15.Дитина 1-го року відстає в розумовому розвитку від своїх однолітків. Ранком відзначаються блювання, судоми, непритомність. У крові - гіпоглікемія натще. З дефектом якого ферменту це пов‘язане?

А. Лактаза

В. Аргіназа

С. Сахараза

D. Глікогенсинтетаза

Е. Фосфорилаза

Глюконеогенез. ПФШ

1. Внаслідок тривалого голодування в організмі людини швидко зникають резерви вуглеводів. Який з процесів метаболізму поновлює вміст глюкози в крові?

1. Анаеробний гліколіз

2. Глюконеогенез

3. Аеробний гліколіз

4. Глікогеноліз

5. Пентозофосфатний шлях

2. При зниженні рівня глюкози в крові активується глюконеогенез – сприяє синтезу глюкози з невуглеводних компонентів, зокрема з піровиноградної кислоти. Вкажіть на фермент, що каталізує пускову реакцію глюконеогенезу, в результаті якої піруват перетворюється на оксалоацетат:

1. Гексокіназа

2. Піруваткарбоксилаза

3. Малатдегідрогеназа

4. Фосфоенолпіруваткіназа

5. Альдолаза

3.При недостатності кровообігу в період інтенсивної м'язової роботи у м'язах в результаті анаеробного окислення глюкози накопичується молочна кислота. Що відбувається з нею далі?

A Переноситься кров'ю в печінку для синтезу глюкози

B Попадає в нирки і видаляється з сечею

C Використовується в м'язах для синтезу глюкози

D Використовується для синтезу кетонових тіл

E Циркулює в крові з поступовим використанням всіма клітинами

4. При інтенсивній фізичній праці швидко зменшуються запаси вуглеводів, що є стимулятором глюконеогенезу в печінці. Яка з зазначених амінокислот синтезується в м'язах з піровиноградної кислоти, надходить в печінку і тут використовується для синтезу глюкози?

1. Ізолейцин

2. Лейцин

3. Валін

4. Аланін

5. Цистеїн

5. Після інтенсивного тривалого фізичного навантаження під час тренування у спортсмена активувався глюконеогенез у печінці. В даному випадку основним субстратом цього метаболічного шляху є:

A Глутамат.

B Аспартат.

C Лактат.

D α-Кетоглутарат.

E Аланін.

6. Через деякий час після інтенсивного фізичного тренування у спортсмена активується глюконеогенез, основним субстратом якого є:

A. Серин

B. Аспарагінова кислота

C. Глутамінова кислота

D. Альфа-кетоглутарат

E. Лактат

7. У хворого, що проходить курс лікувального голодування, нормальний рівень глюкози в крові підтримується головним чином за рахунок глюконеогенезу. З якої амінокислоти в печінці людини найбільше активно синтезується глюкоза?

A. Лейцину

B. Лізину

C. Валіну

D. Глутамінової кислоти

Е. Аланіну

8.При голодуванні нормальний рівень глюкози підтримується за рахунок активації глюконеогенезу. Назвіть речовину яка може використовуватись як джерело для синтезу глюкози.

A Гуанін

B Аміак

C Аденін

D Сечовина

E Аланін

9.На 5-ий день повного голодування концентрація глюкози у крові здорової людини – 4,2 ммоль/л. Це можливо головним чином завдяки:

A глюконеогенезу із амінокислот

B глюконеогенезу із лактату

C перетворенню в глюкозу жирних кислот

D розщепленню глікогена печінки

E розщеплення глікогена м'язів

10. Внаслідок тривалого голодування під час посту у віруючого 35 років у печінці та нирках посилився процес:

A Синтезу білірубіну.

B Синтезу сечовини.

C Синтезу глікогену.

D Глюконеогенезу.

E Синтезу глутаміну.

11. У хворого, виснаженого голодуванням, в печінці та нирках підсилюється процес:

A. Синтезу білірубіну

B. Синтезу сечовини

C. Глюконеогенезу

D. Утворення гіпурової кислоти

Е. Синтезу сечової кислоти

12.При тривалому голодуванні зростає секреція корою наднирникових залоз глюкокортикоїдів, які посилюють у печінці синтез ферментів глюконеогенезу. Термінальним ферментом цього процесу є :

A Фруктозо-1,6-дифосфатаза

B Глюкозо-1-фосфатаза

C Фруктозо-2,6-дифосфатаза

D Фруктозо-6-фосфатаза

E Глюкозо-6-фосфатаза

13.Після трьох днів голодування рівень глюкози крові підтримується на постійному рівні певну кількість днів. За рахунок яких процесів це відбувається?

