I. Ограниченная
А. Бляшечная (поверхностная «сиреневая» Гужеро, индуративно-атрофическая, глубокая (узловатая), буллезная, генерализованная)
Б. Линейная (по типу «удара сабли», лентообразная ( полосовидная), зостериформная, кольцевидная)
В. Болезнь «белых пятен» (склероатрофический лихен)
Г. Идиопатическая атрофодермия Пассини-Пьерини
Д. Ограниченная склеродермия с гемиатрофией (синдром Пари –Ромберга).
II. Системная
А. Кожный синдром (склеродактилия, акросклероз, склеродермия с кальцинозом кожи (CREST – синдром)
Б. Внекожные синдромы (сердечно-сосудистый (склеродермический кардиосклероз), желудочно-кишечный (абдоминальный), мышечно-суставной, легочный, почечный, неврологический)
Ограниченная склеродермия
В развитии бляшечной склеродермии выделяют 3 стадии
1 стадия – эритемы или сиреневого пятна. Первичный элемент – воспалительное сосудистое пятно сиреневого цвета разных размеров с четкими границами, округлой, овальной, реже неправильной формы. Исчезает при витропрессии. Склонно к периферическому росту и слиянию. Поверхность гладкая.
2 стадия – уплотнения или индурации. Через несколько недель после появления в центре пятна окраска становится более бледной, и появляется уплотнение. Кожа не берется в складку, наощупь плотная.
3 стадия – атрофии. Развивается через несколько месяцев после начала заболевания. В центральной части бляшки возникает атрофия. Исчезает кожный рисунок, цвет напоминает старую слоновую кость, появляется блеск, может быть симптом папиросной бумаги. Сформировавшаяся бляшка представляет собой очаг диаметром до 30 см. По периферии бляшки сохраняется сиреневый ободок (признак прогрессирования или обострения заболевания). Центр бляшки уплотнен, желто-белого цвета и восковым оттенком. Между атрофичным центром и сиреневой зоной определяется уплотнение. Сиреневый ободок постепенно исчезает, индурация разрешается, остается атрофия кожи, которая может быть депигментированной или чаще гиперпигментированной. В пределах зоны поражения волосы выпадают, снижается секреция сальных и потовых желез, кожа становится сухой. Нарушается поверхностная чувствительность.
Генерализованная форма. Изолированные бляшки, часто не имеющие типичного сиреневого ободка, захватывают значительные участки кожи, приобретая вид желтовато-коричневых атрофических зон. Больные этой формой подлежат особенно тщательному обследованию на системность поражения. Отличается от системной отсутствием синдрома Рейно, акросклероза и поражения внутренних органов.
Линейная склеродермия часто встречается у детей. Склеродермия по типу «удара саблей» выглядит как удлиненный рубец в виде плотного тяжа различной длины и ширины с лоснящейся поверхностью, желтовато-бурого цвета без сиреневого ободка. Очаг располагается по средней линии лба. Распространение очага на волосистую часть головы приводит к развитию рубцовой алопеции. Очаг может распространиться на спинку носа, реже – на верхнюю губу с поражением десны. Поражаться может мышечная и костная ткань.
Вторая форма линейной склеродермии - лентовидная представлена склеродермическими полосами шириной 3-7 см, тянущимися по ходу сосудисто-нервных пучков. Обычная локализация – по ходу лучевого или локтевого нерва на одной верхней конечности, или по ходу седалищного нерва по ходу нижней конечности. Большинство очагов имеет поверхностный характер, но нередко могут выявляться и глубокие формы (склеродермия с фасциитом), когда атрофия захватывает мышечные фасции и мышцы. Дюперра называл такое поражение склеродерматомиозитом.
Третья разновидность – зониформная или зостериформная напоминает по локализации герпетические высыпания. Очаги атрофии имеют вид полос по ходу чаще межреберных нервов.
Диагноз склеродермии обычно ставится на основании клинических симптомов. На ранних этапах иногда требуется гистологическое подтверждение.
