23

І. Актуальность темы. Обоснование темы

Неходжкинские лимфомы (НХЛ) - одно из самых распространенных лимфопролиферативных заболеваний крови, риск возникновения которого увеличивается с возрастом. Заболеваемость НХЛ и смертность от них во всем мире ежегодно увеличиваются. В 2007 г. заболеваемость НХЛ в Украине составила 4,2 на 100 тыс. населения.

Миеломная болезнь (генерализованная плазмоцитома, болезнь Рустицкого-Калера) представляет собой парапротеинемический гемобластоз. Первые сообщение об этом заболевании принадлежат Д.Далримплю (1846) и Г.Бенс-Джонсу (1848).

Болезнь встречается чаще в возрасте от 40 до 70 лет. Частота ее, по данным З.Ф.Требковой (1979), составляет 1:100 000 населения в год.

ІІ. Цели лекции

Учебные цели:

1. Иметь представление о распространенности, эпидемиологии лимфом и миеломной болезни 2. Знать классификацию лимфом и миеломной болезни

3. Знать этиологию и патогенез лимфом и миеломной болезни

4. Уметь провести клиническое обследование, выявить жалобы, собрать анамнез

5. Знать клиническую картину различных форм лимфом и миеломной болезни

6. Знать методы диагностики при лимфомах и миеломной болезни

7. Оценка степени активности процесса при лимфомах и миеломной болезни

8. Уметь интерпретировать данные лабораторных и инструментальных методов исследования 9. Знать диагностические критерии при лимфомах и миеломной болезни

10. Уметь провести дифференциальную диагностику с другими злокачественными опухолями кроветворной ткани

11. Усвоить принципы лечения при лимфомах и миеломной болезни

Воспитательные цели:

1. Сформировать деонтологические представления при работе с больными с лимфомами и миеломной болезнью.

2. На материале изучаемой темы развить чувство ответственности за своевременность и правильность профессиональных действий

3. Сформировать представление об основах психотерапевтического подхода к больным

4. Сформировать представление о врачебной этике.

ІІІ. План и организационная структура лекции

№ п	Основные этапы лекции и их содержание	Цели в уровнях абстракции	Тип лекции. Оснащение лекции	Распреде-ление времени
Подготовительный этап
1.	Определение учебных целей			2%
2.	Обозначение позитивной мотивации			3%
Основной этап
3.	Изложение лекционного материала			85%
План
	1.Распространенность, эпидемиология лимфом и миеломной болезни 2. Классификация лимфом и миеломной болезни 3. Этиология и патогенез лимфом и миеломной болезни 4. Клиническая картина различных форм лимфом и миеломной болезни 5. Методы диагностики при лимфомах и миеломной болезни 6. Оценка степени активности процесса при лимфомах и миеломной болезни 7. Диагностические критерии при лимфомах и миеломной болезни 8.Дифференциальная диагностика с другими злокачественными опухолями кроветворной ткани 9. Принципы лечения при лимфомах и миеломной болезни	II II II II II II II II II
Заключительный этап
4.	Резюме лекции, общие выводы
5.	Ответы лектора на возможные вопросы
6.	Задания для самоподготовки студента

Список литературы:

1. В.Г.Передерий, С.М. Ткач. Клинические лекции по внутренним болезням. – Т.2. – Киев, 1998.

2. В.Г.Передерій, С.М. Ткач. Основи внутрішньої медицини. – Т. 1,2. – Вінниця: Нова книга, 2009.

3. Внутренние болезни / Под ред. Б.И. Шулутко. – Т.2. – С-П, 1994.

Вопросы:

1. Дайте определение НХЛ, МБ

2. Назовите факторы риска НХЛ, МБ

3. Классификация НХЛ, МБ

4. Классификация стадий НХЛ, МБ

5. Оценка факторов риска НХЛ, МБ

6. Обследование больного с НХЛ, МБ

7. Критерии диагностики НХЛ, МБ

8. Принципы лечения НХЛ, МБ

9. Критерии эффективности терапии НХЛ, МБ

IV. Текст лекции лимфомы (Неходжкинские лимфомы (нхл)

Лимфомы – внекостномозговые опухоли, состоящие из зрелых лимфоцитов или лимфоцитов и пролимфоцитов, возникающие в лимфатических узлах или лимфоидной ткани других органов и характеризующиеся локальным ростом.

