V. Литература по теме занятия

Основная

1. Владимиров, В.В. Кожные и венерические болезни./ В.В. Владимиров, Б.И. Зудин //(атлас). - М., 1982.

2. Скрипкин, Ю.К. Кожные и венерические болезни. / Ю.К.Скрипкин //Учебник для врачей и студентов мед. вузов. – М. «Триада – Х», 1999.

3. Сосновский, В. Т. Дерматологический справочник. / В.Т. Сосновский, Н.З. Яговдик //– М., 1992.

4. Адаскевич, В.П. Кожные и венерические болезни / В.П. Адаскевич, В.М. Козин. – 2000. – 528 с.

Дополнительная

1. Адаскевич, В.П. Неотложные состояния в дерматологии. / В.П. Адаскевич // – СПб.: Санкт-Петербургское медицинское издательство, 2000.

2. Фицпатрик, Т. Атлас-справочник. Дерматология. /Т. Фицпатрик, Р. Джонсон, К. Вулф, М Полано, Д. Сюрмонд // Пер. с англ. Мак-Гроу – Хилл – «Практика», 1999.

3. Беренбейн, Б.А. Дифференциальная диагностика кожных болезней. /Б.А. Беренбей, А.А. Студницин и др.// – М.: Медицина., 1989.

VI. Вопросы для самоподготовки:

1. Этиопатогенез красной волчанки, классификация

2. Клиническая картина, диагностика, дифференциальная диагностика красной волчанки

3. Лечение красной волчанки

4. Этиопатогенез склеродермии, классификация

5. Клиническая картина, диагностика, дифференциальная диагностика ограниченной склеродермии

6. Лечение ограниченной склеродермии

7. Этиопатогенез дерматомиозита, классификация

8. Клиническая картина, диагностика, дифференциальная диагностика дерматомиозита

9. Лечение дерматомиозита

10. Этиопатогенез васкулитов кожи, классификация

11. Клиническая картина, диагностика, дифференциальная диагностика геморрагического васкулита Шенлейна-Геноха

12. Клиническая картина, диагностика, дифференциальная диагностика узелкова-некротического васкулита

13. Клиническая картина, диагностика, дифференциальная диагностика острой узловатой эритемы

14. Клиническая картина, диагностика, дифференциальная диагностика хронической узловатой эритемы

15. Лечение васкулитов кожи

Методическое обеспечение занятий

• Ситуационные задачи.

• Тестовый контроль.

• Таблицы.

• Слайды

• Диапроектор

• Набор задач для программированного контроля

VI. Ответы на вопросы:

КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

Это системное аутоиммунное заболевание, поражающее чаще молодых женщин, характеризующееся выраженной фоточувствительностью, полиморфизмом клинических проявлений и высыпаниями преимущественно на незащищенных солнцем участках кожи.

Описано в 1827 Райе. Термин волчанка обозначает уродующие разрушения мягких тканей, лица. придающее внешнему виду больного устрашающий вид. Частота 1 – 2 случая на 10 000 населения

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ

• Инфекционная концепция

• Иммунологическая концепция. В 1949 году был открыт волчаночный фактор, который представляет иммуноглобулин, относящийся в классу IgG, являющийся антителом к нуклеопротеину. Полиморфизм клинических проявлений красной волчанки объясняют отложением циркулирующих иммунных комплексов в разных органах и тканях, в том числе и коже.

• Генетическая предрасположенность.

• Значение нейрогуморальной регуляции (большая частота заболеваемости у женщин, провоцирующая роль беременности, родов, гормональных контрацептивов, нарушений менструального цикла.)

• Фоточувствительность

Классификация красной волчанки

1. Хроническая

А. Дискоидная:

• Типичная

• Гиперкератотическая

• Телеангиэктатическая

• Пигментная

• Глубокая (Ирганга-Капоши)

• Мутилирующая

Б. Диссеминированная

В. Центробежная эритема Биета

2. Системная

Хроническая красная волчанка, дискоидная

Первичный элемент – сосудистое пятно – эритема. Чаще на лице появляется розово-красное отечное пятно, которое постепенно растет и уплотняется, покрывается мелкими чешуйками, плотно сидящими в устьях волосяных фолликулов. Кроме лица очаги могут возникать на волосистой части головы, красной кайме губ, ушных раковинах, тыле кистей, реже – на других участках кожи.

При попытке снять чешуйки с поверхности очага возникает боль (симптом Бенье-Мещерского), а на нижней поверхности снятой чешуйки видны шипики, которые входили в устье волосяного фолликула (симптом дамского коблучка). В центре очага развивается рубцовая атрофия. Кожа истончается, при сдавливании краев возникает симптом папиросной бумаги, рисунок кожи нарушается, выпадают волосы, исчезают поры сальных и потовых желез.

Хроническая красная волчанка, дискоидная

Первичный элемент – сосудистое пятно – эритема. Чаще на лице появляется розово-красное отечное пятно, которое постепенно растет и уплотняется, покрывается мелкими чешуйками, плотно сидящими в устьях волосяных фолликулов. Кроме лица очаги могут возникать на волосистой части головы, красной кайме губ, ушных раковинах, тыле кистей, реже – на других участках кожи.

