5. Природжені коагулопатії

Гемофілія. Дуже рідко клінічні ознаки з’являються у періоді новонародженості. Можливі різноманітні прояви геморагічного синдрому (особливо гематомного типу, кровотечі після відпадіння пуповини). Складно диференціювати з геморагічною хворобою. Діагностика: хлопчик (гемофілії А і В), сімейний анамнез, значно подовжений парціальний тромбопластиновий час, нормальний час кровотечі.

Хвороба Віллєбранда у періоді новонародженості клінічно виявляється вкрай рідко (фізіологічно á вміст FvW).

6. ДВЗ-синдром

Найважча форма порушення гемостазу. Розвиток цього синдрому може супроводжувати всі основні захворювання неонатального періоду: сепсис, внутрішньоутробні і перинатальні інфекції, пологову травму, РДС, асфіксію, гемолітичну хворобу новонароджених, метаболічні захворювання тощо. Найчастіше супроводжує розвиток важких інфекційних захворювань. Додаткові чинники ризику: раннє відшарування плаценти, прееклампсія, тривала внутрішньоутробна гіпоксія, діабет у матері, ацидоз; шок, використання судинних катетерів.

Відокремлення окремих стадій розвитку синдрому, до певної міри, є штучним і теоретичним. У реальній клінічній ситуації вони можуть поєднуватись і швидко змінюватись.

I стадія - гіперкоагуляція

Викид тромбопластину, внутрішньосудинна агрегація клітин, активація калікреїн-кінінової системи, системи компліменту.

Клінічно: блідість і мармуровість, централізація кровообігу.

Лабораторно:  продукти деградації фібрину (фібриногену) [ПДФ],  агрегація тромбоцитів, фрагментація еритроцитів.

II стадія – коагулопатія споживання

Клінічно: геморагічний синдром змішаного типу.

Лабораторно:  ПДФ,  агрегація тромбоцитів, тромбоцитопенія.

III стадія – патологічний фібриноліз

Клінічно: важкий геморагічний синдром, кровотеча з місць ін’єкцій.

Лабораторно:  ТЧ, ПДФ,  агрегація тромбоцитів, тромбоцитопенія,  АТ III,  протеїн С,  V,  VIII.

Клінічні особливості:

1) кровотечі та крововиливи;

2) порушення мікроциркуляції та некрози;

3) розвиток гострих ниркової і наднирникової недостатності;

4) малосимптомність, блискавичний, ускладнений перебіг; висока летальність.

Лікування:

1) лікування основного захворювання;

2) агресивне лікування шоку, корекція і підтримка гомеостазу;

3) вітамін К₁ – до 10 мг внутрішньовенно;

4) свіжозаморожена плазма;

5) тромбоцитарна маса (підтримувати рівень тромбоцитів > 50 х 10⁹/л)

5. Матеріали методичного забезпечення заняття

5.1. Питання для самоконтролю

1. Антигенна структура груп крові.

2. Білірубіновий обмін у новонароджених.

3. Частота, причини розвитку та патогенез гемолітичної хвороби новонароджених (ГХН).

4. Визначення ГХН.

5. Класифікація ГХН залежно від виду конфлікту, клінічної форми, ступеня важкості та ускладнень.

6. Клінічні форми ГХН.

7. Чинники ризику білірубінової енцефалопатії та основні клінічні ознаки останньої.

8. Сучасні принципи діагностики ГХН

9. Сучасні методи консервативного і хірургічного лікування ГХН.

10. Основні принципи профілактики ГХН

11. Принципи диспансерного нагляду за передчасно народженими дітьми, які перенесли ГХН.

12. Особливості системи гемостазу в новонароджених дітей.

13. Класифікація геморагічного синдрому в новонароджених.

14. Причини виникнення геморагічної хвороби новонароджених.

15. Патогенез геморагічної хвороби новонароджених.

16. Клінічні прояви геморагічної хвороби немовлят.

17. Лабораторна діагностика геморагічної хвороби новонароджених.

18. Диференціальна діагностика геморагічної хвороби новонароджених.

19. Лікарська тактика у випадку геморагічної хвороби новонароджених.

20. Особливості перебігу тромбоцитопенічної пурпури.

21. Клінічний перебіг ДВЗ-синдрому у немовлят.

22. Лікарська тактика у випадку ДВЗ-синдрому в новонароджених.