I стадія - гіперкоагуляція

Викид тромбопластину, внутрішньосудинна агрегація клітин, активація калікреїн-кінінової системи, системи компліменту.

Клінічно: блідість і мармуровість, централізація кровообігу.

Лабораторно:  продукти деградації фібрину (фібриногену) [ПДФ],  агрегація тромбоцитів, фрагментація еритроцитів.

II стадія – коагулопатія споживання

Клінічно: геморагічний синдром змішаного типу.

Лабораторно:  ПДФ,  агрегація тромбоцитів, тромбоцитопенія.

III стадія – патологічний фібриноліз

Клінічно: важкий геморагічний синдром, кровотеча з місць ін’єкцій.

Лабораторно:  ТЧ, ПДФ,  агрегація тромбоцитів, тромбоцитопенія,  АТ III,  протеїн С,  V,  VIII.

Клінічні особливості:

1) кровотечі та крововиливи;

2) порушення мікроциркуляції та некрози;

3) розвиток гострих ниркової і наднирникової недостатності;

4) малосимптомність, блискавичний, ускладнений перебіг; висока летальність.

Лікування:

1) лікування основного захворювання;

2) агресивне лікування шоку, корекція і підтримка гомеостазу;

3) вітамін К₁ – до 10 мг внутрішньовенно;

4) свіжозаморожена плазма;

5) тромбоцитарна маса (підтримувати рівень тромбоцитів > 50 х 10⁹/л)

5. Матеріали методичного забезпечення заняття

5.1. Питання для самоконтролю

1. Антигенна структура груп крові.

2. Білірубіновий обмін у новонароджених.

3. Частота, причини розвитку та патогенез гемолітичної хвороби новонароджених (ГХН).

4. Визначення ГХН.

5. Класифікація ГХН залежно від виду конфлікту, клінічної форми, ступеня важкості та ускладнень.

6. Клінічні форми ГХН.

7. Чинники ризику білірубінової енцефалопатії та основні клінічні ознаки останньої.

8. Сучасні принципи діагностики ГХН

9. Сучасні методи консервативного і хірургічного лікування ГХН.

10. Основні принципи профілактики ГХН

11. Принципи диспансерного нагляду за передчасно народженими дітьми, які перенесли ГХН.

12. Особливості системи гемостазу в новонароджених дітей.

13. Класифікація геморагічного синдрому в новонароджених.

14. Причини виникнення геморагічної хвороби новонароджених.

15. Патогенез геморагічної хвороби новонароджених.

16. Клінічні прояви геморагічної хвороби немовлят.

17. Лабораторна діагностика геморагічної хвороби новонароджених.

18. Диференціальна діагностика геморагічної хвороби новонароджених.

19. Лікарська тактика у випадку геморагічної хвороби новонароджених.

20. Особливості перебігу тромбоцитопенічної пурпури.

21. Клінічний перебіг ДВЗ-синдрому у немовлят.

22. Лікарська тактика у випадку ДВЗ-синдрому в новонароджених.

5.2. Тестові завдання

1. Позитивна непряма проба Кумбса свідчить про

1. Наявність антитіл до еритроцитів плода у крові матері

138. Наявність антитіл до фетальних еритроцитів у крові плода

139. Наявність комплексів антитіло-еритроцит у плідній циркуляції

140. Наявність комплексів антитіло-еритроцит у материнській циркуляції

141. Наявність Rh-антигену у крові плода

2. Що НЕ є характерною ознакою гемолітичного процесу ?

1. Швидке зростання рівня непрямого білірубіну в крові

142. Розвиток анемії

143. Жовтяниця

144. Зменшення кількості ретикулоцитів

145. Збільшення селезінки

2. Яка величина погодинного приросту білірубіну свідчить про важкий перебіг гемолітичної хвороби за Rh-антигеном та є показанням до проведення замінного переливання крові ?

1. ≥ 3 мкмоль/л

146. ≥ 4 мкмоль/л

147. ≥ 5 мкмоль/л

148. ≥ 6 мкмоль/л

2. ≥ 7 мкмоль/л

4. Назвіть рівень непрямого білірубіну пуповинної крові, що визначає необхідність проведення замінної трансфузії

1. 30 мкмоль/л

149. 50 мкмоль/л

150. 80 мкмоль/л

151. 100 мкмоль/л

152. 120 мкмоль/л

5. З метою профілактики гемолітичної хвороби новонароджених використовують анти D-імуноглобулін, який вводять внутрішньом’язово у дозі 200-250 мкг

1. Новонародженому протягом першої доби життя

2. Вагітній на 37-38 тиж вагітності

3. Породіллі в першу добу після пологів

4. Жінці перед початком вагітності

5. Препарат призначають в іншій дозі

6. Одним з механізмів дії фототерапії є:

1. Конфігураційна ізомеризація непрямого білірубіну

153. Зменшення зворотного захоплення білірубіну в кишечнику

154. Активація глюкоруніл-трасферазної системи

155. УФО сприяє утворенню в шкірі жиророзчинного вітаміну Д

156. Стабілізуючий вплив на еритроцитарні мембрани

7. Відхилення від норми якого із зазначених показників має найбільше діагностичне значення у випадку геморагічної хвороби новонароджених?

1. Протромбіновий час

157. Час зсідання

158. Тромбіновий час

159. Час кровотечі

160. Активований парціальний тромбопластиновий час

8. Препарат вибору для профілактики геморагічної хвороби новонароджених:

1. Вітамін К

161. Преднізолон

162. Етамзилат

163. Свіжозаморожена плазма

164. Вітамін Е

9. Виберіть препарат, який використовують у лікуванні геморагічної хвороби новонароджених:

1. Вітамін К

165. Свіжозаморожена плазма

166. Етамзилат

167. Амінокапронова кислота

168. Все зазначене

10. Тест Апта використовують для:

1. Диференціальної діагностики мелени новонароджених і «синдрому заковтнутої крові» від матері

2. Визначення титру антитіл до еритроцитів плода у крові плода

3. Визначення оптичної щільності амніотичної рідини

4. Диференціальної діагностики ДВЗ-синдрому

5. Для експрес-визначення протромбінового часу