У хлопчика, 6 міс, після підрізання вуздечки язика почалася сильна кровотеча, дитину госпіталізували. Під час огляду: дитина бліда, невеликий синець на колінці справа. Дитина народилася в термін з масоютіла 3400 г, закричала одразу. Під час народження виявлено кефалогематому. В анамнезі підвищена кровоточивість у дідуся по материнській лінії. В аналізі крові: еритроцитів – 3,5 * 10 у 12 ступені / л, Нb – 110 г/л, лейкоцитів – 6,0 * 10 у 9 ступені / л, еозинофілів – 2 %, паличко-ядерних – 3 %, сегментоядерних – 28 %, лімфоцитів – 59 %, моноцитів – 8 %, тромбоцитів – 200,0 * 10 у 9 ступені / л, ШОЕ – 4 мм/год, час згортання – початок 12-ї хвилини, кінець – 20-та хвилина. Який діагноз найімовірніший?

1. Тромбоцитопатія.

2. Хвороба Віллєбранда.

3. Гемофілія.*

4. Тромбоцитопенічна пурпура.

5. Геморагічний васкуліт.

Дитина з хронічною формою хвороби Шенляйна-Геноха поступила до гематологічного відділення з бурхливим абдомінально-шкірним синдромом. Булопризначенокурантил, преднізолон, гепарин. Скількиразів на добунеобхідновводитипідшкірно гепарин?

1. 1-2 рази.

2. 2-3 рази.

3. 4-6 разів.*

4. 0-3 рази.

5. 6-8 разів.

Після перенесеної ГРВІ у дівчинки 5 років з’явилася носова кровотеча та поліморфна, поліхромна несиметрична висипка (петехії та екхімози) на тулубі і кінцівках. Л/в не збільшені. Патології з боку ШКТ не виявлено. Нв 105 г/л, ер. – 3,3х10*12/л - 7,2х10*9/л. Час згортання крові по Лі-Уайту – 7 хв. (несилікована пробірка), час кровотечі по Дюке – 9 хв, кількість тромбоцитів – 25х10*9/л, позитивна проба джгута – 15 петехій. Ваш діагноз?

1. Хвороба Вілебранда.

2. Геморагічний васкуліт.

3. Гемофілія.

4. Тромбоцитопенічна пурпура. *

5. ДВЗ-синдром.

В дитячу обласну лікарню доставлений 13-річний хлопчик, який страждає гемофілією А з 2 років. Неодноразово лікувався з приводу гемартрозу. Після удару в живіт через 3 год. з’явився абдомінальний біль, поступово наросла блідість; тахікардія (ЧСС 115 на хв.), АТ 85/50 мм.рт.ст. Нв 87 г/л, ер. 3,0х1012/л. Час згортання крові по Лі-Уайту 15 хв. Хірургом діагностована закрита травма органів черевної порожнини, внутрішньочеревна кровотеча. Яку одномоментну дозу кріопреципітату необхідно ввести?

1. 20-30 Од/кг

2. 10-15 Од/кг

3. 35-40 Од/кг *

4. 60-80 Од/кг

5. 90-120 Од/кг

У хлопчика 4 років з моменту народження спостерігається геморагічний висип ( петехії, єкхімози) на шкірі тулубу, кінцівок, обличчя. З двохрічного віку у дитини з’явилися періодичні носові кровотечі. У матері дитини періодично мають місце “синці” без наявних причин, що циклу рясні тривалі менструації.В клін.ан.крові дитини рівень тромбоцитів 140 х10*9/л. Тести на функції тромбоцитів: адгезивність – 24%, агрегація – 36%, ретракція – 26%. Вміст антигемофільного фактору у крові 24%. Ваш діагноз?

1. Спадкова тромбоцитопатіяГланцмана.

2. Ідіопатичнатромбоцитопенічна пурпура.

3. Гемофілія А.

4. Гемофілія Д.

5. Хвороба Вілібранда. *

Дитина народилася від першої вагітності, що перебігала на фоні аутоімунної форми ідіопатичноїтромбоцитопенічної пурпури у матері. Під час вагітності мати спостерігалася гематологом. Рівень тромбоцитів був у межах 100 – 140 х 10*9/л. Клінічні ознаки захворювання не відзначалися. На 2 добу життя у дитини з‘явилися несиметричний поліморфний, поліхромний геморагічний висип на шкірі тулубу та кінцівках, мелена в стулі. Рівень тромбоцитів у дитини визначено – 48 х 10*9/л. Яка форма тромбоцитопенії має місце у дитини?

1. Аутоімунна.

2. Гетероімунна.

3. Трансімунна. *

4. Ізоімунна.

5. Спадкова.

У дівчинки 4 років з ювенільним ревматоїдним артритом, в крові виявлено нормохромну анемію, ретикулоцитоз. Протязі останнього року приймала нестероїдні протизапальні препарати. Яка найбільш вірогідна причина анемії?

Мати хлопчика, 6 років, звернулася до педіатра зі скаргами на появу носових кровотеч, множинних синців і точкових крововиливів на кінцівках в її дитини. За 3 тижні до цього хлопчику проведено ревакцинацію проти дифтерії і правцю. Під час огляду: дитина бліда, в'яла, на всьому тілі та кінцівках петехіальні та плямисті геморагії (несиметрично розташовані, на різних стадіях розвитку), права ніздря затампонована. Тони серця ритмічні, звучні, частота серцевих скорочень – 110 за 1 хв; артеріальний тиск – 100/46 мм рт. ст. Печінка і селезінка не збільшені, випорожнення звичайного кольору, зів чистий. В аналізі крові: еритроцитів – 3,2x 10*12 / л, Нb – 84 г/л, кольоровий показник – 0,78,тромбоцити – 40x10*9ступені / л, лейкоцити – 8x10*9 / л, еозинофіли – 4 %, паличкоядерні – 7 %, сегментоядерні – 60 %, лімфоцити – 23 %, моноцити – 6 %, ШОЕ – 20 мм/год, тривалість кровотечі – 16 хв. Який діагноз найімовірніший?