Раньше внекостномозговые опухоли, происходящие из лимфоидной ткани, разделялись на болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз) и неходжкинские лимфомы. Однако сейчас это деление считается неудачным.

НХЛ – гетерогенная группа заболеваний, отличающихся между собой морфологическими, молекулярно-биологическими, иммунофенотипическими характеристиками, а также степенью агрессивности. В соответствии с классификацией ВОЗ 2001 года в группе НХЛ выделяют В- и Т-клеточные опухоли, которые, в свою очередь, делятся на лимфомы из клеток предшественников и лимфомы из зрелых (периферических) клеток. В общей сложности выделяют 14 вариантов В-клеточных и 16 вариантов Т-клеточных НХЛ.

Согласно международным стандартам, диагноз НХЛ должен быть установлен на основании результатов биопсии лимфатического узла в соответствии с классификацией ВОЗ 2001 года. Результаты пункционной биопсии и трепанобиопсии не являются достаточным основанием для установления правильного диагноза.

Клиническая картина

Начало заболевания, как правило, не со­провождается ухудшением состояния больного, симптомов инток­сикации нет. Первым признаком заболевания является обычно уве­личение периферических лимфатических узлов (у 80-90% больных). Как правило, долгое время этому признаку больные не уделяют дол­жного внимания, так как общее состояние больных в начале заболе­вания не страдает. Увеличенные периферические лимфоузлы плот­ны, подвижны и безболезненны. При дальнейшем прогрессировании заболевания появляются симптомы интоксикации, характерные для опухоли - ночная потливость, общая слабость, похудание.

У 15-30% больных встречается поражение лимфатического гло­точного кольца (кольцо Вальдейера), часто увеличиваются селезен­ка, лимфатические узлы брюшной полости, печень, возможно вов­лечение в патологический процесс желудочно-кишечного тракта. Клиническая симптоматика лимфоцитом в зависимости от локали­зации изложена ниже.

Лабораторные данные

Общий анализ крови при лимфоцитоме любой локализации в нача­ле заболевания существенных изменений не претерпевает или на­блюдаются небольшой лейкоцитоз (общее количество лейкоцитов по­вышено до 10-12×10⁹/л) и лимфоцитоз. Содержание гемоглобина, количество эритроцитов и тромбоцитов обычно остаются нормальны­ми. Однако, по мере прогрессирования заболевания, наряду с увели­чением общего количества лейкоцитов и лимфоцитов, снижаются показатели гемоглобина и эритроцитов. Характерно увеличение СОЭ у большинства больных.

Миелограмма

На начальном этапе заболевания в костном мозге патологических изменений не обнаруживается, однако у некоторых больных можно обнаружить небольшое увеличение количества зрелых лимфоцитов. В дальнейшем, по мере прогрессирования заболевания, количество лимфоцитов увеличивается.

Биохимический анализ крови

У многих больных обнаруживается повышение содержания в крови гамма-глобулинов, других существен­ных изменений нет.

Иммунологический анализ крови

Может быть увеличение количе­ства В-лимфоцитов, реже Т-лимфоцитов, и повышение содержания в крови иммуноглобулинов.

Диагностические критерии

Диагностику лимфом (лимфоцитом) облегчают следующие харак­терные особенности, присущие зрело-клеточным опухолям лимфати­ческой системы:

- очаговый характер лимфоидной пролиферации, поражение преимущественно какого-либо одного органа;

- доброкачественное течение заболевания на протяжении 10-20 лет;

- частое (около 25%) перерождение в лимфосаркому, которая очень чувствительна к химиотерапии и облучению и дает полную ремиссию;

- невысокий лимфоцитоз в периферической крови;

- высокая частота секреции моноклонального иммуноглобулина (чаще IgM);

- обнаружение в биоптатах лимфатических узлов пролиферации зрело-клеточных лимфоцитов.