В стаціонар госпіталізована дитина 6 місяців з клініко-лабораторною картиною залізо-дефіцитної анемії 2 ступеня важкості. Народилася недоношеною з вагою 1800 г. На штучному вигодовуванні з 2-х місяців. За останні 2 тижні дитина значно зблідла. Який препарат використовуватиметься для патогенетичної терапії?

1. Вітамін B_{12}

2. Феррум-лек *

3. Фолієва кислота

4. Еритроцитарна маса

5. Преднізолон

Дитина 5 мiсяцiв госпіталізована зі скаргами матерi на пожовтіння та блiдiсть шкіри, поганий апетит, пiдвищення температури до 37,3°С. Дитина вiд I вагiтностi i пологiв, група кровi матерi В[III] Rh[+], дитини О[I] Rh[+]. Мати здорова, у батька-ретикулоцитоз. Об`єктивно: стан важкий, виражена жовтяниця, блiдiсть, неспокiй. Живiт збiльшений в об`ємi, печiнка на 3см, селезiнка на 4см виступають з-пiд краю реберної дуги. Сеча насичена, випорожнення не змінені. Який найбiльш iмовiрний дiагноз?

1. Вроджена гемолiтична анемiя *

2. Гемолiтична хвороба новонароджених

3. Гепатит

4. Гострий лейкоз

5. Жовтяниця Луцея

Дитина 3 років поступила у відділення зі скаргами на осалгії, підвищення температури до 39 о С. Під час огляду – стан дитини важкий, не може стояти з причини осалгій, інтоксикована, лімфатичні вузли до 1,5 см. Печінка на 3 см ,селезінка на 2 см виступає з-під краю реберної дуги. В аналізі крові Ер.3.0x10*12 /л, Hb-87г/л, кольор.пок.-0,9, тромбоцити-190x10*9 /л, лейкоцитів –3,2x10*9 /л, е-1п/я-1, с/я-0, л-87, м-2, ШОЕ-36мм/год. Яке дослідження треба зробити для визначення діагнозу?

1. Пункція лімфовузла

2. Стернальна пункція *

3. Ультразвукове дослідження

4. Біопсія лімфовузла

5. Комп’ютерна томографія

При трансфузії еритроцитарної маси у 8-ми річного хлопчика, хворого на гемофілію А, раптово з'явилися біль за грудниною та у попереку, задишка, холодний піт. Об'єктивно: шкіра бліда, ЧСС- 100/хв., АТ- 60/40 мм рт.ст. Олігурія, сеча коричневого кольору. В лікуванні даного ускладнення першочерговим є призначення:

1. Лазіксу

2. Адреналіну

3. Преднізолону *

4. Еуфіліну

5. Анальгіну

У 10-річного хлопчика, хворого на гемофілію, спостерігаються явища гострої респіраторної вірусної інфекції з лихоманкою. Який з наведених препаратів, що вводяться із жарознижувальною метою, є протипоказаним цьому хворому?

1. Парацетамол

2. Анальгін

3. Піпольфен

4. Ацетилсаліцилова кислота *

5. Панадол extra

У 9-річної дівчинки із скаргами на тривалий субфебрилітет, анорексію, схуднення, сонливість виявлені також блідість, синці на шкірі тулуба і кінцівок, генералізоване збільшення лімфовузлів, гепатоспленомегалія. В периферичній крові - анемія, лейкопенія, тромбоцитопенія. В пунктаті кісткового мозку - тотальна бласттрансформація. Який попередній діагноз?

1. Гострий лейкоз *

2. Еритромієлоз

3. Інфекційний мононуклеоз

4. Анемія Фанконі

5. Анемія Блекфана-Даймонда

У годовалого мальчика после падения на прогулке появилась отечность и болезненность левого голеностопного сустава. Ранее после небольших травм отмечались обширные кровоподтеки. Длительность кровотечения по Дьюку – 3 мин. Свертываемость крови по Ли-Уайту – 24 мин. Какое заболевание можно предположить у мальчика?