A Глікогенолізу

B Гліколізу

C Глюконеогенезу

D ЦТК

E Фосфоролізу глікогена

14.У дослідах на експериментальних тваринах доведено, що запас глікогену в печінці повністю вичерпується після 30 хвилин інтенсивного фізичного навантаження. За рахунок якого процесу далі підтримується рівень глюкози у крові?

A Глікогенезу

B Розщепленню глікогену у м’язах

C Гліколізу

D Глюконеогенезу

E Пентозофосфатного циклу

15. У хворої 38 років після прийому аспірину і сульфаніламідів спостерігається посилений гемоліз еритроцитів, який викликаний недостатністю глюкозо-6-фосфатдегідрогенази. Порушення утворення якого коферменту спостерігається при цій патології?

A. Убіхінону

B. ФАДН₂

C. Пірідоксальфосфату

D. ФМНН₂

Е. НАДФН₂

16. У 3-річної дитини з підвищеною температурою тіла після прийому аспірину спостерігається посилений гемоліз еритроцитів. Вроджена недостатність якого фермента могла викликати у дитини гемолітичну анемію?

A. Глюкозо-6-фосфатдегідрогенази

B. Глюкозо-6-фосфатази

C. Глікогенфоссфорилази

D. Гліцеролфосфатдегідрогенази

Е. Гамма-глутамілтрансферази

17. У жінки 40 років виявлена гемолітична анемія, що зумовлена генетичним дефектом фермента глюкозо-6-фосфат-дегідрогенази в еритроцитах. Утворення якого метаболіту пентозофосфатного шляху буде порушено при цьому в найбільшій мірі?

A. ФАДН₂

B. Фосфоенолпірувату

C.НАДФН₂

D. Глюкозо-6-фосфату

E. Діоксіацетонфосфату

18. Мільйони населення в країнах Африки та Азії страждають фавізмом внаслідок спадкової недостатності ферменту глюкозо-6-фосфатдегідрогенази в еритроцитах. Порушення якого процесу приводить до ушкодження еритроцитарної мембрани у таких людей?

A. Циклу трикарбонових кислот

B. Транспорту кисню

C. Транспорту іонів

D. Гліколізу

E. Пентозофосфатного шляху

19. Після лікування протималярійним препаратом у пацієнта спостерігається гемоліз еритроцитів. Встановлено порушення пентозофосфатного шляху внаслідок дефіциту глюкозо-6-фосфатдегідрогенази. Вкажіть, яке біологічне значення значення має пентозофосфатний шлях в еритроцитах.

A. Синтез еритроцитарних антигенів

B. Протидія перекисному окисленню ліпідів

C. Депонування кисню

D. Джерело енергії

E. Утворення мембранних фосфоліпідів

20. Одним з шляхів окислення глюкози є пептозофосфатний цикл. Назвіть значення цього процесу.

A. Синтез глікогену у печінці

B. Утворення НАДФН₂ і глюконової кислоти

C. Утворення НАДФН₂ і пентоз.

D. Утворення ацетил КоА

E. Синтез НАДФН₂

21. Біосинтез пуринового кільця відбувається на рибозо-5-фосфаті шляхом поступового нарощення атомів азоту і вуглецю та замикання кілець. Джерелом рибозофосфату служить процес:

1. Гліколіз

2. Глікогенез

3. Глюконеогенез

4. Пентозофосфатний цикл

5. Глікогеноліз

22.При лімфогрануломатозі у нейтрофілах знайдене значне зниження активності глюкозо-6-фосфатдегідрогенази, що призводить до:

A Зменшення утворення НАДФН₂

B Зменшення утворення НАДН₂

C Підвищення вмісту ФРПФ (фосфорибозилпірофосфату)

D Активації фагоцитозу

E Зменшення утворення ФАД

Регуляція обміну вуглеводів

1. Який із зазначених гормонів має гіпоглікемічний ефект ?

A. кортизон

B. адреналін

C. інсулін

D. тестостерон

E. тироксин

2. Як зміниться рівень цукру у крові при збудженні ЦНС?

1. З'являться полісахариди

2. Зменшиться

3. Не зміниться

4. З'являться різноманітні моносахариди

5. Підвищиться

3. При хронічному передозуванні глюкокортикоїдів у хворого розвивається гіперглікемія. Назвіть процес вуглеводного обміну, за рахунок якого збільшується концентрація глюкози.

