиев орган), в основе которого лежит базилярная пластинка (мембрана), которая содержит до 23000 тонких коллагеновых волокон (струн), выполняющих роль струн-резонаторов. На базилярной пластинке расположены поддерживающие (опорные) и рецепторные волосковые (сенсорные) клетки, воспринимающие механические колебания перилимфы, находящейся в лестнице преддверия и в барабанной лестнице. Волосковые клетки несут на своей поверхности выросты - стереоцилии. Различают внутренние (около 3500 у человека) и наружные (около 20 000) волосковые клетки. Наружные расположены тремя рядами, внутренние образуют один. Над кортиевым органом лежит желатинообразная масса, текториальная (покровная) мембрана. Она прикреплена к внутренней стороне улитки и прикасается к стереоцилиям волосковых клеток. Волосковые клетки кортиева органа не имеют аксонов. Тела нервных клеток, передающих возбуждение от этого органа к ЦНС, находятся в спиральном ганглии, который лежит в улитке, завиваясь вокруг нее вместе с каналами. Нервные клетки этого ганглия биполярные: один отросток идет на периферию к волосковым клеткам, другой - в составе слухового нерва к ЦНС. 95% волокон слухового нерва (у человека их всего около 25 000) связаны только с внутренними волосковыми клетками.

Рис. 12.11. Орган равновесия.

Колебания перилимфы вызываются дви­жениями основания стремени в окне преддверия и передаются базилярной пластинке, В лестнице преддверия эти колебания распространяются в сторону купола улитки, а затем через отверстие улитки - на перилимфу в барабанной лестнице, закрытой в основании улитки вторичной барабанной перепонкой. Благодаря эластичности этой перепонки практически несжимаемая жидкость - перилимфа - приходит в движение.

Звуковые колебания перилимфы в барабанной лестнице передаются базилярной пластинке (мембране), колебания которых вводят в действие звуковоспринимающий аппарат, волосковые (сенсорные, рецепторные) клетки которого трансформируют механические движения в нервный импульс. Импульс воспринимается окончаниями биполярных клеток, тела которых лежат в улитковом узле (спиральном узле улитки), а их центральные отростки образуют улитковую часть преддверно-улиткового нерва, в составе которого направляются через внутренний слуховой проход в мозг, к переднему (вентральному) и заднему (дорсальному) улит­ковым ядрам, расположенным в мосту в области вестибулярного поля ромбовидной ямки. Здесь импульс передается следующему нейрону, клеткам слуховых ядер. Отростки клеток переднего ядра направляются на противоположную сторону, образуя пучок нервных волокон (трапециевидное тело). Аксоны заднего ядра выходят на поверхность ромбовидной ямки и в виде мозговых полосок IV желудочка направляются к срединной борозде ромбовидной ямки, затем погружаются внутрь вещества мозга и присоединяются к волокнам трапециевидного тела. На противоположной стороне моста волокна трапециевидного тела делают изгиб, обращенный в латеральную сторону, давая начало латеральной петле и далее следуют к подкорковым центрам слуха: ме­диальному коленчатому телу и нижнему холмику пластинки крыши среднего мозга. Часть волокон слухового пути (аксоны улитковых ядер) заканчивается в медиальном коленчатом теле, где передают импульс следующему нейрону, отростки которого, пройдя через подчечевицеобразную часть внутренней капсулы, направляются к слуховому центру (корковый конец слухового анализатора). Корковый центр слуха находится в коре верхней височной извили­ны (поперечные височные извилины, или извилины Гешля). Здесь производится высший анализ нервных импульсов, поступающих из звуковоспринимающего аппарата. Другая часть нервных волокон проходит транзитом через медиальное коленчатое тело, а за­тем через ручку нижнего холмика вступает в его ядро, где и заканчивается. Здесь начинается один из экстрапирамидных путей, который пере­дает импульсы из нижних холмиков пластинки крыши среднего мозга (нижние бугор­ки четверохолмия) клеткам ядер (двигательных) передних рогов спинного мозга.

Рис. 12.12. Проводящий путь слухового анализатора.