Лечение ограниченных форм склеродермии
Если диагноз склеродермии устанавливается впервые,обострение процесса связано с перенесенными инфекциями, наличием на момент обострения клинических и лабораторных признаков активности очаговой инфекции применяют пенициллинотерапию в течение 2-3 недель (на курс 20-40 млн ЕД пенициллина). Параллельно назначают вазоактивные препараты (ксантинола никотинат, никотоновую кислоту, трентал,). В стадию уплотнения назначают протеолитические ферменты – лидазу, вобэнзим. Рекомендовано применять унитиол, витамины А, Е, С, группы В.
Если курсы пенициллинотерапии не останавливают прогрессирование заболевания, назначают кортикостериоды с 5-6 таблеток пренизолона. Параллельно можно назначать делагил по 0,25 1 раз в день.
При многоочаговой крупнобляшечной склеродермии, формаъх с резкими атрофическим явлениями в очагах и фасциите, а также при отсутствии эффекта от кортикостероидов назначают купренил
Местно назначают фонофорез гидрокортизона, ронидазы, трипсин. Ультразвук, диадинамические токи, магнитотерапию, поляризованный свет. В стадию устойчивой ремиссии показано парафино- и озокеритолечение, грязелечение. Гипербарическая оксигенация, сероводородные и радоновые ванны, ЛФК. На рубцовые изменения используют аппликации димексида.
Диагностические признаки ссд
Основные:
Склеродермическое поражение кожи
Синдром Рейно, дигитальные язвочки ( рубчики).
Суставно-мышечный синдром (с контрактурами)
Остеолиз.
Кальциноз.
Базальный пневмофиброз.
Кардиосклероз с нарушением ритма и проводимости.
Склеродермическое поражение ЖКТ.
Острая склеродермическая нефропатия.
Наличие специфических антинуклеарных антиел (анти - склеродерма-70 и антицентромерных антител-АЦА).
Капилляроскопичечские признаки (по данным широкопольной капиолляроскопии).
Дополнительные:
Гиперпиргментация кожи.
Телеангиэктазии.
Трофические нарушения.
Полиартралгия.
Полимиалгии, полимиозит.
Полисерозит (чаще адгезивный).
Хроническая нефропатия.
Полиневрит, тригеминит.
Потеря массы тела (более 10 кг).
Увеличение СОЭ (более 20 мм/час).
Гипергшаммаглобулинемия (более 23%).
Наличие антител к ДНК или АНФ.
Наличие ревматоидного фактора.
Дерматомиозит (ДМ)
Системное воспалительное заболевание скелетной и гладкой мускулатуры и кожи. У 25% больных патология ограничивается только мышечной системой (полимиозит). Чаще других болеют дети до 15 лет и лица в возрасте 50 - 60 лет. Женщины болеют в 2 раза чаще мужчин.
Этиология и патогенез изучены недостаточно. Предполагается персистирующая вирусная инфекция. В ряде случаев заболевание развивалось после перенесенных заболеваний гриппом, коревой краснухой.
Более очевидна связь ДМ со злокачественными опухолями различных локализаций. Опухолевый ДМ составляет до 30% всех случаев. Предполагается, что опухолевый ДМ развивается как иммунопатологическая реакция вследствие общности антигенов опухоли и мышечной ткани, либо как аутоиммунная реакция на опухолевые и поверхностные мышечные антигены, структура которых изменилась под влиянием продуктов опухолевого распада.
Классификация ДМ
Первичный идиопатический полимиозит.
Первичный идиопатический ДМ.
ДМ, сочетающийся с опухолями.
ДМ, сочетающийся с васкулитом.
Сочетание ДМ с диффузными болезнями соедини-тельной ткани (ДБСТ).
Диагностические критерии ДМ
1. Кожный синдром. Наблюдается у 40% больных, обычно в виде эритемы преимущественно на открытых участках тела – лице, шее, конечностях, передней поверхности грудной клетки. Эритема напоминает солнечный ожог, часто имеет пурпуно-лиловый оттенок. Особенно характерен симптом «дерматомиозитических очков» - эритема с лиловым или коричневатым оттенков и отек верхних век. Эритема над разгибательной поверхностью суставов, эритема и капилляриты ладоней. Плотный или тестоватый отек кистей. Часто бывает эритема над межфаланговыми суставами, на фоне которой возникают папулезные элементы (папулы Готтрона). Эритема околоногтевых валиков с усилением рисунка поверхностных кожных сосудов. Эритема шеи и верхней части груди («симптом пелерины» или «декольте»). Возможно развитие пойкилодермии (пойкилодерматомиозит).