1. Глікогеноліз

2. Аеробний гліколіз

3. Пентозофосфатний цикл

4. Глюконеогенез

5. Глікогенез

4. Назвіть гормон який не має контрінсулярної дії:

A. Тироксин.

B. Глюкагон.

C. Гастрин.

D. Соматостатин.

5. Адреналін.

5. Концентрація глюкози в плазмі крові здорової людини знаходиться в таких межах:

A. 3,5-5,5 ммоль /л

B. 2-4 ммоль/л

C. 10-25 ммоль/л

D. 6-9,5 ммоль/л

E. 1-2 ммоль/л

6. Біохімічний аналіз крові 32- річного пацієнта, який голодував протягом 3 днів показав, що вміст глюкози у нього в межах норми. Активація якого процесу забезпечує нормальний рівень глюкози в крові здорової людини на 3-4 добу голодування?

A. Пентозофосфатного шунту

B. Гліколізу

C. Глюконеогенезу

D. Циклу Кребса

Е. Глікогенезу

7.Після введення адреналіну у пацієнта підвищився рівень глюкози в крові. Це визвано підсиленням:

AГліколізу в печінці

B Глікогенолізу в печінці

C Гліколізу в скелетних м’язах

D Синтезу глікогену

E Глікогенолізу в м’язах

8.Для встановлення причини гіпоглікемії у новонародженого, йому проведений глюкагоновий тест, який не викликав зростання рівня глюкози в крові. Найвірогіднішою причиною гіпоглікемії є:

A Недостатність глікогенфосфорилази печінки

B Порушення глюконеогенезу

C Недостатність глікогенсинтази

D Недостатність гексокінази

E Недостатність глюкокінази

9. У стресовій ситуації виділення адреналіну стимулює розпад глікогену в печінці, серці, скелетних м'язах. Продуктом розпаду в печінці є глюкоза, а в м'язах кожна молекула глюкозо-6-фосфату проходить шлях гліколітичного перетворення та в умовах нестачі кисню призводить до утворення:

A Сукцинату

B Лактату

C Оксалоацетату

D Ізоцитрату

E Фумарату

Патологія обміну вуглеводів

1. У новонародженої дитини після годування молоком спостерігалися диспептичні розлади (диспепсія, блювота). При годуванні розчином глюкози ці явища зникали. Вкажіть фермент, що бере участь в перетравленні вуглеводів, недостатня активність якого приводить до вказаних розладів.

A. Сахараза.

B. Амілаза.

C. Лактаза.

D. Ізомальтаза.

Мальтаза.

2. Під час харчування новонародженої дитини молоком матері з`явилися блювання, метеоризм, пронос. Про спадкову недостатність якого ферменту слід думати?

A. Ізомерази

B. Мальтази

С. Лактази

D. Оліго-1,6-глюкозидази

E. Пепсину

3. У крові дитини виявлено високий вміст галактози, концентрація глюкози понижена. Спостерігається катаракта, розумова відсталість, розвивається жирове переродження печінки. Яке захворювання має місце?

1. Цукровий діабет

2. Лактоземія

3. Стероїдний діабет

4. Галактоземія

5. Фруктоземія

4.У дитини 1 місяця життя спостерігається жовтяниця, збільшення розмірів печінки судоми, гіпотонія м’язів, блювання. При лабораторному дослідженні крові виявлено підвищення вмісту галактози, аналіз сечі виявив галактозурію. Діагноз – галактоземія. Активність якого ферменту різко зменшена?

1. Галактозо-1-фосфат-уридилтрансферази.

2. Гексокінази.

3. Глюкозо-1-фосфатази.

4. Лактази.

5. Фосфофруктокінази.

5. У дитини виявили галактоземію. Концентрація глюкози в крові суттєво не змінюється. Дефіцитом якого ферменту зумовлене це захворювання?

A. галактозо-1-фосфатуридилтрансферази

B. Аміло-1,6-глюкозидази

C. Фосфоглюкомутази

D. Галактокінази

E. Гексокінази

6. У хлопчика 2 років спостерігається збільшення в розмірах печінки та селезінки, катаракта. В крові підвищена концентрація цукру, однак тест толерантності до глюкози в нормі. Вкажіть, спадкове порушення обміну якої речовини є причиною цього:

A. Глюкози

B. Фруктози

C. Галактози

D. Мальтози

Е. Сахарози

7. В реанімаційне відділення було доставлене немовля із такими ознаками: блювота, діарея порушення росту і розвитку, катаракта, розумова відсталість. Був поставлений діагноз галактоземія. Дефіцит якого фермента має місце?

