Лектор: доц. В.А. Басинский

ОПУХОЛИ КРОВЕТВОРНОЙ ТКАНИ и ОПУХОЛИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА.

(педиатрический факультет)

ПЛАН ЛЕКЦИИ:

1.Общая характеристика опухолей кроветворной ткани их особенности и классификация- 15 мин

2.Этиопатогенез,классификация,патологическая анатомия и осложнения острых и хронических лейкозов- 30 мин

3.Этиопатогенез,классификация и патологическая анатомия злокачественных лимфом- 10 мин

4.Особенности и классификация опухолей детского возраста-10 мин.

5.Морфологическая характеристика отдельных опухолей детского возраста-15 мин

6.Демонстрация слайдов-10мин

ГЕМОБЛАСТОЗЫ

Как вам известно, болезни системы крови являются очень разнооб-

разной группой заболеваний,но без всякого сомнения, нибольшое значение

среди них имеют заболевания, протекающие с изолированным или системным

опухолевым ростом, исходящим из кровотворной ткани. В настоящее время

все опухоли источником которых является кровотворная ткань объеденены

под общим названием - ГЕМОБЛАСТОЗЫ - т.е. - опухоли из кроветворной

ткани. Как было отмечено выше, они подразделяются на 2 большие группы:

системные (острые и хронические формы лейкозов) и регионарные или лим-

фомы.

Итак, лейкозы - это опухоли из кровотворной ткани и естественно,

все основные положения в учении об опухолях в такой же мере приложимы

и к лейкозам. Этиология лейкозов как и других опухолей окончательно не

установлена, однако среди многочисленных теорий происхождения опухолей

с которыми вы познакомились на одной из прошлых лекций, наиболее попу-

лярной в настоящее время является мутационная, при этом среди факторов

вызывающих мутацию основная роль принадлежит а) физическим факторам

(радиации) б) химическим факторам (антрацен, метилхолантрен и др.) в)

вирусной инфекции.

В отличие от других опухолей,лейкозы обладают следующими особен-

ностями:

а) они изначально носят системный характер

б) опухолевые клетки очень часто выявляются в периферической крови

в) в метастазах опухолевые клетки не разрушают а вытесняют парен-

химу органа

г) процесс в клинике характеризуется волнообразным течением с

обострениями и ремиссиями

д) это абсолютно смертельное заболевание

т.е. процесс приобретает рано или поздно системный характер.

Классификация опухолей кровотворной ткани - гемобластозов - одна из

самых трудных и окончательно не разработанных классификаций. В основу

классификаций прежних лет был положен характер клинического течения

лейкозов, особенности поражения того или иного ростка кровотворной

ткани, особенности гематологических сдвигов, обнаруживаемых при изуче-

нии гемограмм. Отсюда возникли клинические, морфологические и гемато-

логические классификации. В настоящее время усилиями гематологов соз-

дается единая клинико-анатомическая классификация, один из вариантов

которой мы и предлагаем Вашему вниманию. Согласно этой классификации

все гемобластозы делят на 2 большие группы: 1. Системное поражения

кровотворной ткани (это и есть лейкозы) и 2. Региональные поражения

кровотворной ткани с возможной генерализацией - это злокачественные

лимфомы. К 1 группе - относятся как я уже сказал лейкозы, которые по

морфологическому признаку делят на острые и хронические.Это зависит от

того какие опухолевые клетки разрастаются в кроветворной ткани. Так

при остром лейкозе в костном мозге разрастаютсф недифференцированные

(1-3 класс) или бластные клетки (4 класс). При хроническом лейкозе в

костном мозге разрастаются преимущественно клетки цитарного происхож-

дения т.е. 5 класса. Характер клинического течения лейкоза при их де-

леннии на острый и хронический имеет второстепенное значение, хотя

острые лейкозы чаще протекают злокачественно, а хронические доброка-

чественно. Но есть искючения из правил о которых мы будем говорить

позже.по гистогенезу к острым лейкозам относятся: 1.Недифференцирован-

ный 2.Миелобластный 3.Лимфобластный 4.Монобластный 5.Плазмобласный

6.Эритромиелобластный 7.Мегакариобластный.

