2) Вторичный липолиз триглицеридов. Окисление глицерина до конеч¬ных продуктов (со2 и н2о). Биоэнергетика процесса.
Окисление глицерина:
Баланс аэробного распада глицерина: От глицерина до ФГА затрата – 1 АТФ и получение + 3 АТФ (окислительное фосфорилирование). На втором этапе гликолиза при окислении 1 молекулы ФГА получаем 2 АТФ и 1 НАДН+Н, то есть 2+3=5 АТФ. Таким образом от глицерина до ПВК получаем (3-1) + 5 = 7АТФ. Окислительное декарбоксилирование ПВК даёт 3АТФ. ЦТК даёт 12 АТФ. ИТОГО: 7+3+12 = 22АТФ даёт окисление 1 молекулы глицерина в аэробных условиях.
3) Больной 40 лет поступил в клинику с жалобами на боли в правом подреберье, желтушность кожи. Какие биохимические показатели (пигменты крови и мочи, активность ферментов) помогут уточнить вид желтухи?
АСТ/АЛТ
Уробилин в моче
Билирубин и уробилиноген-кровь
Билет 14
1)Структура гликогена, синтез и распад гликогена в печени и мышцах. Гликогенозы.
В организме человека содержится до 450 г гликогена
Распад гликогена:
Гликогенозы:
Болезнь Гирке: Вызывается отсутствием глюкозо-6-фосфатазы.
Гепато-ренальный гликогеноз.
Клинические проявления:
1)нарушается нормальная структура гликогена,
2)гепатомегалия,
3)гипогликемия натощак,
4)дети отстают в росте.
Рекомендуется частое кормление пищей, богатой глюкозой.
Болезнь Помпе:
Возникает при дефекте фермента кислой α-гликозидазы.
Сердечный гликогеноз.
Клинические проявления:
гликоген накапливается в лизосомах,
гипертония и кардиомегалия,
поражение сердца, печени, селезёнки, мышц, почек, нервной системы.
Болезнь Кори:
Дефект амило-1,6-гликозидазы.
Клинические проявления:
в печени накапливается аномальный гликоген,
гепатомегалия,
задержка роста,
снижение уровня сахара в крови,
гипогликемия натощак.
Болезнь Гесса:
Дефект фосфорилазы печени.
Клинические проявления:
гепатомегалия из-за избытка гликогена в печени,
гипогликемия,
отставание в росте.
Рекомендуется потребление углеводов в виде крахмала.
Болезнь Андерсена:
Дефект ветвящего фермента.
Клинические проявления:
отставание в физическом и умственном развитии,
атрофия мышц,
цирроз печени,
гепато- , спленомегалия,
смерть на первом году жизни.
Болезнь Мак-Ардля:
Возникает при отсутствии фосфорилазы мышц.
Проявляется по-разному в зависимости от возраста:
до 20 лет – мышечная слабость,
20-40 лет – мышечные боли, судороги, миоглобинурия,
более 40 лет – миодистрофия.
Диагностика гликогенозов: Тест толерантности к глюкозе. Исследование сахара крови. Биопсия печени. Определение активности ферментов.
2) Изогидрия. Механизмы поддержания изогидрии. Ацидоз и алкалоз.
Изогидрия– постоянство рН, обусловленное действием буферных систем и физиологическим контролем.
В норме кислотно-основной баланс поддерживается тремя механизмами:
Буферные системы
Респираторный контроль CO2
Почечная компенсация
Буферные системы организма устраняют сдвиги рН:
бикарбонатная,
фосфатная,
белковая,
гемоглобиновая.
Физиологические механизмы восстанавливают и буферную ёмкость.
Ацидоз – избыточное содержание анионов кислот.
Компенсированный ацидоз – закисление без сдвига рН.
Некомпенсированный ацидоз – сдвиг рН в кислую сторону (при рН<6,8-смерть).
Газовый ацидоз–увеличение концентрации углекислоты и повышение парциального давления углекислого газа в крови, гиперкапния.
Развивается при уменьшении легочной вентиляции, при вдыхании воздуха с высокой концентрацией углекислого газа:
пребывание в непроветренном помещении,
при воспалительных процессах в лёгких,
при неправильном проведении искусственного дыхания.
Метаболический ацидоз– избыточное накопление кислот в организме.
Кетоацидоз – неполное окисление жиров и избыточное накопление ацетоновых тел при диабете, голодании.
Лактоацидоз – при усиленной физической работе, гипоксиях, кардиогенном шоке, тяжёлых поражениях печени, длительных лихорадочных состояниях, инфекциях.
Азотемический ацидоз – в крови и тканях в избытке накапливаются фосфаты, сульфаты, анионы органических кислот (при уремии).
При избыточном экзогенном введении органических кислот в организм (при отравлении уксусной кислотой, бесконтрольном приёме салицилатов, соляной кислоты).
Кишечный ацидоз - избыточная потеря HCO3-через почки или ЖКТ.
Диабетический кетоацидоз:
Анализ крови при кетоацидозе
pH = 7.15
Глюкоза = 22ммоль/л,
cHCO3- = 10ммоль/л,
cK+ = 2.5 ммоль/л.
Проведена терапия:
инсулин
Жидкость и калий, восполнение потерь
Бикарбонат, нормализация pH
Уровень глюкозы в крови определяется каждые 1-2 часа в комбинации с pH, электролитами и газами крови.
При метаболическом ацидозе:
снижаются стандартные бикарбонаты плазмы (щелочной резерв крови), так как кислоты вытесняют из гидрокарбонатов угольную кислоту,
увеличивается кислотность мочи и концентрация аммиака в моче.
Алкалоз- нарушение КЩР, при котором в крови увеличена концентрация катионов и снижена концентрация Н.
Компенсированный алкалоз – рН в крови в норме.
Некомпенсированный алкалоз – рН >7,45.
Различают:
газовый алкалоз,
метаболический алкалоз.
Газовый алкалоз:
вызывается повышенным выделением углекислого газа с выдыхаемым воздухом (гипервентиляционный), следствием чего является снижение парциального давления углекислоты,
сочетается со снижением концентрации кальция в крови, в результате чего возникает тетания,
снижение концентрации калия приводит к нарушениям сердечного ритма.
Причины газового алкалоза:
Стимуляция дыхательного центра
при энцефалитах, истерии, опухолях, сильном плаче у детей,
при отравлениях салицилатами,
под влиянием лекарств – возбудителей дыхательного центра (теофиллин, лобелин),
Рефлекторная стимуляция дыхательного центра при
горной болезни,
заболеваниях лёгких,
инфекционных токсикозах у детей (гипервентиляционный синдром
Метаболический алкалоз– в крови накапливаются основания, дефицит ионов водорода.
Причины:
чрезмерные потери желудочного сока, сопровождающиеся рвотой (гастритический алкалоз при пилоростенозе),
повышенное выделение ионов водорода, обусловленное гипокалиемией (при приёме диуретиков),
избыточное введение в организм солей щелочных металлов (при питье минеральных вод).
При метаболическом алкалозе:
увеличена концентрация HCO3-,
увеличен ВЕ,
снижена кислотность мочи,
уменьшается содержание аммиака в моче.