1. Галактокінази

2. Гексозо-1-фосфатуридилтрасферази

3. УДФ глюкозо-4-епімерази

4. УДФ глюкозо-пірофосфорилази

5. Глюкозо-6-фосфатдегідрогенази

8. Новонароджена дитина відмовляється від їжі, в неї розвинулось блювання, пронос, а з часом виникло помутніння кришталика. При обстеженні: цукор в крові - 8,5 ммоль/л, а в сечі - 1%. Який найбільш вірогідний діагноз?

A. Галактоземія

B. Алкаптонурія

C. Тирозиноз

D. Фенілкетонурія

Цистинурія

9.Галактоземія – тяжке захворювання новонароджених. Недостатність якого ферменту є молекулярною основою галактоземії?

A Галактозо-1-фосфат-уридилтрансферази

B Фосфофруктокінази

C Гексокінази

D Лактази

E Галактокінази

10. У 6-ти місячної дитини спостерігається блювота та діарея після вживання фруктових соків. В крові підвищений рівень фруктозо-1- фосфату. Це пов’язано із спадковою нестачею ферменту:

1. Гексокінази

2. Фруктокінази

3. Фруктозо-1- фосфатальдолази

4. Тріозофосфатізомерази

Е. Фосфорилази

11. Після переходу з грудного вигодовування на їжу, що містить сахарозу, у дитини з'явилися судоми і блювота після їжі. У крові після прийому їжі, що містить фруктозу визначається гіпоглікемія. Із спадковою недостатністю якого ферменту це пов'язано?

1. Фруктозо-1-фосфат-альдолази

2. Фосфоглюкоізомерази

3. Гексокінази

4. Фруктокінази

5. Фруктозо-1,6-дифосфат-альдолази

12.Після дієти, яка містить фруктозу, у хворого відзначається фруктоземія,фруктозурія та важка гіпоглікемія. Яка спадкова ензимопатія у хворого?

A Фруктозо-1-фосфатальдолази

B Фосфоглюкомутази

C УДФ – галактоза – 4 – епімерази

D Галактокінази

E Фруктокінази

13. Пацієнт скаржиться на підвищену втому після робочого дня, постійну спрагу. У лікаря є підозра на цукровий діабет. Виберіть концентрацію глюкози плазми крові, яка підтверджує цей діагноз.

A. 5 ммоль/л.

B. 2 ммоль/л.

C. 4,5 ммоль/л.

D. 8,5 ммоль/л.

E. 3,3 ммоль/л.

14. Пухлини, що походять з гормонсинтезуючих клітин, як правило утворюють підвищені кількості гормонів. Які біохімічні зрушення в крові можуть бути при інсуломі?

A. Глюкозурія

B. Гіперглікемія

C. Гіпоглікемія

D. Кетоацидоз

E. Кетонурія

15. Вислухавши скарги хворої, лікар запідозрив у неї приховану (скриту) форму цукрового діабету. Який аналіз варто зробити для уточнення діагнозу?

1. Пробу Квіка - Пітеля

2. Визначення глюкози крові

3. Визначення білкових фракцій

4. Пробу на толерантність до глюкози

5. Визначення сечовини

16. При хронічному передозуванні глюкокортикоїдів у хворого розвивається гіперглікемія. Назвіть процес вуглеводного обміну, за рахунок якого збільшується концентрація глюкози.

А. Глікогеноліз

В. Аеробний гліколіз

С. Пентозофосфатний цикл

Д. Глюконеогенез

Е. Глікогенез

17. Хворий знаходиться у стані гіпоглікемічної коми. Вкажіть передозування якого гормону може привести до такої ситуації.

1. Глюкокортикоїдів.

2. Глюкагону.

3. Соматотропіну.

4. Інсуліну.

5. Адреналіну.

18. У чоловіка 40 р. концентрація глюкози в плазмі крові натщесерце становить 7 ммоль/л, проте клінічні симптоми цукрового діабету не проявляються. Яке наступне дослідження необхідно виконати:

А.визначення концентрації лактату у крові;

В. визначення глюкози в сечі;

С. визначення вмісту пірувату в крові;

Д. визначення вмісту холестерину в крові;

Е. визначення толерантності до глюкози методом навантаження.

