У дитини 10 років ревматична атака з активністю 3-го ступіня, вальвулітом мітрального клапану. Яку найоптимальнішу терапіюслід призначити?

1. Преднізолон

2. Ібупрофен+вольтарен

3. Аспірин+делагіл

4. Пеніцилін+аспірин+преднізолон *

5. Аспірин+пеніцилін

У хлопчика 8 років через 2 тижні після перенесеної ангіни з'явились "летючі" болі в суглобах, припухлість та обмеження рухів, лихоманка. Об'эктивно: тахікардія, розширення серцевої тупості, ослабленість тонів, галоп, нижный шум біля верхівки серця, збільшення печінки. В крові: ШЗЕ - 55 мм/год, лейкоцитоз - 14,2х10*9 /л; АСЛ-О-500; СРБ (+++); серомукоїд-0,800. Діагноз: ревматизм, активність III ст. Первинний ревмокардит, поліартрит, гост-рий перебіг. НК IIA. Який з перелічених препаратів слід призначити в першу чергу?

1. Преднізолон *

2. Ортофен

3. Делагіл

4. Діпразин

5. Ерітроміцин

Під час оперативного втручання з приводу гострого апендициту, у хлопчика 6 років було виявлено множинні некротичні ділянки по ходу тонкої кишки, тромбоз судин брижі, три місяці тому лікувався з приводу гломерулонефриту, було клінічне покращення, але в аналізах сечі періодично протеїнурія, циліндрурія. Запідозрено вузликовий периартеріїт. Що з перечисленого підтвердить діагноз найбільш вірогідно?

1. Ехокардіоскопія.

2. Біопсія нирок. *

3. Визначення рівня тромбоцитів.

4. Визначення рівня еозинофілів.

5. Визначення рівня Ig E, Ig G.

У хлопчика 2-х років на другий день після профілактичного щеплення з'явилися підвищення температури до $38^oC$ та біль у животі без певної локалізації. На 3-й день у дитини виникла червона папульозно-геморагічна висипка на розгинальних поверхнях кінцівок і навколо суглобів. Відмічається набряклість та незначна болючість колінних суглобів. Збоку інших органів та систем - без патологічних змін. Який найбільш вірогідний діагноз?

1. Кропив'янка

2. ДВЗ-синдром

3. Геморагічний васкуліт *

4. Тромбоцитопенічна пурпура

5. Менінгококценія

Ребенок поступил в клинику по поводу болей в животе, преимущественно во время акта дефекации, наличия свежей крови в стуле. Указанные симптомы возникли через три недели после перенесенного гриппа. Фиброколоноскопия выявила язвенно-некротические изменения на слизистой по ходу всего толстого кишечника. Исследование биоптата обнаружило склероз сосудов подслизистого слоя. Укажите ведущий механизм патологического процесса.

1. Дисбактериоз кишечника

2. Вирусное воспаление

3. Кишечная инфекция

4. Аутоиммунная агрессия *

5. Аллергическая реакция второго типа

У девочки 11 лет 2 года назад появились изменения на коже в поясничной области и на правой голени в виде участков уплотнения округлой формы цвета “слоновой кости” с гиперпегментацией по краям. Беспокоит редкий сухой кашель, повышенная зябкость рук и ног, отечность, болезненность и багрово-цианотичная окраска пальцев кистей и стоп. При Ro-исследовании грудной полости: мелкоячеистая деформация легочного рисунка в базальных отделах с обеих сторон. Какой из перечисленных препаратов должен быть назначен больной в качестве “базисного”?

1. Циклофосфан

2. Преднизолон

3. Диклофенак-натрия

4. Реополиглюкин

5. Д-пеницилламин *

Яка терапія необхідна хворим на фенілкетонурію?

1. Дієтотерапія *

2. Гормонотерапія

3. Вітамінотерапія

4. Адаптогенотерапія

5. Ферментотерапія

У хворих із спадковим ангіоневротичним набряком прояви захворювання зв”язані з порушенням:

1. Процесу фагоцитозу

2. Синтезу Clq естерази *

3. Антитілоутворення

4. Продукції інтерлейкіну 2

5. Гістаміноутворення

У пацієнта з фенотипічними проявами “гаргоїлізму” виявлено підвищену екскрецію глікозаміногліканів з сечею. Який діагноз є найбільш вірогідним?

1. Муколіпідоз

2. Маннозідоз

3. Гіпотиреоз

4. Мукополісахарідоз *

5. Хвороба Німана – Піка

У мальчика круглая голова, скошенный узкий лоб, “монголоидный” разрез глаз, широкий язык с глубокой продольной бороздой, уменьшенная ушная раковина с приросшей мочкой, четырехпальцевая поперечная борозда на ладони, врожденный порок сердца, имбицильность. При определении выявлена трисомия по 21 паре хромосом. Какое заболевание наиболее вероятно у ребенка?