ХРОНИЧЕСКИЕ ЛЕЙКОЗЫ как уже говорилось выше характеризуются раз-

растанием относительно зрелых клеточных форм кровотворной ткани и они

подразделяются на лейкозы лимфоцитарного, миелоцитарногои моноцитарно-

го происхождения. В свою очередь каждая из приведенных групп лейкозов

включает: А.Миелоцитарного происхождения: 1. Хр.миелоидный лейкоз

2.Эритромиелоидный 3. Эритремия 4. Истинная полицитемия Б. Лимфоцитар-

ного происхождения: 1.Хр.лимфолейкоз 2.Лимфоматоз кожи (болезнь Сеза-

ри) 3. Парапротенинемические лейкозы. В. Лейкозы моноцитарного проис-

хождения делятся на 1. Хр.моноцитарный 2. Гистиоцитозы Х. Хронические

лейкозы характеризуются более доброкачественным и длительным течением,

характеризующимся периодами ремиссий и обострений. Продолжительность

течения некоторых хронических лейкозов может исчисляться десятком лет.

В периферической крови при острых лейкозах могут развиться коли-

чественные и качественные изменения. Количество незрелых клеток того

или иного ряда (лимфобластов, миелобластов, монобластов или недиффе-

ренцированных клеток) может увеличено или даже уменьшено, в зависимос-

ти от чего выделяют: лейкемические, сублейкемические, алейкемические и

лейкопенические формы. Таким образом, далеко не каждый лейкоз является

лейкемией. Таким образом в диагностике лейкозов главным является не

количественные изменения в периферической крови, а качественные ее из-

менения.

К качественным изменениям относятся появление в периферической

крови незрелых клонов клеток, характерных для той или иной формы лей-

коза. При этом обычно при острых лейкозах имеет место так называемый

лейкемической провал: наличие бластных незрелых и зрелых форм при от-

сутствии промежуточных форм клеток - гемограмма по типу ножниц.

Острые лейкозы чаще чем хронические протекают по типу алейкеми-

ческих и даже лейкопенических форм, что, повидимому, связано с тем,

что незрелые клетки имеют более или менее прочные связи друг и другом,

как представители ретикулярных клеток. Отсюда становится также понят-

ным и тот факт, что хронические лейкозы, характеризующиеся разрастани-

ем более или менее зрелых клеточных форм, чаще всего протекают по типу

лейкемических форм, так как зрелые клетки освобождаются от ретикуляр-

ной связи друг с другом и легче вымываются из костного мозга в перифе-

рическую кровь. Итак, синцитиальный контакт - вот тот барьер, который

удерживает клетки в кровотворной ткани. Отсюда алейкемия, видимо, сви-

детельствует о большей незрелости, анаплазии клеток, т.е., о большей

остроте, злокачественности лейкоза.

При хронических лейкозах, которые протекают как правило как лей-

кемические или сублейкемические в гемограмме характерно присутствие

всех клеточных форм и такая гемограмма называется по типу ножниц.

КЛИНИКО-МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ОСТРЫХ ЛЕЙКОЗОВ.

1. Все острые лейкозы характеризуются бурным течением по типу

острого инфекционного заболевания, сопровождаются высокой температу-

рой, гектического типа лихорадкой. 2. Геморрагическим диатезом - нак-

лонностью ко множественным кровоизлияниям - от точечных, потехиальных

до крупных геморрагий в кожные, слизистые и серозные покровы, а также

в паренхиматозные органы, в ряде случаев кровоизлияния в жизненно важ-

ные органы - головной мозг - является непосредственной причиной смерти

больных. 3. Для острых лейкозов, кроме того, характерным является раз-

витие некротических процессов - в слизистой полости рта, зева, в мин-

далинах - гангренозные, некротические тонзиллиты, гингивиты, сопровож-

дающиеся кровоточивостью. 4. Характерным проявлением этой группы леко-

зов является появление в различных органах множественных очаговых раз-

растаний незрелой кровотворной ткани, называемых лейкозными инфильтра-

тами. Это проявление так называемого эктрамедуллярного кровотворения -

т.е. кровотворения вне костного мозга. Кровеносные сосуды превращаются

в сосуды кровотворные, отсюда становится понятным, почему лейкозы соп-

ровождаются геморрагическим диатезом - кровоизлияния легко развиваются

из инфильтрированных лекозными инфильтратами кровеносных сосудов. 5.