1. ЮРА, преимущественно суставная форма

2. Геморрагический васкулит, суставная форма

3. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, острое течение

4. Гемофилия *

5. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, хроническое течение

У мальчика 8 лет, страдающего гемофилией А, через 8 часов после падения возникло массивное кровотечение из лунки выпавшего зуба. Укажите ведущий метод терапии ребенка.

1. Введение криопреципитата *

2. Переливание эритроцитарной массы

3. Переливание свежезамороженной плазмы

4. Дицинон

5. Викасол

В роддоме у ребенка на 3-й день жизни появилась геморрагическая сыпь, рвота с кровью, стул черного цвета. Обследование выявило анемию, удлинение времени свертывания крови, гипопротромбинемию, нормальное количество тромбоцитов. Какова оптимальная терапевтическая тактика лечения этого больного?

1. Фибриноген

2. Витамин К *

3. Этамзилат натрия

4. Е-аминокапроновую кислоту

5. Глюконат кальция

У ребенка 10 лет появились слабость, нарастающая бледность, лихорадка, геморрагии на коже и слизистых оболочках. В пунктате костного мозга - угнетение всех ростков кровотворения. Диагностирона апластическая анемия, подострое течение. Какой ведущий метод терапии показан при данном заболевании?

1. Спленэктомия + гемотрансфузии

2. Кортикостероиды + пересадка костного мозга *

3. Цитостатики + пересадка костного мозга

4. Антибиотики + гемотрансфузии

5. Кортикостероиды + цитостатики

Ребенку 8 месяцев. На протяжении последнего месяца недостаточно прибавил в массе тела, снизился аппетит, наросла слабость, появились ломкость и поперечная исчерченность ногтей, сухость кожи, явления ангулярного стоматита, атрофия сосочков языка. При проведении общего анализа крови выявлено снижение уровня эритроцитов до 3.0х10 12/л, гемоглобина - до 68 г/л. Каков наиболее вероятный генез анемии?

1. Гемолитическая

2. Постгеморрагическая

3. Дефицитная *

4. Инфекционно-токсическая

5. Гипопластическая

Хлопчик 9 років в тяжкому стані: температура тіла 38-39°С, носові кровотечі, біль в кістках. Об'єктивно: різка блідість, геморагічний висип, виразково-некротичний стоматит. Збільшені всі групи лімфовузлів, печінка +5 см, селезінка +4 см. Яке дослідження є вирішальним в постановці діагнозу?

1. Мієлограма *

2. Загальний аналіз крові

3. Імунологічний комплекс

4. УЗД черевної порожнини

5. Рентгенограма середостіння

Хлопчик 11 років надійшов до відділення зі скаргами на загальну слабкість, запаморочення, підвищення t тіла до 39°С, носову кровотечу. Обэєктивно: блідий, геморагічні висипання, лімфаденопатія, печінка +4 см, селезінка +2 см. В крові: Ер-2,1х10*12/л, Нв-60 г/л, КП-0,75, Лей-2,0х10*9 /л, с-30%, п-6%, е-5%, л-55%, м-5%, ШЗЕ-60 мм/год. Який найбільш імовірний діагноз?

1. Гемолітична анемія

2. Гострий лейкоз *

3. Тромбоцитопенія

4. Апластична анемія

5. Лімфогранулематоз

Хлопчик 5-ти місців народився недоношеним, в періоді новонародженості та в подальшому не хворів. При огляді в поліклініці відзначається блідість шкірних покровів, сонливість. В крові: Hb- 95 г/л, ер.- 3,5x10*12/л, ретик.- 9‰, КП- 0,7, осмотична стійкість еритроцитів 0,44-0,33\%, сироваткове залізо - 4,9 мкмоль/л. Яка причина анемії найбільш вірогідна?

