Лимфома из клеток центра лимфоидного фолликула (крупноклеточная)

При этой опухоли строение фолликула сохранено, но заболевание больше напоминает диффузную крупноклеточную лимфому. В проти­воположность другим фолликулярным лимфомам при этом гистоло­гическом варианте реже отмечается инфильтрация костного мозга и печени, однако, часто наблюдаются экстранодальные проявления. Крупноклеточная лимфома из центра фолликула часто трансформи­руется в крупноклеточную В-лимфому.

Лимфома из В-клеток маргинальной зоны

В последние годы описаны два варианта опухоли - нодальная моноцитоидная В-клеточная лимфома и В-клеточная лимфома низ­кой степени злокачественности MALT-типа. Эти лимфомы характе­ризуются увеличением лимфатических узлов или экстранодальными проявлениями.

Клетки маргинальной зоны фолликулов могут дифференцироваться как в моноцитоидные В-клетки, так и в плазматические. По этой при­чине клеточный состав лимфомы из В-клеток маргинальной зоны раз­нообразен, встречаются центроцитоподобные клетки, моноцитоид­ные В-лимфоциты, малые лимфоциты, плазматические клетки и в небольшом количестве - бластные клетки. Моноцитоидные В-клет­ки - это клетки с бобовидным ядром и светлой хорошо контурируемой цитоплазмой.

Экстранодальные лимфомы из клеток маргинальной зоны обычно развиваются у взрослых, чаще у женщин. В анамнезе у пациентов ча­сто имеются указания на аутоиммунные заболевания (болезнь Шегрена, аутоиммунный тиреоидит Хашимото), а также хеликобактерный гастрит. Наиболее часто поражаются слизистые оболочки (MALT-тип) желудочно-кишечного тракта, дыхательных путей, возможна локализация опухоли в легких, щитовидной железе, слезных, около­ушных железах, коже, мягких тканях. При поражении желудочно-кишечного тракта появляется симптоматика, напоминающая клини­ку язвы желудка или 12-перстной кишки. Важным клиническим признаком является спленомегалия. Нодальная лимфома из В-клеток маргинальной зоны характеризуется поражением лимфатических уз­лов, нередко также наблюдается лимфоцитоз в периферической крови и костном мозге.

Оба варианта заболевания могут трансформироваться в крупно­клеточную лимфому.

Лимфома из клеток маргинальной зоны селезенки

При этой лимфоме опухолевый инфильтрат замещает зону ман­тии и маргинальную зону фолликулов селезенки, часто вовлекается и красная пульпа. Опухолевые клетки - лимфоцитоподобные и более крупные с ядрами неправильной формы и светлой цитоплазмой.

Клиническое течение соответствует, в основном, клинике лимфомы из В-клеток маргинальной зоны. Характерна спленомегалия. На­блюдаются лимфоцитоз в периферической крови и лимфоидная ин­фильтрация костного мозга.

Иммунофенотип опухолевых клеток аналогичен таковому при лим­фоме из В-клеток маргинальной зоны. Цитогенетический анализ опу­холевых клеток характерных изменений не выявляет.

Лимфома из клеток мантийной зоны лимфоидного фолликула

Типичными клиническими проявлениями заболевания являют­ся генерализованная лимфаденопатия (консистенция увеличенных периферических лимфоузлов тестоватая), увеличение печени и се­лезенки, вовлечение в патологический процесс желудочно-кишеч­ного тракта (лимфоидная инфильтрация слизистой оболочки же­лудка и кишечника). Характерной особенностью заболевания является локализация увеличенных лимфатических узлов, при лимфоме из мантийной зоны увеличиваются лимфоузлы преимущественно в вер­хней части шеи, под нижней челюстью. Довольно часто наблюдает­ся гиперплазия миндалин.

В клинической картине заболевания обязательно присутствуют симптомы интоксикации: потливость, повышение температуры тела, го­ловная боль, снижение аппетита. Указанные симптомы особенно выра­жены в фазе прогрессирования заболевания.

Общий анализ крови

Характерны умеренно выраженный лимфати­ческий лейкоцитоз и анемия, увеличение СОЭ.

Трепанобиопсия костного мозга

Обнаруживается очагово-интерстициальная лимфоидная инфильтрация.

Биопсия лимфатического узла

Выявляет в начале заболевания разрас­тание мантии, при этом клетки ее образуют неправильные ряды, в пос­ледующем в фазе прогрессирования наблюдается диффузный тип роста. Целесообразно выполнять отпечатки биопсированного лимфатичес­кого узла, при этом определяется большое количество лимфоцитов, часть которых имеет ядерный хроматин с гранулированной структурой.

Макрофолликулярная лимфома Брилла-Симмерса

В REAL-классификации опухолей из лимфоидной ткани лимфома Брилла-Симмерса отсутствует. В классификации А.И.Воробьева и М.Д.Бриллиант (1999), лимфома Брилла-Симмерса отнесена к зре­лым В-клеточным лимфатическим опухолям. Макрофолликулярная лимфома описана Brill в 1925 г. и Symmers в 1927 г. и может считаться разновидностью лимфомы из клеток центра фолликула. При макро-фолликулярной лимфоме фолликулы сохранены, но они очень вели­ки, состоят, преимущественно, из пролимфоцитов и иммунобластов, а вокруг фолликулов располагаются зрелые лимфоциты. Опухолевыми клетками являются клетки центра фолликула, а вокруг располагаются неопухолевые зрелые лимфоциты.

Характерным клиническим признаком заболевания является увели­чение лимфоузлов нескольких или даже многих групп. Лимфоузлы име­ют эластическую консистенцию, их диаметр обычно не больше 2-3 см, они не спаяны между собой и с кожей. У некоторых больных увеличива­ется селезенка. Выраженных симптомов интоксикации, как правило, нет.

В общем анализе крови отмечается лимфоцитоз, в отпечатке лим­фоузла обнаруживаются лимфоциты и пролимфоциты.

В биоптате лимфатического узла выявляется характерная гистоло­гическая картина - большие фолликулы, не сливающиеся между со­бой, имеющие почти одинаковые размеры и состоящие из резко рас­ширенных зародышевых центров и тонкого слоя мантии. Характерно расположение фолликулов в лимфоузлах как в корковом, так и в моз­говом веществе.

Доброкачественная стадия лимфомы Брилла-Симмерса продолжа­ется около 8-10 лет, затем происходит трансформация в лимфосаркому, при этом обычно начинается быстрый рост одного из лимфоуз­лов, он становится плотным, дает отдаленные метастазы. В последующем начинается быстрый рост остальных лимфатических уз­лов. В биоптатах лимфатических узлов обнаруживается гистологичес­кая картина лимфосаркомы, в отпечатках биоптатов преобладают ати­пичные лимфоидные клетки, нодулярный рост обычно сохраняется.