Лейкозы сопровождаются прогрессивно нарастающим малокровием, анемией,

чему способствуют: геморрагии, а также нарушение процессов эритропоэза

и тромбоцитопоэза в связи с вытеснением этих кровотворных ростков раз-

вивающейся опухолевой тканью. Особенно выражена анемия в конечных ста-

диях лейкозов. 6. Важнейшим отличительным признаком острых лейкозов

является особая беззащитность организма по отношению к аутофлоре, что

связано с тем, что вырабатываемые иногда в большом количестве лейкоци-

ты являются не зрелыми и неспособными осуществлять фагоцитарную функ-

цию. Вот почему острые лейкозы протекают по типу сепсиса, септицемии с

характерной септической лихорадкой. С морфологической и гистиогенети-

ческой точки зрения острые лейкозы характеризуются преобладанием како-

го-либо одного вида клеток бластного типа - лимфобластного, миелоб-

ластного или монобластного, либо недифференцируемых клеток-предшест-

венников стволовых того или иного кровотворного ростка. 7. Отсюда ха-

рактерна клеточная бластная монотонность, однотипность, мономорфизм

миелограммы. Дифференциация тех или иных форм острого лейкоза в насто-

ящее время осуществляется по форме и величине ядер, количества ядрышек

в ядре, размеры цитоплазмы, как это делалось раньше, а по более ста-

бильным гистохимическим признакам. Каждый из названных видов острых

лейкозов, кроме общих, имеют некоторые специфические гистохимические

реакции, что и легло в основу морфологической классификации лейкозов

вообще.

При вскрытии трупов лиц, страдавших острыми лейкозами, кроме от-

меченных выше проявлений геморрагического диатеза, гангренозно-некро-

тических процессов, особенно в полости рта и по ходу пищеварительного

тракта, обращает на себя внимание увеличение лимфоузлов, селезенки,

печени, а также миелоидная метаплазия жирового костного мозга в дея-

тельный красный костный мозг. Увеличение размеров и веса пораженных

органов может широко варьировать в зависимости от интенсивности лей-

козных разрастаний. Однако следует отметить, что размеры лимфоузлов,

селезенки и печени никогда не достигают той интенсивности, которые ха-

рактерны для хронических лейкозов. Костный мозг плоских костей имеет

серовато-розовый или серовато-красный цвет. При сдавлении костными

щипцами в поверхности распила выделяется густая масса. В костном мозге

бедра изменения различаются в зависимости от фазы течения. Так в ран-

ние фазы изменения сосредоточены лишь в костном мозге верхней трети

бедра, т.е. в зоне деятельного костного мозга, в средней и нижней тре-

ти сохраняется жировой костный мозг. По мере прогрессирования болезни

все большие участки жирового костного мозга вовлекаются в процесс, в

конце заболевания жировой костный мозг полностью замещен лейкозной

тканью. Необходимо отметить, что описанная картина морфологических из-

менений при острых лейкозах характерна лишь для нелеченных случаев за-

болеваний.

В последние же годы под влиянием современных комплексных методов

лечения морфологическая картина острых лейкозов подверглась существен-

ным изменениям, что обусловливает значительные трудности в патологоа-

натомиечской диагностике заболевания. а) Характерно уменьшение объема

лейкозных разрастаний.В связи с чем органы могут быть почти или совсем

не увеличены и иметь нормальный вес. Капсула селезенки выглядит морщи-

нистой, пульпа бледнорозового цвета, без соскоба, отчетливо виден тра-

бекулярный аппарат. Лимфатические узлы бывают мелкими, бледно-розового

цвета.

б) В кровотворных органах уничтожение разрастаний опухолевой тка-

ни сопровождается развитием очаговых или диффузных гипо-и апластичес-

ких изменений, вплоть до панмиелофтиза. При развитии почти тотальной

аплазии костного мозга макроскопические изменения могут быть весьма

сходными с наблюдениями при апластической анемии. Костный мозг в плос-

ких костях при этом сухой, светложелтый, в трубчатых костях состоит из

жировой ткани, в нем видны участки кровоизлияний.

в)стали реже встречаться геморрагические проявления г)исчезли

некротические процессы во рту и зеве, но в связи с терапией цитостати-

ческими препаратами чаще встречаются язвенно-некротические процессы по

ходу ЖКТ

д)увеличилась продолжительность жизни у больных

Причины смерти больных лейкозами:

а)Кровоизлияние в головной мозг

б)Желудочно-кишечные кровотечения

в)пневмония

г)сепсис

д)анемия

е)язвенно-некротические процессы со стороны ЖКТ

КЛИНИКО-МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ХРОНИЧЕСКИХ ЛЕЙКОЗОВ