1. Незрілість кровотворення

2. Інфекційний процес

3. Гемоліз еритроцитів

4. Дефіцит заліза *

5. Дефіцит вітаміну В12

Підліток 15 років скаржиться на сухий бітональний кашель, поганий апетит, пітливість у нічний час, підвищення температури. Захворювання виникло поступово. Батько хворіє на відкриту форму туберкульозу. Об"єктивно: зниженого харчування, шкірні покриви бліді. Збільшені периферичні лімфовузли: шийні, надключичні, аксілярні. Над легенями везикулярне дихання. В крові: Л -7,2х10*9 /л, Е-12%, П-4%, С-59%, Л -18%, М-7%. ШЗЕ-29 мм/год. Проба Манту з 2 ТО - папула 19мм з везикулою. Рентгенографія ОГК : правий корінь розширений за рахунок збільшених трахео-бронхіальних лімфовузлів. Про яке захворювання слід думати в першу чергу?

1. Туберкульозний бронхоаденіт *

2. Лімфогранульоматоз

3. Саркоїдоз Бека

4. Лімфосаркома

5. Рак легені

У 3-х летнего мальчика появилась петехиальная сыпь. Других патологических изменений не обнаружено. Число тромбоцитов - 20000 г/л; содержание гемоглобина и лейкоцитов в норме. Какой наиболее вероятный диагноз?

1. Болезнь Шенлейна-Геноха

2. Иммунная тромбоцитопеническая пурпура *

3. Диссеминированная внутрисосудистая коагулопатия

4. Острая лимфобластная лейкемия

5. Системная красная волчанка

При трансфузии эритроцитарной массы у 8-летнего мальчика, больного гемофилией А, внезапно появилась боль за грудиной и в пояснице, одышка, холодный пот. Объективно: кожа бледная, ЧСС- 100/мин., АД- 60/40 мм рт.ст. Олигурия, моча коричневого цвета. В лечении данного осложнения первоочередным является назначение:

1. Адреналина

2. Лазикса

3. Преднизолона *

4. Эуфиллина

5. Анальгина

Родители 3-х летнего ребенка жалуются на бледность, общую слабость, резкое снижение аппетита, считают его больным с первых месяцев жизни. Объективно: резко бледен, пониженного питания, отмечается гипертелоризм. Блондин. Периферические лимфоузлы мелкие, печень и селезенка не увеличены. В крови: Эр.- 1,7х10*12/л, Нв - 48 г/л, ЦП-0,9, рет.-0,0001 г/л, Тр.-200х10*9/л, Л - 7,8х10* 9/л, СОЭ-18 мм/час. В пунктате костного мозга - резкое угнетение эритроидного ростка. Билирубин - 17,1 мкмоль/л за счет непрямой фракции. Каков предварительный диагноз у ребенка?

1. Врожденная гипопластическая анемия Даймонда- Блекфмана *

2. Приобретенная гипопластическая анемия

3. Врожденная апластическая анемия Фанкони

4. Железодефицитная анемия

5. Гемолитическая анемия

У мальчика 5 лет на фоне ОРВИ появились желтушность кожи, бледность, вялость. Объективно: состояние тяжелое, адинамичен. Кожа и видимые слизистые оболочки иктеричны. Отмечается множество стигм дизэмбриогенеза. Печень + 2 см, селезенка + 4 см. Кал окрашен, моча обычного цвета. В общем анализе крови - Эр.- 1,5х10*12/л, Нв- 35 г/л, ретикулоциты - 0,01 г/л, СОЭ - 29 мм/час. Общий билирубин - 65,0 мкмоль/л, непрямой - 54,0 мкмоль/л, прямой - 11,0 мкмоль/л. Осмотическая стойкость эритроцитов - min - 0,68% р-ра NaCl, max - 0,3% р-ра NaCl. У отца ребенка периодически наблюдается желтуха. Каков предварительный диагноз у данного больного?

1. Наследственная микросфероцитарная гемолитическая анемия тип Минковского-Шоффара, гемолитический криз *

2. Вирусный гепатит

3. Хронический персистирующий гепатит, период обострения

4. Талассемия

5. Приобретенная аутоимунная гемолитическая анемия, гемолитически криз

У доношенного ребенка на 3 сутки появились геморрагии на коже, кровавая рвота, мелена. Диагностирована геморрагическая болезнь новорожденных. Какой препарат необходим ребенку в качестве неотложной помощи?