1. Синдром Элерса-Данлоса

2. Фенилкетонурия

3. Синдром Шерешевского-Тернера

4. Синдром Кляйнфельтера

5. Синдром Дауна *

При проведении скрининг-исследования у 2-недельного новорожденного была выявлена фенилкетонурия. Какое лечение необходимо назначить ребенку для предупреждения тяжелых осложнений в будущем?

1. Витаминотерапию

2. Антибиотикотерапию

3. Специальную диету *

4. Гормональную терапию

5. Солнечные ванны

У девочки 4-х лет с отставанием в физическом развитии при осмотре отмечены короткая шея, низкий рост волос на голове сзади, укорочение и искривление пятых пальцев. Интеллект не нарушен. Кариотип содержит 45 хромосом (45,ХО). Каков найболее вероятный диагноз?

1. Гипофизарный нанизм

2. Врожденный гипотиреоз

3. Синдром Клайнфельтера

4. Синдром Шерешевского-Тернера *

5. Синдром Дауна

У дитини 3-х років з гострим неревматичним міокардитом різко погіршився стан: з’явилось різке занепокоєння, акроціаноз, переферичні набряки, задишка. При аускультації в легенях дрібноміхурцеві хрипи з обох боків переважно в нижніх відділах. АТ-65/40 мм рт.ст., ЧСС 150 уд/хв, тони серця глухі, аритмічні (екстрасистолія). Печінка +4см. Олігурія. Діагностовано гостру серцеву недостатність. Який метод дослідження є найінформативнішим для оцінки стану дитини в динаміці та ефективності терапії?

1. ЕХОКГ *

2. ЕКГ

3. Контроль діурезу

4. Контроль вмісту К+; Nа+ в аналізі крові

5. Добове моніторування ритму серця

При проведенні скринінг-дослідження у 2-тижневого новонародженого була виявлена фенілкетонурія. Яке лікування необхідно призначити дитині для попередження важких ускладнень в майбутньому?

1. Спеціальну дієту *

2. Гормональну терапію

3. Вітамінотерапію

4. Антибіотикотерапію

5. Сонячні ванни

Дитина народилася в строк, з низькою вагою, у тяжкому стані: мікроцефалія з дефектами шкіри черепа, мікрофтальмія, розщіплення губи та піднебіння, полідактилія на руках і ногах, комбінована вада серця, геніталії без чітких статевих відмінностей. Матері 38 років. Каріотип -трисомія 13. Який найбільш ймовірний діагноз?

1. Синдром Патау *

2. Синдром Едвардса

3. Синдром Дауна

4. Синдром Шерешевського-Тернера

5. Синдром Клайнфельтера

Хлопчик народився з низькою масою. Об'єктивно: голова з виступаючою потилицею, деформація вушних раковин, короткі очні щілини, гіпертелоризм, мікрогнатія, короткі шия та грудина, маленький таз з вивихом стегон, I та V пальці знаходяться над ІІІ та ІV, п'яткововальгусні стопи, вада серця, гідро-нефроз, кріпторхизм. Каріотип-трисомія 18. Який найбільш ймовірний діагноз?

1. Синдром Шерешевського-Тернера

2. Синдром Едвардса *

3. Синдром Патау

4. Синдром Клайнфельтера

5. Синдром Дауна

У мальчика 5 лет на фоне ОРВИ появились желтушность кожи, бледность, вялость. Объективно: состояние тяжелое, адинамичен. Кожа и видимые слизистые оболочки иктеричны. Отмечается множество стигм дизэмбриогенеза. Печень + 2 см, селезенка + 4 см. Кал окрашен, моча обычного цвета. В общем анализе крови - Эр.- 1,5х10*12/л, Нв- 35 г/л, ретикулоциты - 0,01 г/л, СОЭ - 29 мм/час. Общий билирубин - 65,0 мкмоль/л, непрямой - 54,0 мкмоль/л, прямой - 11,0 мкмоль/л. Осмотическая стойкость эритроцитов - min - 0,68% р-ра NaCl, max - 0,3% р-ра NaCl. У отца ребенка периодически наблюдается желтуха. Каков предварительный диагноз у данного больного?

1. Наследственная микросфероцитарная гемолитическая анемия тип Минковского-Шоффара, гемолитический криз *

2. Вирусный гепатит

3. Хронический персистирующий гепатит, период обострения

4. Талассемия

5. Приобретенная аутоимунная гемолитическая анемия, гемолитически криз