2. Скелетно-мышечный синдром. Одним из наиболее ранних симптомов миозита являются миалгии при движении и в покое, при надавливании на мышцы и нарастающая слабость преимущественно в мышцах плечевого и тазового пояса. Пораженные мышцы уплотняются и увеличиваются в объеме, нарушаются активные движения. Больные не могут поднять руку выше головы (симптом расчески, симптом рубашки), не могут самостоятельно сесть или встать со стула (симптом стула), испытывают затруднения при подъеме по лестнице (симптом лестницы). Позднее больные не могут оторвать голову от подушки и удержать ее. Позже становятся полностью обездвиженными. Процесс распространяется на мимические мышцы. Лицо становится маскообразным. При движениях возникают полиартралгии и ограничения движения в суставах из-за поражения мышц («анкилозы мышечного генеза»).
3. Висцерально-мышечный синдром. В результате поражения мышц мягкого неба, глотки и гортани появляется дисфония, дисфагия и дизартрия. Поражение межреберных мышц и диафрагмы ведет к снижению экскурсии грудной клетки, жизненной емкости легких, гиповентиляции, нарушению дыхания, одышке и возникновению пневмоний. При рентгеноскопии отмечается высокое стояние купола диафрагмы и снижение ее экскурсии, несмотря на отсутствие эмфиземы легких. В патологический процесс может вовлекаться глазодвигательная мускулатура с развитием диплопии, страбизма, двустороннего птоза век. Если на ранних этапах мышцы болезненны и нередко отечны, то в последующем происходит миолиз и миофиброз, атрофия, контрактуры, реже кальциноз. Отмечается поражение миокарда с клиникой миокардита или миокардиодистрофии.
4. Синдром общих явлений. Острое и подострое начало. Тяжелое общее состояние, Лихорадка. Похудание. Аменорея.
5. Лабораторные даннные. Нарастание активности ферментов – трансаминаз, альдолазы и креатинфосфокиназы, обусловленныое высвобождением их из-за деструкции мышечных волокон. Отмечается умеренный лейкоцитоз, не у всех эозинофилия, гипохромная анемия, стойкое увеличение СОЭ, гипергаммаглобулинемия. Повышение уровня СРБ, серомукоида, фибриногена. В моче – креатинурия.
6. Морфологическая картина. Обнаруживается утолщение мышечных волокон с потерей поперечной исчерченности, фрагментация, вакуольная дистрофия и некроз отдельных мышечных волокон. В межмышечной соединительной ткани – значительная клеточная реакция скопление лимфоцитов, плазматических клеток.
7. Электромиография. Нормальная электрическая активность в состоянии произвольного расслабления и снижение амплитуды бионапряжения пораженной мышцы при произвольном сокращении.
Для постановки диагноза обязательны кожный и мышечный синдромы.
Нередко началу поражения кожи и мышц предшествует синдром Рейно.
Для детского ДМ характерна связь с васкулитами. Позже возникают кальцинозы мышц, подкожной клетчатки и кожи.
Лечение ДМ Препаратами первого ряда являются кортикостероиды. Суточная доза при остром течении 80-100 мг преднизолона в сутки. Больным ДМ противопоказана триамцинолон, который сам по себе может вызвать миопатию.
Цитостатики – азатиоприн, метотрексат, которые добавляют к преднизолону, если не наступает улучшения в течение 2 месяцев лечения.
Аминохинолиновые препараты назначают при снижении дозы ГКС до поддерживающей для предотвращения возможного рецидива заболевания. Назначают делагил по 0,25 в день 1-2 года.
Анаболические гормоны, для улучшения белкового метаболизма в пораженных мышцах.
Местно назначают фотозащитные крема
Васкулиты
Алергическими васкулитами кожи называют такие заболевания кожи, при которых поражение сосудов кожи возникает первично и доминирует в клинике заболевания.