1. Этамзилат

2. Свежезамороженная плазма *

3. Эритроцитная масса

4. Тромбоцитная масса

5. Хлористый кальций

10-летняя девочка в течение 2-х лет страдает хроническим рецидивирующим течением идиопатической тромбоцитопенической пурпуры. Длительная кортикостероидная терапия не эффективна. Участились носовые кровотечения, сопровождающиеся значительной анемизацией, рецидивирует кожный геморрагический синдром. Какой адекватный метод лечения в данном случае?

1. Цитостатики

2. Повторно кортикостероиды

3. Пересадка костного мозга

4. Этамзилат

5. Спленэктомия *

Мальчик 12 лет заболел остро: лихорадка до $39^0С$, проливные поты, озноб. Врач выявил увеличенные шейные лимфатические узлы слева плотной консистенции, гиперемию и гиперплазию миндалин. Какой метод наиболее информативен для подтверждения диагноза?

1. Пункция лимфатического узла

2. Биопсия лимфатического узла *

3. Лейкоцитарная формула крови

4. Радиоизотопное исследование лимфатической системы

5. Пункция селезенки

У восьмилетней девочки появились боли в ногах, лихорадка, кровоизлияния на коже, вялость. При осмотре: бледная, выражена геморрагическая сыпь по всему телу. Пальпируются увеличенные шейные, подмышечные и паховые лимфатические узлы. Печень + 3,5 см, селезенка + 2,5 см. В общем анализе крови: эр.-1,8x10*12/л, Hb - 60 г/л, тромб.- 25x10*9/л, лейк. – 32x10*9/л, п. - 1\%, с. - 9\%, лимф. - 88\%, м. - 2\%, СОЭ - 48 мм/час, длительность кровотечения - 10 минут. Какое исследование следует провести в первую очередь данному ребенку для уточнения диагноза?

1. Коагулограмма

2. Биопсия пораженного лимфатического узла

3. Стернальная пункция *

4. Исследование адгезивно-аггрегационной функции тромбоцитов

5. УЗИ печени и селезенки

У 5-тилетнего ребенка после перенесенной ОРВИ появились желтушность кожи и склер на фоне нарастающей бледности, повышение температуры, вялость. Печень +1,5 см, селезенка +4 см. В анализе крови: Эр. - 2,7 Т/л, Нв 88 г/л, билирубин общий 80 мкмоль/л, непрямой 75 мкмоль/л. Реакция Кумбса прямая – положительная. Эритроцитометрическая кривая: 7-7,2 мк – 79\%. Какое заболевание можно предположить у ребенка?

1. Вирусный гепатит

2. Приобретенная гемолитическая анемия *

3. Цирроз печени

4. Наследственная микросфероцитарная гемолитическая анемия

5. Гемолитико-уремический синдром

Мать 10-месячного ребенка жалуется на значительную бледность, плохой аппетит, увеличенный живот малыша. В неонатальном возрасте ребенок лечился в стационаре по поводу желтухи и анемии. Объективно: кожа бледная с желтушным оттенком, зубов нет, живот увеличен, пальпируется селезенка. Hb - 90 г/л, эр. - 3,0x10*12/л, ЦП - 0,9, микросфероцитоз, ретикулоцитоз до 20\%, билирубин сыворотки - 37 мкМ/л, непрямой - 28 мкМ/л. Какой тип анемии имеет место?

1. Гемолитическая анемия *

2. Железодефицитная анемия

3. Белководефицитная анемия

4. В_12-дефицитная анемия

5. Наследственный эллиптоцитоз

У мальчика 14 лет появилось увеличение переднешейных лимфоузлов справа, размером до 3 см в диаметре, плотной консистенции. Ребенок бледен, лихорадит, исхудал. На . При Ro-исследовании грудной полости: легочные поля без инфильтративно-очаговых теней. Тень средостения не расширена. При УЗИ органов брюшной полости – в воротах селезенки увеличенные лимфоузлы. В биоптате шейного лимфоузла обнаружены клетки Березовского-Штернберга. Определите стадию лимфогранулематоза у данного ребенка?