1. Тромбастенія Гланцмана.

2. Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура. *

3. Хвороба Віллєбранда.

4. Геморагічний васкуліт.

5. Гемофілія В.

На пропускник дитячої соматичної лікарні доставлено дівчинку, 10 років. На розгинальних поверхнях кінцівок і навколонадп'ятково-гомілковихсуглобіввизначаєтьсязливнийпапульозно-геморагічнийвисип. Появу висипу пов’язує з перенесеною тиждень тому ангіною. Підчас огляду стан порушений, загальне нездужання, температура тіла – 37,5°С, висип є також навколо колінних суглобів, на шкірі сідниць. Конфігурація суглобів не змінена. Патології з боку внутрішніх органів не виявлено. Зів чистий. Що необхідно насамперед призначити дитині?

1. Антибактеріальні засоби.

2. Стероїдні гормони.

3. Нестероїдні протизапальні препарати.

4. Цитостатичні засоби.

5. Антикоагулянти. *

Яка тривалість лікування залізодефіцитної анемії препаратами заліза:

1. 1-3 роки;

2. 4-6 місяців

3. 1 місяць

4. 2-3 місяці *

5. 14-30 днів

Які вітаміни покращують всмоктування заліза?

Які хронічні анемії найбільш ефективно лікуються еритропоетином?

постгеморагічні

при хронічній нирковій недостатності *

при патології печінки

при червоному вовчаку

при гемолізі

Яка картина периферичної крові характерна для дефіциту фолієвої кислоти?

1. мікроцитоз, гіпохромія еритроцитів, тромбоцитоз

2. макрорцитоз, гіперхромія еритроцитів, тромбоцитопенія, лейкопенія *

3. гіперхромія еритроцитів, тромбоцитоз, лейкоцитоз

4. анізо-пойкілоцитоз еритроцитів, гіпохромія еритроцитів, лімфоцитом

5. гіпохромія еритроцитів, тромбоцитоз, анізо-пойкілоцитоз еритроцитів.

Які клінічні прояви дефіциту vitB12?

1. ураження кровотворної та серцево-судинної системи

2. ураження кровотворної, травної та нервової систем *

3. гіпоксичний синдром

4. ураження кровотворної системи та поліендокринні розлади

5. ураження нирок

Як охарактеризувати еритроцити при В12-дефіцитній анемії?

1. гіперхромні нормоцити

2. гіперхромні макроцити з тільцями Жолі і кільцями Кебота *

3. гіперхромні мікроцити

4. нормохромні нормоцити

5. макроцитоз

Дитині 8 місяців. Протягом останнього місяця недостатньо додав у масі тіла, знизився апетит, наросла слабкість, з'явилися ламкість і поперечна смугастість нігтів, сухість шкіри, явища Ангулярний стоматиту, атрофія сосочків мови. При проведенні загального аналізу крові виявлено зниження рівня еритроцитів до 3.0х10 12 / л, гемоглобіну - до 68 г / л. Який найбільш ймовірний генез анемії?

Дефіцитна *

постгеморагічна

Гемолітична

Інфекційно-токсична

Гіпопластична

Дитина 2 років. Шкіра бліда з жовтуватим відтінком. Збільшений живіт за рахунок паренхіматозних органів – печінки та великої селезінки. В гемограмі - гемоглобін 85 г/л, еритроцити 2,6*10¹² л, превалюють мікроцити, ретикулоцити 8 %. В біохімічному аналізі крові – загальний білірубін 56 мкмоль/л, непрямий 48 мкмоль/л, прямий 8 мкмоль/л. Знижена осмотична резистентність еритроцитів. Ваш діагноз?

1. Гострий лейкоз

2. Гемолітична анемія *

3. Сепсис

4. Хвороба Верльгофа

5. Залізодефіцитна анемія

У хворої А. 10 років на фоні хронічної ниркової недостатності продовжує прогресувати анемічний синдром. Вкажіть препарат вибору для патогенетичного лікування вказаного синдрому:

Фолієва кислота

Еритроцитарна маса

Ціанокобаламін

Еритропоетин *

Феррум- лек

У 7-ми річного хлопчика, який одержував бісептол, відзначається блідість, субіктерічность склер. Печінка + 2,5 см, селезінка + 3 см. Аналіз крові: Ер.-1, 5 Т / л, рет. 0,003 г / л, Л-14, 2 Г / л, мієліт-1 \%, ю-2 \%, п-8 \%, з-66 \%, л-20 \%, м-3 \%. Білірубін крові 36,7 мкмоль / л (непрямий). Реакція Кумбса пряма - (+). Осм. резистентність еритроцитів max 0,46 \%, min 0,34 \% розчину NaCl. Яке захворювання можна припустити у даної дитини?

1. Хронічний мієлоїдний лейкоз

2. Набута гіпопластична анемія

3. Вірусний гепатит

4. Спадкова мікросфероцитарна гемолітична анемія Мінковського-Шоффара, гемолітичний криз

5. Набута гемолітична анемія, імунна форма, гемолітичний криз *

У дитини 6 років відмічається гіперурикемія, гіперурикурія, порушення активності ферментів які беруть участь у пуриновому обміні. Патогенетичними ознаками якого діатезу це може бути?