2) Окисление жирных кислот. Внутриклеточная локализация и биоэнергетика процесса. Особенности обмена жк с нечетным количеством углеродных атомов и ненасыщенных жк.

Окисление жирных кислот (β-окисление)

Для преобразования энергии, заключенной в жирных кислотах, в энергию связей АТФ существует метаболический путь окисления жирных кислот до СО₂и воды. Этот путь называетсяβ-окисление.

Включает 4 этапа - первая стадия дегидрирования, стадия гидратации, вторая стадия дегидрирования, тиолазная реакция.

Элементарная схема β-окисления

Реакции β-окисления происходят в митохондриях большинства клеток организма (кроме нервных клеток). Для окисления используются жирные кислоты, поступающие изкрови или появляющиеся прилиполизе собственных внутриклеточных ТАГ.

Расчет энергетического баланса β-окисления линолиевой кислоты.

так как число атомов углерода равно 18, то количество молекул ацетил-S-КоАравно 9. Значит при его окислении в ЦТК образуется 9×12=108 молекул АТФ.

исходя из формулы (n/2 - 1) число циклов β-окисления равно 8. При расчете получаем 8×5=40 молекул АТФ.

в кислоте имеются 2 двойные связи. Следовательно, в двух циклах β-окисления не образуется 2 молекулы ФАДН₂, что равноценно потере 4 молекул АТФ.

на активацию жирной кислоты тратятся 2 макроэргические связи.

таким образом, энергетический выход 108 + 40 - 4 - 2 =142 молекулы АТФ.

Окисление жирных кислот с нечетным числом углеродных атомов

Жирные кислоты с нечетным числом углеродов поступают в организм с растительной пищей и морепродуктами. Их окисление происходит по обычному пути до последней реакции, в которой образуется пропионил-SКоА. Суть превращений пропионил-SКоА сводится к его карбоксилированию, изомеризации и образованию сукцинил-SКоА. В этих реакциях участвуютбиотинивитамин В₁₂.

Последние реакции окисления жирных кислот с нечетным числом атомов углерода

Окисление ненасыщенных жирных кислот

При окислении ненасыщенных жирных кислот возникает потребность клетки в дополнительных ферментах изомеразах. Эти изомеразы перемещают двойные связи в жирнокислотных остатках из γ-в β-положение и переводят природные двойные связи изцис- втранс-положение.

Таким образом, уже имеющаяся двойная связь готовится к β-окислению и пропускается первая реакция цикла, в которой участвует ФАД.

3) О каком заболевании следует думать, если моча новорожденного ребенка дает положительную реакцию на наличие фенилпирувата? Какой молекуляр­ный блок лежит в основе данной патологии?

Олигофрения фенилПВК

Билет 2.

1)Классификация ферментов. Общая характеристика класса лиаз. Коферменты лиазных рекций.

1. Оксидоредуктазы- катализируют окислительно-восстановительные реакции

2. Трансферазы -катализируют реакции межмолекулярного переноса

3. Гидролазы -осуществляет гидролитический разрыв связей с присоединением воды в месте разрыва. Гидролазы - простые белки

4. Лиазы -негидролитический разрыв связей (С-С;C-H;C-S)

5. Изомеразы -катализирует реакции оптической и геометрической изомеризации.

6. Лигазы (синтетазы) -осуществляют синтез сложных органических веществ за счет образования новых связей с использованием АТФ

Шифр ферментов: в кадом шифре указывается 4 цифры

1 - класс ферментов

2 - подкласс (указывает какая группировка является донором)

3 - подподкласс(указывает какая группировка является акцептором)

4 - порядковый номер ферментав подподклассе

Пример

Характеристика фермента

Рабочее название	Гистидин-декарбоксилаза
Класс	4. Лиазы
Подкласс	4.1. Углерод-кислород-лиазы
Подподкласс	4.1.1. Карбокси-лиазы
Классификационный номер	КФ 4.1.1.22.
Кофактор	Пиридоксальфосфат

Лиазы– ферменты, катализирующие разрыв С-О, С-С, C-N и других связей, а также обратимые реакции отщепления различных групп негидролитическим путем. Выделяют 7 подклассов. Эти реакции сопровождаются образованием двойной связи или присоединением групп к месту двойной связи. Лиазы являются сложными ферментами. Коферментами служатпиридоксальфосфат,тиаминдифосфат, участвуетмагний,кобальт.