Условно заменимые аминокислоты ( могут образоваться из других кислот в организме )
Агринин Усиливает высвобождение инсулина, глюкагона и гормона роста. Помогает залечивать раны, образовывать коллаген, стимулирует иммунную систему. Предшественник креатина. Может увеличить количество спермы и реакцию Т-лимфоцитов. Тирозин Предшественник нейролередатчиков допамина, норэлинефрина и эпинефрина, а также тиреоидина, гормона роста и меланина (пигмент, ответственный за цвет кожи и волос). Повышает настроение. Цистеин В комбинации с L-аспарагиновой кислотой и L -цитруллином обезвреживает вредные химические вещества. Уменьшает вред от употребления табака и алкоголя. Стимулирует активность белых кровяных телец.
Незаменимые аминокислоты ( нужно употреблять каждый день с пищей )
Валин Аминокислота с разветвленными боковыми цепочками. Не перерабатывается в печени и активно используется мышцами. Гистидин Поглощает ультрафиолетовые лучи. Важен для производства красных и белых кровяных телец, применяется для лечения анемии. Применяется для лечения аллергических заболеваний, ревматоидных артритов и язв желудка и кишечника Изолейцин Аминокислота с разветвленными боковыми цепочками. Обеспечивает мышечные ткани энергией. Помогает справиться с усталостью мышц при переутомлении. Играет ключевую роль в выработке гемоглобина. Лейцин Аминокислота с разветвленными боковыми цепочками, используется как источник энергии. Замедляет распад мышечного протеина. Способствует заживлению ран и сращиванию костей. Лизин Его нехватка может замедлить синтез протеина в мышцах и соединительной ткани. Лизин и витамин С вместе образуют L-карнитин вещество, которое помогает мышцам более эффективно Использовать кислород, повышая их выносливость. Способствует росту костей, помогает вырабатывать коллаген - волокнистый протеин, входящий в состав костей, хрящей и других соединительных тканей. Метионин Предшественник цистина и креатина. Может повышать уровень антиоксидантов(глютатиона) и снижать холестерин. Помогает выводить токсины и восстанавливать ткани печени и почек. Треонин Обезвреживает токсины. Помогает предотвратить накопление жира в печени. Важный компонент коллагена. Триптофан Предшественник нейропередатчика серотонина, который создает успокаивающий эффект. Стимулирует выработку гормона роста. В настоящее время в США эта аминокислота в свободной форме не продается. Поступает в организм с естественной пищей. Фенилаланин Главный предшественник тирозина Усиливает умственные способности, укрепляет память, поднимает настроение и тонус. Применяется для лечения некоторых видов депрессий. Основной элемент в производстве коллагена. Подавляет аппетит.
По строению соединений, получающихся при расщеплении углеродной цепи аминокислоты в организме, различают: а) глюкопластичные (глюкогенные) - при недостаточном поступлении углеводов или нарушении их превращения они через щавелевоуксусную и фосфоэнолпировиноградную кислоты превращаются в глюкозу (глюкогенез) или гликоген. К этой группе относятся глицин, аланин, серин, треонин, валин, аспарагиновая и глутаминовая кислота, аргинин, гистидин и метионин; б) кетопластичные (кетогенные) - ускоряют образование кетоновых тел - лейцин, изолейцин, тирозин и фенилаланин (три последние могут быть и глюкогенными).
Аминокислотный пул. 2/3 пула – эндогенные источники,1/3 пула пополняется за счёт пищи. Фонд свободных АМК организма примерно 35 г.
Фосфорно-кальциевый обмен и его регуляция
Кальций. В организме взрослого человека содержится 1,2 кг кальция. В костях находится 99% от общего количества кальция: 85%- фосфат кальция, 10%- карбонат кальция, 5%- цитрат кальция и лактат кальция. В плазме крови содержится 2,25-2,75 ммоль/л кальция: 50%- ионизированный кальций, 40%- кальций, связанный с белком, 10%- соли кальция.
Суточная потребность- 1,3-1,4 г кальция. При беременности и лактации - 2 г/сутки. Пищевые источники: молоко, сыр, рыба, орехи, бобы, овощи.
Всасывание кальция происходит в тонком кишечнике при участии кальцитриола. зависит от соотношения фосфора и кальция в пище. Оптимальное соотношение для совместного усвоения 1 : 1-1,5 находится в молоке. Способствуют всасыванию кальция: витамин D, цинк, желчные кислоты, цитрат. Жирные кислоты тормозят всасывание кальция.
Биологическая роль кальция - в костной и зубной ткани кальций находится в виде гидроксиапатита Са10(РО4)6(ОН)2, вторичный посредник в передаче регуляторных сигналов, влияет на сердечную деятельность, фактор системы свёртывания крови, участвует в процессах нервно-мышечной возбудимости, активатор ферментов (липазы, протеинкиназы), влияет на проницаемость клеточных мембран. Кальций вторичный посредник в передаче регуляторных сигналов.