Формы дискоидной красной волчанки:

2. Гиперкератотическая – резко выражен гиперкератоз, и весь очаг, кроме периферии, покрыт массивными роговыми массами.

6. Телеангиэктатическая – на фоне умеренного гиперкератоза и атрофии, чаще в старых очагах, видны обильные телеангиэктазии.

7. Пигментная форма – появление пигментированной вокруг очагов или пигментации на месте разрешившихся очагов.

8. Глубокая форма Ирганга-Капоши, при которой наряду с типичными очагами на коже глубоко в подкожной клетчатке имеются крупные плотные узлы (волчаночный панникулит).

9. Мутилирующая форма сопровождается разрушением мягких тканей

ЦЕНТРОБЕЖНАЯ ЭРИТЕМА БИЕТА

Очаги поражения располагаются в средней части лица, захватывая нос и симметричные участки щек и виде бабочки. Они нежно-розового цвета, нередко с мелкими кровоизлияниями. Гиперкератоз и атрофия не выражены. Часто трансформируется в СКВ

ДИАГНОСТИКА ХРОНИЧЕСКОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ

• клиническая картина

• сезонности течения с обострениями в весенне-летнее время

• фоточувствительность очагов

• гистологическое исследование

• иммунофлюоресценция

• LЕ клетки

В период диспансеризации больных ХКВ для исключения системных поражений обязательно исследуются общие анализы крови и мочи, кровь на ЛЕ-клетки и РВ. Для оценки выраженности воспалительного процесса в очагах назначается биохимический анализ крови (белковые фракции, сиаловые кислоты, СРБ) и определение антител к ДНК.

ЛЕЧЕНИЕ ХРОНИЧЕСКОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ

1. «Русский метод» академика Прокопчука А.Я. – лечение антималярийными препаратами. Чаще назначают делагил - по 0,25 3 раза в день в течение 10 дней. Перерыв 10 дней. На курс 4-5 циклов.

С конца февраля проводят 1 профилактический курс делагила всем диспансерным больным ХКВ.

Можно назначать плаквенил в таблетках по 0,2.

2. Кортикостероиды. Назначают с 6 таблеток в сутки, снижая дозу на 1 таблетку в 10–14 дней. Усиливает эффект параллельное назначение 2-3 курсов делагила.

3. Местное лечение проводится глюкокортикоидами

Назначают наружные фотозащитные средства.

Системная красная волчанка

Американской ревматологической ассоциацией (АРА) разработаны диагностические критерии СКВ:

1. Наличие у больного одной из форм ХКВ.

2. Фотосенсибилизация.

3. Наличие синдрома Рейно.

4. Эрозивные или язвенные поражения слизистой полости рта.

5. Артрит без деформации.

6. Серозит (плеврит, перикардит, эндокардит).

7. Триада Хазерика, ЛЕ-клетки, выявление антинуклеарных антител и антител к ДНК.

8. Ложноположительная РВ.

9. Судороги и психоз, не связанные с приемом лекарств или с метаболическими нарушениями.

10. Поражение почек и протеинурия более 500 мг белка в сутки.

11. Цилиндрурия.

12. Гемолитическая анемия. Лейко-, лимфо- и тромбоцитопения.

Сочетание любых 4 признаков дает основание ставить диагноз СКВ.

Склеродермия

Системное прогрессирующее поражение соединительной ткани с преобладанием фиброзно-склеротических и сосудистых нарушений, развивающимися преимущественно в коже и подкожной клетчатке.

Частота 32-45 случаев на 100 000 населения с учащением в последние годы, чаще болеют женщины.

ЭТИОЛОГИЯ СКЛЕРОДЕРМИИ

1. Инфекции (острые и хронические.

2. Физические факторы (охлаждение, травма, инсоляция).

3. Стресс, нарушение функции нервной и эндокринной системы

4. .Введение вакцин, сывороток

Патогенез склеродермии

1. Роль генетических факторов (полигенное наследование)

2. Нарушение метаболизма соединительной ткани (функции фибробластов, в результате их высокой антигенной стимуляции), усиление синтеза незрелого коллагена, его деградация под влиянием коллагеназ и замещение фиброзной тканью.

3. Иммунные нарушения, и особенно важно уменьшение уровня Т -лимфоцитов и появление аутоантител. Особенно часто выявляют антицентромерные, антинуклеарные аутоантитела.

4. Нарушение микроциркуляции. Поражается сосудистая стенка и изменяются свойства крови. Периваскулярный фиброз, деструкция и пролиферация эндотелия, утолщение и гиперплазия интимы, фибриноидные изменения и склероз сосудистой стенки, сужение вплоть до облитерации мелких сосудов. Повышается вязкость крови, усиливается аггрегация форменных элементов.

5. Супрессия клеточного и гуморального иммунитета

6. Склероз тканей кожи, сосудов, внутренних органов

Классификация склеродермии