ЭТИОЛОГИЯ ВАСКУЛИТОВ
Инфекционные факторы (стафилококки, стрептококки, микобактерии туберкулеза, вирусы).
Аллергические факторы (лекарства, производственные аллергены).
Нейро-эндокринные факторы.
Патология клапанного аппарата.
Ионизирущие излучения.
Физические травмы.
ПАТОГЕНЕЗ ВАСКУЛИТОВ
Васкулиты кожи относятся к аллергическим заболеваниям, которые развиваются, в основном, по иммунокомплексному механизму. На внедряющийся извне аллерген организм образует антитела, которые, взаимодействуя с аллергеном, образуют иммунные комплексы с измененными физико-химическими свойствами, вследствие чего иммунные комплексы не фагоцитируются фагоцитами и начинают циркулировать в сосудистом русле. Под влиянием различных факторов (переохлаждение, травма, нарушениие гемодинамики, нарушение микроциркуляции, ангиоспазм) происходит оседание иммунных комплексов на эндотелии сосудов, активация комплемента, что запускает каскад патохимических и патофизиологических процессов, приводящих к нарушению проницаемости сосудистой стенки или к воспалительным изменениям ее, приводящим к скоплению в стенке клеточного инфильтрата. Это нарушает микроциркуляцию и гемодинамику, сопровождается клиническими симптомами нарушения сосудистой проницаемости и расстройств микроциркуляции.
Классификация аллергических васкулитов кожи. В основе классификации лежит калибр пораженных сосудов и глубина их залегания в дерме.
Поверхностные васкулиты кожи
Геморрагический васкулит Шенлейн-Геноха
а) простая пурпура
б) некротическая пурпура
в) ревматоидная пурпура
г) почечная пурпура
д) абдоминальная пурпура
е) молниеносная пурпура.
Геморрагический лейкокластический микробид Мишера-Шторка.
Узелково-некротический васкулит Вертера-Вернера-Дюемлинга.
Трехсимптомная болезнь Гужеро-Дюперра.
Диссеминированные аллергоидные ангииты Роскама.
Глубокие васкулиты кожи
Кожная форма узелкового периартериита (болезни Куссмауля-Майера).
Острая узловатая эритема.
Хроническая узловатая эритема
а) узловатый васкулит Монтгомери-о’Лири-Баркера
б) хроническая узловатая эритема Беверстедта
в) подострый гиподермит Вилановы-Пиньоля-Агваде
Клинические проявления васкулитов кожи чрезвычайно многообразны. Однако существует целый ряд общих признаков, объединяющих клинически эту полиморфную группу дерматозов . К ним относятся:
воспалительный характер изменений кожи;
склонность высыпаний к отеку, кровоизлиянию, некрозу;
симметричность поражения;
полиморфизм высыпных элементов (обычно эволюционный);
первичная или преимущественная локализация на нижних конечностях (в первую очередь на голенях), наличие сопутствующих сосудистых, аллергических, ревматических, аутоиммунных и других системных заболеваний;
нередкая связь с предшествующей инфекцией или лекарственной непереносимостью;
течение острое или с периодическими обострениями.
Геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха
Заболевание начинается внезапно, чаще после перенесенной ангины, ОРИ, пневмонии, кори, скарлатины.На разгибательных поверхностях конечностей, лице, туловище, слизистых появляются многочисленные симметричные пальпируемые геморрагические пятна 0.2-2см в диаметре, окруженные эритематозным венчиком, а так же эритематоные пятна, возможны уртикарии. Пятна могут приподниматься над кожей и приобретать вид папулы. Цвет геморрагических пятен постепенно меняется. Возможно повышение температуры тела, лейкоцитоз. Длительность заболевания от нескольких недель до нескольких лет
Некротическая пурпура наблюдается при быстром течении процесса. Характерны некротические поражения кожи, изъязвления и геморрагические корки. Элементы сыпи могут сливаться, образуя очаги геморрагически-некротического струпа неправильных очертаний. Возможно хроническое течение процесса с образованием трофических язв. Заживает с образованием рубцов. Субъективно проявляется зудом, жжением, болью при изъязвлениях
Ревматоидная пурпура помимо кожных высыпаний характеризуется болезненностью и припухлостью суставов. Чаще поражаются крупные суставы: коленные и голеностопные
Почечная пурпура помимо кожных высыпаний характеризуется нарушениями со стороны почек по типу острого или хронического гламерулонефрита.