Гипокальциемия наблюдается при: рахите, гипопаратиреозе, механической желтухе, болезнях почек, остеомаляции, туберкулёзе, у новорожденных, так как прекращается поступление кальция через плаценту. При этом повышается нервно-мышечная возбудимость, появляются судороги.
Способствуют развитию гипокальциемии у новорожденных: недоношенность, асфиксия в родах, сахарный диабет у матери. Деминерализующие факторы подавляют утилизацию минеральных элементов (Са,Fe, Zn, Mg).
Фитин образует трудно растворимые комплексы с минеральными элементами. Содержится в: фасоли, горохе, орехах, кукурузе, пшеничной муке. В ржаной муке повышена активность фитазы.
Щавелевая кислота образует нерастворимые соли кальция. Содержится в: шпинате, щавеле, красной свёкле, чае, какао.
Гиперкальциемия наблюдается при: передозировке витамина D, злокачественных опухолях с метастазами в кость, заболеваниях крови (лейкоз, лимфома, миелома), саркоидозе, туберкулёзе, тиреотоксикозе, хроническом энтерите, первичной гиперфункции паращитовидных желёз.
Фосфор. В организме взрослого человека содержится 1 кг фосфора. 90% фосфора содержится в костной ткани: в виде фосфата кальция (2/3), растворимые соединения (1/3). 8-9% - внутри клеток,1% — во внеклеточной жидкости.
В плазме крови содержится 0,6- 1,2 ммоль/л фосфора (у детей больше в 3-4 раза) в виде: ионов, в составе фосфолипидов, нуклеиновых кислот, эфиров. Суточная потребность -2 г фосфора. Пищевые источники: морская рыба, молоко, яйца, орехи, злаки.
Биологическая роль фосфора. Входит в состав: костной ткани, фосфолипидов, фосфопротеинов, коферментов, нуклеиновых кислот, эфиров, буферных систем плазмы и тканевой жидкости.
Гипофосфатемия возникает при рахите, остеомаляции, введении инсулина, гиперпаратиреозе.
Гиперфосфатемия установлена пригипопаратиреозе, лейкозах,приёме тироксина, гипервитаминозе D, УФ – облучении, у новорожденных.
Регуляция фосфорно-кальциевого обмена.
Регулируют обмен кальция и фосфора: паратгормон, кальцитриол, кальцитонин, СТГ, паротины. Органы-мишени: костная ткань, почки, кишечник.
Cоматотропный гормон - способствует росту скелета, повышает синтез коллагена, стимулирует синтез ДНК и РНК.
Паротины – гормоны слюнных желёз, способствуют минерализации зуба, индуцируют отложение фосфорно-кальциевых соединений.
Паратгормон - пептид из 84 аминокислот. Выделяется при уменьшении содержания кальция в крови. Органы-мишени: почки, костная ткань. Способствует резорбции кости остеокластами и вымыванию солей кальция в кровь снижает экскрецию кальция и повышает экскрецию фосфора почками посредством стимуляции синтеза кальцитриола в почках увеличивает эффективность всасывания кальция в кишечнике. В крови при действии паратгормона возрастает концентрация кальция.
Гипопаратиреоз. Возникает при удалении, повреждении паращитовидных желёз. Клинические проявления: в крови уменьшается концентрация кальция и возрастает концентрация фосфора изменения кожи, волос, костей, ногтей, катаракта, повышается нейро-мышечная возбудимость, судороги, паралич дыхательных мышц, ларингоспазм.
Гиперпаратиреоз. Возникает при: аденоме паращитовидных желёз, гиперплазии паращитовидных желёз, эктопической продукции ПТГ злокачественной опухолью. Клинические проявления:в крови возрастает концентрация кальция и уменьшается концентрация фосфора, кости теряют кальций,переломы, почечная недостаточность, отложение кальция в сосудах, органах.
Кальцитонин - пептид из 32 аминокислот. Секретируется клетками щитовидной железы. Мишень кальцитонина – костная ткань. Кальцитонин способствует: отложению кальция и фосфора в кости в результате деятельности остеобластов, подавлению резорбции кости (ингибитор остеокластов).иПри действии кальцитонина концентрация кальция в крови уменьшается и возрастает в костях.
Ответ. Глюконеогенез.
Билет 44.
Классификация ферментов. Общая характеристика изомераз и лигаз. Коферменты изомеразных и лигазных реакций.
Остаточный азот крови. Диагностическое значение определения компонентов остаточного азота. Гипераммониемия. Причины, виды.
При диспансерном обследовании пациента 40 лет выявлено повышение содержания общего холестерина крови. Можно ли считать пациента здоровым? Содержание каких компонентов липидного обмена следует изучить в крови данного пациента?
В основе классификации лежит тип катализируемой реакции.
Оксидоредуктазы катализируют окислительно-восстановительные реакции.
Трансферазы - реакции с переносом групп.
Гидролазы - гидролитический разрыв связи СС, СN, СS с присоединением воды по месту разрыва.