19. У жінки 45 років відсутні симптоми діабету, але визначається натщесерце підвищений вміст глюкози в крові (7,5 ммоль/л). Який наступний тест необхідно провести?

A. Визначення толерантності до глюкози

B. Визначення ацетонових тіл в сечі

C. Визначення залишкового азоту в крові

D. Визначення глюкози крові натщесерце

E. Визначення гліколізованого гемоглобіну

20. У хворого виявили глюкозурію, вміст глюкози в крові в межах норми. Результатом яких порушень може бути викликаний цей стан?

1. Функції печінки

2. Функції α-клітин підшлункової залози

3. Функції β-клітин підшлункової залози

4. Функції ниркових канальців

5. Функції кори наднирників

21. Після виконання важкої м'язової роботи хронічний алкоголік знепритомнів. Назвіть можливу причину втрати свідомості.

1. Гіперглікемія

2. Кетонемія

3. Гіпоглікемія

4. Азотемія

5. Гіпераммоніємія

22. Чоловік, 25 років, звернувся до лікаря зі скаргами на сонливість і слабкість, які посилюються після фізичного навантаження. При обстеженні виявлені гіпоглікемія, лактоацидоз і кетонурія, які розвиваються внаслідок спадкового дефіциту фруктозо-1,6-дифосфатази. Призначення глюкокортикоїдів значно покращило стан хворого. Порушення якого метаболічного процесу спостерігається в організмі пацієнта?

1. Глікогенолізу

2. Пентозофосфатного шляху

3. Глюконеогенезу

4. Гліколізу

5. Глікогенезу

23. Хворого доставлено у медичний заклад в коматозному стані. Зі слів супроводжуючих вдалося з’ясувати, що хворий знепритомнів під час тренування на завершальному етапі марафонської дистанції. Яку кому найімовірніше запідозрити у пацієнта:

A. Гіпоглікемічну.

B. Гіперглікемічну.

C. Ацидотичну.

D. Гіпотиреоїдну.

E. Печінкову.

24. Хвора 58 років. Стан важкий, свідомість затьмарена, шкіра суха, очі запалі, ціаноз, запах зелених яблук з рота. Результати аналізів: глюкоза крові 15,1 ммоль/л, в сечі 3,5 % глюкози. Причиною такого стану є:

A. Анафілактичний шок

B. Гіпоглікемічна кома

C. Гіперглікемічна кома

D. Уремічна кома

Гіповолемічна кома

25. У крові пацієнта вміст глюкози натщесерце був 5,65 ммоль/л, через 1 годину після цукрового навантаження становив 8,55 ммоль/л, а через 2 години – 4,95 ммоль/л. Такі показники характерні для:

A. Здорової людини

B. Хворого з прихованим цукровим діабетом

C. Хворого з інсулінозалежним цукровим діабетом

D. Хворого з інсулінонезалежним цукровим діабетом

E. Хворого з тиреотоксикозом

26. У реанімаційне відділення каретою швидкої допомоги доставлена жінка без свідомості. При клінічному дослідженні встановлено: рівень глюкози в крові – 1,98 ммоль/л, Нв-82 г/л, еритроцити - 2,1*10¹² г/л, ШОЕ - 18 мм/год, лейкоцити - 4,3*10⁹г/л. У хворої ймовірно:

A. Цукровий діабет

В.Гіпоглікемія

C. Галактоземія

D. Нестача соматотропного гормону

Е. Нирковий діабет

27. У хворого у печінці спостерігається накопичення надмірної кількості глікогену. Клінічно це проявляється:

A. гіперглікемією

B.гіпоглікемією

C. кетонурією

D. галактоземією

E. фруктозурією

28.Хворий звернувся до лікаря зі скаргами на загальну слабість, головокружіння, часті запаморочення. При дослідженні сироватки крові рівень глюкози становить 3ммоль/л; в сечі глюкоза відсутня. За якої патології найбільш ймовірний такий стан?

A Гіпертиреоз

B Цукровий діабет

C Нецукровий діабет

D Гіперінсулома

E Хвороба Льюіса

29. Під час марафонської дистанції один із спортсменів втратив свідомість та був доправлений в лікарню у коматозному стані. Яку кому діагностували лікарі в цьому випадку?

A Гіпоглікемічну.

B Гіперглікемічну.

C Ацидотичну.

D Печінкову.

E Гіпокаліємічну.