Клинико-лабораторные особенности отдельных видов т-клеточных и nk-клеточных лимфом

Т-клеточные лимфомы кожи

К Т-клеточным лимфомам кожи относятся болезнь Сезари и грибовидный микоз. В настоящее время сформировалась точка зрения, согласно которой болезнь Сезари следует называть синдромом Сеза­ри, и он является стадией лейкемизации грибовидного микоза. Т-клеточные лимфомы кожи наиболее часто встречаются в воз­расте 55 лет и старше и более характерны для мужчин.

Грибовидный микоз

Грибовидный микоз - доброкачественная Т-клеточная лимфома кожи. Различают классический, обезглавленный, пойкилодермический и эритродермический варианты грибовидного микоза.

Классический вариант

На основании клинических особенностей и данных гистологичес­кого исследования выделяют 3 стадии:

I - эритематозную (премикотическую),

II - инфильтративно-бляшечную,

III - опухолевую.

Эритематозная (премикотическая) или экзематоидная стадия протекает длительно, характеризуется сильным зудом и появлением на коже туловища и конечностей множества эритематозно-синюшных пятен разных размеров и интенсивности. Пятна могут сопровождаться отечностью, инфильтрацией кожи и несколько возвышаться над ней. Довольно часто в этой стадии могут наблюдаться шелушение кожи и образование пузырей на пораженных участках. При гистологическом исследовании биоптатов пораженной кожи в I стадии обнаруживается неспецифическое воспаление. В поверхнос­тных участках дермы выявляются множественные периваскулярные инфильтраты, состоящие из лимфоцитов (преимущественно), гисти­оцитов, плазматических клеток, эозинофилов.

Инфильтративно-бляшечная стадия характеризуется появлени­ем уплотненных красноватых или синюшно-багровых бляшек с «шаг­реневой» поверхностью, возвышающихся над поверхностью кожи. Бляшки лишены волос, имеют разные размеры и очертания. Бляшки обычно возникают в области эритематозных (иногда экзематозных) пятен или на внешне неизмененных участках кожи и могут сливаться. Возможно увеличение периферических лимфоузлов.

При микроскопическом исследовании биоптата кожи выявляются следующие характерные признаки:

- присоединение к массивному воспалительному инфильтрату поверхностного слоя дермы большого количества клеток Лутцнера и «микозных клеток». Клетки Лутцнера - это атипичные незрелые Т-лимфоциты с мозговидным или дольчатым ядром. «Микозные» клетки имеют большие размеры, большое ядро неправильной формы с четкими ядрышками и базфильную цитоплазму;

- проникновение атипичных лимфоцитов (клеток Лутцнера) в эпидермис с образованием гнездных скоплений (микроабсцессы Дарье-Потрие);

- утолщение и отечность эпидермиса.

Опухолевая стадия имеет чрезвычайно характерную клини­ческую картину. На фоне эритематозных пятен и плотных бляшек появляются обширные грибовидные опухолевидно-узловые обра­зования синюшно-багрового цвета, мягкой консистенции, подвер­гающиеся быстрому распаду с образованием язв. В III стадии на­блюдаются специфические лимфадениты, часто отмечаются опухолевые разрастания в различных внутренних органах (узловые образования в печени, интерстициальная инфильтрация или узло­вые образования в легких, спленомегалия), появляются симптомы интоксикации (общая слабость снижение аппетита, похудание, повышение температуры тела), нередко обнаруживается лимфаденопатия. В области язвенных поражений больные могут ощущать интенсивные боли.

Характерно отсутствие поражения костного мозга.

Микроскопическое исследование биоптатов кожи выявляет боль­шое количество атипичных лимфоидных элементов в виде диффуз­ных разрастаний, а также значительное количество «микозных» кле­ток. Инфильтраты проникают в эпидермис и вызывают его деструкцию.

Обезглавленный вариант

Обезглавленный вариант грибовидного микоза характеризуется тем, что сразу (без предшествующих I и II стадий) появляются узловато-опухолевидные образования на коже (III стадия).

А.И.Воробьев (1985) обращает внимание на возможность разви­тия пойкилодермического (лихеноидного) и эритродермического ва­риантов заболевания.

Пойкилодермический (лихеноидный) вариант

Характеризуется появлением на коже в области крупных складок, груди, ягодиц немногочисленных эритематозных бляшек с последу­ющим развитием на этих участках телеангиэктазий, пигментных пя­тен, лихенизации (подчеркнутости рисунка кожи).

Эритродермический вариант

При эритродермическом варианте появляются выраженная сухость, синюшно-розовая окраска и шелушение кожи, интенсивный кожный зуд на обширных участках.

Синдром Сезари

Синдром Сезари - Т-клеточная лимфома кожи, характеризующа­яся хронической эритродермией с диффузной лимфоцитарной ин­фильтрацией дермы, выходом аномальных лимфоцитов в кровь и поражением костного мозга.

В начальной стадии заболевания на отдельных участках кожи (на лице, спине, голенях) появляются обширные эритематозные пятна, сопро­вождающиеся интенсивным кожным зудом и выраженным шелушением. У многих больных уже в начальной стадии отмечается диффузная эрите­ма. При микроскопическом исследовании кожных биоптатов в верхних слоях дермы выявляется интенсивная лимфоидная инфильтрация.

В развернутой фазе синдрома Сезари развивается генерализован­ная эритродермия, кожа на всем протяжении резко гиперемирована, отечна, интенсивно шелушится (симптом «красного человека»). Уп­лотнение, отек кожи особенно резко выражены в области лица. В этой фазе очень характерны диффузная аллопеция, дистрофические измене­ния ногтей (ломкость, исчерченность), мучительный кожный зуд, многочисленные расчесы кожи. У многих больных отмечается увеличе­ние периферических лимфоузлов и селезенки.

При микроскопическом исследовании биоптатов пораженной кожи определяются в большом количестве клетки Лутцнера и мононуклеарные клетки с серповидным ядром. В отпе­чатках кожи обнаруживаются зрелые лимфоциты с характерными доль­чатыми ядрами (клетки Лутцнера).

В периферической крови при синдроме Сезари значительно увели­чивается количество лимфоцитов, причем лимфоциты выглядят ати­пично, имеют ядра средних и больших размеров неправильной фор­мы, иногда ядра бобовидные с петлистым «скрученным» хроматином; очень часто ядра лимфоцитов расщепленные, имеют бухтообразное вдавление; цитоплазма лимфоцитов базофильная.

В развернутой фазе отмечается поражение костного мозга, что про­является увеличением количества лимфоцитов в миелограмме, при этом большинство из них являются атипичными.