Лиазы – реакции негидролитического расщепления с образованием двойных связей, некоторые обратные реакции синтеза.
Изомеразы – перенос групп внутри молекулы с образованием изомеров.
Лигазы катализируют соединение двух молекул, сопряжённое с разрывом пирофосфатной связи АТФ.
Изомеразы катализируют взаимопревращения изомеров цис-транс-изомеразы, мутазы, триозофосфатизомераза катализирует взаимопревращение альдоз и кетоз.
Подкласс определяется характером изомерных превращений. Подподкласс уточняет тип реакции изомеризации.
КОФЕРМЕНТЫ ИЗОМЕРАЗ. Кобамидные коферменты являются производными витамина В12 (кобаламина). В центре его молекулы атом кобальта соединен с атомами азота 4 восстановленных пиррольных колец, образующих корриновое ядро.
В ходе выделения витамина с помощью цианидов атом кобальта присоединяет анион СN¯, но при превращении в кофермент цианкобаламин теряет СN¯,место которого занимает 5'-дезоксиаденозил (дезоксиаденозилкобаламин), либо метил (метилкобаламин).
Кобамидные коферменты - отщепляют от субстратов одноуглеродные остатки и передают ТГФК, а затем другому субстрату, работают ТГФК и цианкобаламин совместно.
Биологическая роль - как кофермент в реакциях метилирования (реакции синтеза метионина), кофермент изомераз в обмене липидов, образование из рибозы дезоксирибозы, для превращения фолиевой кислоты в фолиновую, влияет на созревание эритроцитов.
Лигазы катализируют соединение двух молекул, сопряжённое с разрывом пирофосфатной связи АТФ.
В ходе реакции образуются связи C-O, C-S, C-N, C-C. Подкласс определяется типом синтезируемой связи. Примеры лигаз: глутаминсинтетаза, ацетилКоА-карбоксилаза.
КОФЕРМЕНТЫ ЛИГАЗ (СИНТЕТАЗ)
Карбоксибиотин участвует во многих реакциях карбоксилирования, например, при синтезе оксалоацетата из пирувата, при синтезе жирных кислот.
Верхняя часть молекулы биотина представлена мочевиной, нижняя часть - тиофеном, боковая цепь - валериановой кислотой. Для образования кофермента карбоксибиотина, связанного с энзимом E требуется НСО3¯, энергия АТФ и фермент (Е).
2. Остаточный азот - небелковые азотистые вещества, остающиеся в крови после осаждения белков, 14-25 ммоль/л.
В диагностических целях используется определение мочевины вместо определения остаточного азота. Состав остаточного азота - азот мочевины – 50%, азот аминокислот - 25%, мочевая кислота - 4%, креатин, креатинин – 7,5%, аммиак и индикан до 1%, азот полипептидов, нуклеотидов и других азотистых соединений – 5%.
Продукционная азотемия при усиленном распаде тканевых белков, опухолях, туберкулёзе, диабете, циррозе.
Ретенционная азотемия связана с нарушением выделительной функции почек, повышается концентрация мочевины, креатинина, мочевой кислоты, индикана.
Индикан (1, 4-3,7 мкмоль/л). Секретируется в кровь и удаляется с мочой, концентрация в крови зависит от: - состояния ЖКТ (от интенсивности продукции индола), - экскреторной функции почек.
Индикан повышается при - болезнях почек, кишечной непроходимости, брюшном тифе, раке желудка.
Продукционная индиканемия обусловлена ускорением образования индикана при заболеваниях ЖКТ, сопровождается индиканурией, диспепсии, дефицит витамина В6 (нарушен распад триптофана).
Ретенционная индиканемия при - снижении выделительной функции почек, поражении почек, токсикозах беременных.
Содержание аммиака в крови определяется ионообменным методом, составляет 25 – 40 мкмоль/л.
Гипераммониемия – повышенное содержание аммиака в крови. Рвота, сонливость, раздражительность, нарушение координации, судороги, потеря сознания, отёк мозга.
Гипераммониемия типа I - наследственная, при недостатке карбамоилфосфатсинтетазы1.
Гипераммониемия типа II - наследственная, при недостатке орнитинкарбамоилтрансферазы.
3. Ответ. Нет. Следует изучить содержание ЛП. Большое количество ЛПНП сильно коррелирует с атеросклеротическими нарушениями в организме. По этой причине такие липопротеины часто называют «плохими». Низкомолекулярные липопротеиды малорастворимы и склонны к выделению в осадок кристаллов холестерина и к формированию атеросклеротических бляшек в сосудах, тем самым повышая риск инфарктаили ишемическогоинсульта, а также других сердечно-сосудистых осложнений.
Большое содержание ЛПВП в крови характерно для здорового организма, поэтому часто эти липопротеины называют «хорошими». Высокомолекулярные липопротеины хорошо растворимы и не склонны к выделению холестерина в осадок, и тем самым защищают сосуды от атеросклеротических изменений (то есть не являются атерогенными).