Опухоли-4
Тема: Опухоли кроветворной ткани.
Все опухоли источником которых является кровотворная ткань объеденены под общим названием - ГЕМОБЛАСТОЗЫ - это опухоли из кроветворной ткани. Как было отмечено выше, они подразделяются на 2 большие группы: 1.системные (острые и хронические формы лейкозов) и 2.регионарные или лимфомы.
ЛЕЙКОЗЫ - это опухоли из кроветворной ткани (костный мозг, лимфатические узлы). Этиология лейкозов как и других опухолей окончательно не установлена, однако среди многочисленных теорий происхождения опухолей ведущая - МУТАЦИОННАЯ. Мутацию клеток кроветворной ткани могут вызывать а) физические факторы (радиации) б) химические факторы (антрацен, бензпирен, метилхолантрен и др.) в)вирусная инфекция.
В отличие от других опухолей, лейкозы обладают следующими особенностями:
а) они изначально носят системный характер.
б) опухолевые клетки очень часто выявляются в периферической крови.
в) в метастазах опухолевые клетки не разрушают а вытесняют паренхиму органа.
г) процесс в клинике характеризуется волнообразным течением с обострениями и ремиссиями.
д) это абсолютно-смертельное заболевание.
КЛАССИФИКАЦИЯ ЛЕЙКОЗОВ. По степени зрелости клеток кроветворной ткани и характеру клинического течения все лейкозы делятся на 1.Острые - когда в костном мозге разрастаются недифференцированные клетки (клетки 1-3 классов) или бластные клетки (4 класс). 2.Хронические лейкозы (более зрелые,цитарные клеткт-5 класса)
Характер клинического течения лейкоза при их деленнии на острый и хронический имеет второстепенное значение, хотя острые лейкозы чаще протекают злокачественно, а хронические доброкачественно. По гистогенезу, т.е. в зависимости от вида клеток к острым лейкозам относятся: 1.Недифференцированный 2.Миелобластный 3.Лимфобластный 4.Монобластный 5.Плазмобластный 6.Эритромиелобластный 7.Мегакариобластный.
ХРОНИЧЕСКИЕ ЛЕЙКОЗЫ подразделяются по происхождению на 1. Лимфоцитарные. 2.Миелоцитарные. 3.Моноцитарные.
В свою очередь каждая из приведенных групп лейкозов включает:
А.Миелоцитарного происхождения: 1. Хронический миелоидный лейкоз 2.Эритро-миелоидный 3. Эритремия 4. Истинная полицитемия
Б. Лимфоцитарного происхождения: 1.Хрон. лимфолейкоз 2.Лимфоматоз кожи (болезнь Сезари) 3. Парапротенинемические лейкозы.
В. Лейкозы моноцитарного происхождения делятся на 1. Хрон. моноцитарный 2. Гистиоцитозы Х. Хронические лейкозы характеризуются более доброкачественным и длительным течением, характеризующимся периодами ремиссий и обострений. Продолжительность течения некоторых хронических лейкозов может исчисляться десятком лет.
В зависимости от количества лекоцитов в периферической крови: 1.Лейкемические лейкозы (больше 25 тыс лейкоцитов) 2.Сублейкемические (15-25 тыс) 3.Алейкемические (норма и даже бластные клетки могут отсутствовать) 4.Лейкопенические (снижено).
При острых лейкозах в периферической кровиом обычно имеет место лейкемической провал: наличие бластных незрелых и зрелых форм при отсутствии промежуточных форм клеток. При хроническом лейкозе в крови есть все лейкоциты - незрелые, промежуточные и зрелые -гемограмма по типу ножниц.
ПОТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ ЛЕЙКОЗОВ.
1.В костном мозге при лейкозах выявляют гиперплазию опухолевых клеток, и он становится сочным, желто-зеленого цвета, напоминает гной, поэтому называется пиоидным. Особенно это характерно для хронического миелоидного и острого миелобластного лейкозов.
2.Из-за вытеснений лейкозными клетками красного кровяного ростка для всех лейкозов характерна - АНЕМИЯ, такая анемия называется лейкоанемией.
3.Поскольку лейкоз это опухоль, поэтому характерно метастазирование клеток в другие органы и скопление их в органах называется лейкозными инфильтратами. Особенно характерно поражение печени и селезенки, они увеличиваются в размерах и это называется гепатомегалия и спленомегалия. Наибольших размеров достигают органы в размерах при хронических лейкозах, особенно хроническом миелоидном. Особенно опасны лейкозные инфильтраты в мозговых оболочках и головном мозге, это называется нейролейкемия.
4.Для всех лейкозов характерен ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ - кровоизлияния в кожу, слизистые и серозные оболочки, внутренние органы. Возникают кровоизлияния из-за вытеснения в костном мозге тромбоцитарного ростка и повышения проницаемости сосудов в связи с лейкозными инфильтратами в их стенке.
5.Для лейкозов, из-за того, что лейкоциты не выполняют свою функцию, характерно снижение иммунитета и присоединение инфекции. Поэтому часто возникают ЯЗВЕННО-НЕКРОТИЧЕСКИЕ ПРОЦЕССЫ, чаще по ходу дыхательных путей и пищеварительного тракта - некротическая ангина, язвенно-некротический гастрит, энтерит, колит, пневмония, сепсис.
Причины смерти больных лейкозами:
а)Кровоизлияние в головной мозг б)Желудочно-кишечные кровотечения в)пневмония г)сепсис д)анемия е)язвенно-некротические процессы со стороны ЖКТ
Особенности некоторых лейкозов.
Лимфобластный лейкоз - чаще встречается в детском возрасте, очень характерны лейкозные инфильтраты в веществе головного и спинного мозга, лечение дает хороший эффект с длительными ремиссиями.