Абдоминальная пурпура чаще наблюдается у детей, реже у взрослых. Не всегда имеются высыпания на коже. Проявляется развитием абдоминальных симптомов (рвота, схваткообразные боли в животе, напряжение и болезненность при его пальпации), кишечным кровотечением.
Молниеносная пурпура характеризуется крайне тяжелым течением, лихорадочной реакцией, распространенными высыпаниями на коже и слизистых оболочках, поражениями суставов, почек и желудочно-кишечного тракта
Узелково-некротический васкулит
На передней поверхности голеней, предплечьях появляются множественные дермальные узелки бурой окраски на фоне эритематозно-сквамозных пятен с геморрагическим компонентом, некротизирующиеся и образующие язвенные очаги. Возможно распространение сыпи на гениталии, туловище. После заживления остаются рубчики. Протекает хронически иногда с признаками интоксикации, болями в суставах.
Острая узловатая эритема. Болеют чаще девочки в детском и юношеском возрасте. Имеется сезонность (осень, весна). Характерны продромальные явления – повышение температуры, боли в суставах, мышцах, повышенная утомляемость. Излюбленная локализация сыпи – симметричные участки передней и наружной поверхности голени, иногда бедер, реже ягодиц, стоп предплечий.
Острая узловатая эритема. Появляются воспалительные узлы. Они болезненны, особенно при пальпации, плотные, отечные полушаровидной формы, размером до 3 см, не сливаются, не изъязвляются и регрессируют в течение 3-4 недель без рубцовой атрофии. Вначале они покрыты ярко-розовой кожей, которая затем становится синюшной, буроватой, желто-зеленой. Внутренние органы не поражаются.
Хроническая узловатая эритема Болеют чаще женщины 20-40 лет. Имеется сезонность заболевания(весна, осень). Во время высыпаний у отдельных пациентов бывает субфебрильная температура. Излюбленная локализация сыпи – симметричные участки передней и наружной поверхности голени, иногда бедер, реже верхние конечности. Появляются плотноватые, слегка болезненные узлы от 1 до 3 см в диаметре, чаще множественные, располагаются сгруппированно по ходу поверхностных сосудов. Не изъязвляются и регрессируют в течение нескольких месяцев без рубцовой атрофии. Кожа над ними имеет синюшно-розовый или коричневый цвет. Протекает подостро и хронически с частыми рецидивами.
Мигрирующая узловатая эритема. Болеют чаще женщины 30-40 лет. Может повышаться температура тела, возникать продромальные явления. Излюбленная локализация сыпи – голени, стопы, нередко асимметрично. Характерно подострое течение, склонность к рецидивам. Появляются дермо-гиподермальные болезненные узлы размером до грецкого ореха, чаще множественные, склонные к периферическому росту и слиянию с образованием крупных конгламератов плотной консистенции, с четкими границами. Центральная часть их может разрешаться. Узлы могут сохраняться в течение нескольких лет. Кожа над ними имеет синюшно-красный или буроватый цвет.
Лечение аллергических васкулитов кожи
Диета – гипоаллергенная, с ограничением углеводов, солей и воды, экстрактивных веществ.
Режим – постельный (в течение двух недель после прекращения появления свежих геморрагий).
Антибиотики с учетом роли в этиопатогенезе инфекционного агента.
Гипосенсибилизирующие препараты - гормоны, цитостатики, препараты кальция, тиосульфат натрия, антигистаминные и антисеротониновые препараты.
Мембраностабилизаторы, укрепляющие сосудистую стенку.
Антиаггреганты.
Антикоагулянты (гепаринотерапия).
Антиоксиданты и лечение в барокамере.
Экстракорпоральные методы лечения.
10. Нестероидные противовоспалительные препараты.
11. Фзиотерапевтические методы.
12. Местные противовоспалительные, дезинфицирующие и эпителизирующие средства.