1. Лимфогранулематоз, II В стадия

2. Лимфогранулематоз, II А стадия

3. Лимфогранулематоз, III А стадия

4. Лимфогранулематоз, I В стадия

5. Лимфогранулематоз, III В стадия *

Мати хлопчика, 6 років, звернулася до педіатразіскаргами на появуносовихкровотеч, множиннихсинців і точковихкрововиливів на кінцівках в їїдитини. За 3 тиж до цьогохлопчику проведено ревакцинаціюпротидифтерії і правцю. Під час огляду: дитинабліда, в'яла, на всьомутілі та кінцівкахпетехіальні та плямистігеморагії (несиметричнорозташовані, на різнихстадіяхрозвитку), права ніздрязатампонована. Тони серцяритмічні, звучні, частота серцевихскорочень – 110 за 1 хв; артеріальнийтиск – 100/46 мм рт. ст. Печінка і селезінка не збільшені, випорожненнязвичайногокольору, зів чистий. В аналізікрові: еритроцитів – 3,2 x 10*12 / л, Нb – 84 г/л, кольоровийпоказник – 0,78,тромбоцити – 40 x 10*9ступені / л, лейкоцити – 8 x10*9 / л, еозинофіли – 4 %, паличкоядерні – 7 %, сегментоядерні – 60 %, лімфоцити – 23 %, моноцити – 6 %, ШОЕ – 20 мм/год, тривалістькровотечі – 16 хв. Який діагноз найімовірніший?

1. Тромбастенія Гланцмана.

2. Ідіопатичнатромбоцитопенічна пурпура. *

3. ХворобаВіллєбранда.

4. Геморагічнийваскуліт.

5. Гемофілія В.

На пропускник дитячої соматичної лікарні доставлено дівчинку, 10 років. На розгинальних поверхнях кінцівок і навколо надп'ятково-гомілкових суглобів визначається зливний папульозно-геморагічний висип. Появу висипу пов'язує з перенесенною тиждень тому ангіною. Під час огляду стан порушений, загальне нездужання, температура тіла – 37,5°С, висип є також навколо колінних суглобів, на шкірі сідниць. Конфігурація суглобів не змінена. Патології з боку внутрішніх органів не виявлено. Зів чистий. Що необхідно насамперед призначити дитині?

1. Антибактеріальні засоби.

2. Стероїдн ігормони.

3. Нестероїдні протизапальні препарати.

4. Цитостатичні засоби.

5. Антикоагулянти. *

У хлопчика, 8 років, масивна кровотеча після екстракції зуба, яку зробили 6 год тому. Дитина хворіє на гемофілію А. Що необхідно ввести хлопчику для зупинки кровотечі?

1. Внутрішньовенно амінокапронову кислоту.

2. Дицинон.

3. Еритроцитарну масу.

4. Тромбоконцентрат.

5. Кріопреципітат. *

Дівчинка, 6 років, вакцинована протии кашлюку, дифтерії, правцю. Через 3 тиж після щеплення почалися біль у животі, блювання, підвищилася температура тіла. Дитину привезли в хірургічний стаціонар з підозрою на апендицит. Під час огляду: дитина бліда, температура тіла 38,5°С. Язик обложений білим нальотом. Живіт м'який, болісний у всіх відділах, печінка на 2 см виступає з-під краю ребрової дуги. Селезінка не пальпується. На гомілках і навколо суглобів виявлено папульозно-геморагічний висип. Зів чистий, є каріозні зуби. Про яке захворювання можна думати в цьому випадку?

1. Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура.

2. Геморагічний васкуліт. *

3. Тромбоцитопатія.

4. Хвороба Віллєбранда.

5. Гемофілія.