Хронический лимфоидный лейкоз - чаще встречается в пожилом возрасте, протекает благоприятно, в печени лейкозная инфильтрация носит очаговый характер, клетки локализуются только за пределами дольки (по ходу глиссоновой капсулы и портальных трактов).
Хронический миелоидный лейкоз - один из наиболее частых, его маркером (главным признаком) является обнаружение филадельфийской хромосомы. Болезнь протекает в две стадии: 1.Моноклоновая (доброкачественно) 2.Поликлоновая (злокачественно). Лейкозные инфильтраты в печени располагаются в отличие от хр.лимфолейкоза- диффузно, захватывая не только портальные тракты, но и проникают внутрь дольки.
ПАРАПРОТЕИНЕМИЧЕСКИЕ ЛЕЙКОЗЫ.
В эту группу входят три заболевания: 1.миеломная болезнь (Рустицкого-Каллера) 2.первичная макроглобулинемия (Вальденстрема) 3.Болезнь тяжелых цепей (Франклина). Особенностью парапротеинемических лейкозов, способность опухолевых клеток синтезировать патологические белки - парапротеины. Опухолевые клетки при парапротеинемических лейкозах дифференцируются по плазмоцитарному типу, сохраняя в извращенной форме особенность плазматических клеток синтезировать иммуноглобулины.
Наибольшее значение среди парапротеинемических лейкозов имеет миеломная болезнь.
МИЕЛОМНАЯ БОЛЕЗНЬ (болезнь Рустицкого-Калера, множественная миелома, генерализованная плазмоцитома) встречается в основном у взрослых. Описаны единичные наблюдения у людей моложе 30 лет. Свое название заболевание и опухолевая клетка получили всязи с преимущественной локализацией процесса на территории костного мозга (миелон – костный мозг).
Выделяют несколько вариантов миеломной болезни в зависимости от характера распространения миеломных инфильтратов в костном мозге, от характера миеломных клеток и от типа синтезируемого парапротеина.
По характеру распространенности опухолевого инфильтрата в костном мозге выделяют: 1. диффузную, 2.диффузно-узловатую, 3.множественно-узловатую формы миеломы. По клеточному составу: 1.плазмоцитарную, 2.плазмобластную, 3.полиморфноклеточную и 4.мелкоклеточную миелому.
Опухолевая ткань разрастается преимущественно в а) плоских костях (череп, ребра, таз) и в б)позвоночнике. В костях возникают а)остеолизис, б)остеопороз, в)пазушное рассасывание, что нередко приводит к патологическим переломам костей.
Белок попадает в кровь и в ней возникает а)гиперпротеинемия б)диспротеинемия в)парапротеинемия. Белок выделяется мочой, поэтому очень характерна парапротеинурия. Белок всасывается канальцами почек, поэтому в них может возникать а) миеломная почка (парапротеинемический нефроз) б) амилоидоз в) пиелонефрит, что часто приводит к уремии.
ЛИМФОМЫ - регионарные злокачественные опухоли лимфоидной ткани.
КЛАССИФИКАЦИЯ.
Наиболее часто встречаются такими разновидностями лимфом как: 1. Лимфогранулематоз 2. Лимфосаркома 3. Ретикулосаркома 4. Грибовидный микоз
В терминальной стадии заболеваний возможна генерализация опухолевого процесса с развитием метастазов в костном мозге - "лейкемизация лимфом".
Из лимфом наиболее часто встречается - Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина). Чаще поражаются а)шейные б)медиастинальные и в)забрюшинные лимфатические узлы, реже: а)паховые, б)подмышечные. Лимфоузлы увеличенны в размерах, спаяны друг с другом в виде пакетов.
Опухолевая ткань при лимфогранулематозе представлена тремя клетками: большими и малыми клетками Ходжкина с одним крупным ядром, содержащим ядрышки, и многоядерной клеткой Березовского-Штернберга. На определенной стадии опухолевой прогрессии в опухолевой ткани появляются массивные скопления и пролифераты неопухолевых клеток, гематогенного и местного, гистиогенного, происхождения, вероятно, за счет выделения опухолевыми клетками хемотаксических и ростовых факторов: лимфоцитов, эозинофилов, плазматических клеток, нейтрофилов, фибробластов.
Характерен некроз и склероз опухолевой ткани, а также пролиферация эндотелия венул.
КЛАССИФИКАЦИЯ ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗА основывается на распространенности опухоли и гистопатологических изменениях. Выделяют изолированный вариант с поражением одной группы лимфатических узлов (шейных, медиастинальных, забрюшинных и др.) и генерализованный с распространением процесса на несколько групп лимфатических узлов, как правило, с вовлечением селезенки. Макроскопически лимфатические узлы увеличены в размерах, спаиваются между собой. Селезенка также увеличена, имеет характерный красный цвет с белыми прожилками - " порфировая селезенка".
Гистопатологические варианты лимфогранулематоза предствлены: 1)лимфогистиоцитарным с преобладанием лимфоидной ткани, 2) нодулярным (узловатым) склерозом, 3) смешанно-клеточным, 4) с подавлением лимфоидной ткани. Описанные гистопатологические варианты могут быть последовательными стадиями прогрессирования заболевания.
Прогноз коррелирует с количеством сохранившихся лимфоцитов.
НЕХОДЖКИНСКИЕ ЛИМФОМЫ. Это группа злокачественных опухолей В- и Т- клеточного происхождения. Среди неходжкинских В-лимфом чаще встречается лимфосаркома, она бывает диффузная и нодулярная. Диффузная подразделяется на: лимфоцитарную ,лимфоплазмоцитарную, лимфобластную, иммунобласную,макрофолликулярную.