Лекція 3 - Пухлини головного мозку

ОДЕСЬКИЙ НАЦІОНАЛЬНИЙ МЕДИЧНИЙ УНІВЕРСИТЕТ

Кафедра нейрохірургії і неврології

ЛЕКЦІЯ №3. ПУХЛИНИ ГОЛОВНОГО МОЗКУ. ГІДРОЦЕФАЛІЯ.

«Класифікація. Епідеміологія. Патофізіологічні механізми формування гіпертензійного синдрому і вогнищевої симптоматики. Допоміжні методи обстеження, які застосовуються при діагностиці пухлин головного мозку, їх значення. Принципи хірургічного лікування пухлин головного мозку. Радикальні та паліативні методи хірургічного лікування. Комбіноване лікування пухлин головного мозку. Реабілітація та реадаптація хворих після хірургічного втручання.

Гідроцефалія. Патогенез. Класифікація, клініка, діагностика. Сучасні методи хірургічного лікування гідроцефалії. Реабілітація та реадаптація хворих.»

Для студентів 5 курсу медичного факультету

Лекцію обговорено на методичній нараді кафедри

ОДЕСА, 2010

Тема лекції: ПУХЛИНИ ГОЛОВНОГО МОЗКУ. ГІДРОЦЕФАЛІЯ.

«Класифікація. Епідеміологія. Патофізіологічні механізми формування гіпертензійного синдрому і вогнищевої симптоматики. Допоміжні методи обстеження, які застосовуються при діагностиці пухлин головного мозку, їх значення. Принципи хірургічного лікування пухлин головного мозку. Радикальні та паліативні методи хірургічного лікування. Комбіноване лікування пухлин головного мозку. Реабілітація та реадаптація хворих після хірургічного втручання.

Гідроцефалія. Патогенез. Класифікація, клініка, діагностика. Сучасні методи хірургічного лікування гідроцефалії. Реабілітація та реадаптація хворих.»

1.Науково – методичне обґрунтування теми: Проблема ранньої діагностики пухлин головного мозку та гідроцефалії, своєчасного і сучасного обстеження, адекватно призначеного і проведеного лікування є в даний час дуже актуальною.

2.НАВЧАЛЬНІ ЦІЛІ: Студент повинний мати представлення про класифікацію пухлин головного мозку, гідроцефалії ( I рівень абстракції).

Знати клінічні ознаки пухлини головного мозку, особливості розвитку пухлин головного мозку первинних і вторинних, у різних вікових груп, методи лікування (III рівень абстракції).

Актуальність теми: пухлини головного мозку відносяться до групи захворювань головного мозку, найбільш важких в діагностиці. Від своєчасної діагностики цього серйозного захворювання залежать, в деякій мірі, результати лікування. Інформованість лікарів про клінічні прояви, ранні симптоми пухлин головного мозку дозволяє сподіватися на своєчасну діагностику даного захворювання та адекватні методи лікування. Хвороби нервової системи в дітей займають ведуче місце в структурі захворюваності і дитячої смертності. Особливі труднощі для ранньої діагностики церебральних розладів виникають у немовлят і дітей раннього віку. Мають свої особливості в клінічному плині в дітей пухлини, запальні, судинні і травматичні поразки головного і спинного мозку.

Мета лекції: дати студентам інформацію про сучасні уявлення щодо класифікації пухлин головного мозку, методах діагностики, клінічного перебігу пухлин головного мозку різної локалізації, методах хірургічного та комбінованого лікування.

Навчальні: дати студентам основні зведення про особливості клінічного плину в дітей основних захворювань центральної і периферичної нервової системи, що вимагають спеціальних нейрохірургічних методів обстеження і лікування.

Виховні: у практичній діяльності лікар повинний бути орієнтований на важливість своєчасного встановлення в дитини топічного неврологічного діагнозу при патології, що вимагає спеціального обстеження і лікування.

3.Виховні цілі: Дати студентам основну інформацію про особливості взаємин лікаря й онкологічного хворого, лікаря і родичів нейроонкологічного хворого. На прикладі нейроонкології обговорити проблеми етики і деонтології. Дати студентам основну інформацію про особливості взаємин лікаря й хворого з гідроцефалією.

2

2.Основний етап

3

3.Заключний етап. Резюме лекції. ВИСНОВКИ.

Відповіді на питання Завдання для самопідготовки.

4

5. ЗМІСТ ЛЕКЦІЙНОГО МАТЕРІАЛУ.

Нейроонкологія – це найбільш тяжкий розділ нейрохірургії, що потребує від лікаря комплекса клінічних знань.

Пухлини головного мозку складають біля 9 відсотків від загальної кількості новоутворень (І.Я. Роздольський).

Пухлини головного мозку займають 5-е місце серед пухлин інших локалізацій. Щороку регеструється 1 випадок пухлини головного мозку на 15-20 тисяч населення. Так, якщо в м.Одесі 1 млн. населення, то щорічно на пухлину головного

мозку захворюють близько 50-60 чоловік.

Попередній діагноз пухлини головного мозку звичайно ставиться невропатологом в амбулаторних умовах. Деякі види пухлин повинен запідозрити терапевт, ендокрінолог, гінеколог.

Успішний розвиток проблеми діагностики та лікування нейроонкологічних хворих в великій мірі визначається гістобіологічними особливостями пухлин ЦНС. За багато років вивчення пухлин нервової системи створенні багаточисельні класифікацїї, побудовані на різних принципах дизембріогенетичному, гістобіологічному, гістологічному та ін.

Першою класифікацією пухлин нервової системи є класифікація Bailey та Cushing. В Радянському Союзі набула поширення класифікація Л.І.Смирнова. В їх основі лежав дизембріогенетичний принцип. Класифікація Б.С.Хоминського базувалася на гістобіологічних принципах.

Надана сучасна класифікація пухлин нервової системи є гістобіологічною, узгоджується з класифікацією ВООЗ – (1993,1994), продовжує традиції української школи невропатологів, створеної професором Б.С.Хоминським.

Гістобіологічна класифікація пухлин нервової системи

5

6

Ведучі нейропатоморфологи виділяють IV ступіні злоякісних пух-лин (анаплазії). До поняття „анаплазія” входить атипічна структура пухлинних клітин, яка проявляється в ядерному гіперхроматозі, неправельній формі ядер, поліморфізмі клітин, атипічним їх розташуванням, наявністю збільшеної кількості фігур дробленя, патологічних мітозів, явищь некробіозу, інфільтративного росту та метастазування.

По відношенню до мозкової тканини пухлини головного мозку розподіляються на зовнішньомозкові - менінгіоми,невріноми,аденоми гіпофіза, холестеатоми і рідше первинні саркоми, тератоми, метастази рака в мозкові оболонки,пухлини кісток черепа та внутрішньомозкові- переважно гліоми, рідше ангіоретікуломи.

По локалізації пухлини головного мозку діляться на: супратенторіальні, субтенторіальні,подвійної локалізації.

По походженню (див. класифікацію ВООЗ) – первинні та вторинні (метастатичні) – 10-12 відсотків.

На першому місці за метастазуванням до мозку стоїть рак легенів, на другому – рак молочної залози, рідше пухлини іншіх органів та тканин (меланома, гіпернефрома, саркома). Метастазування до головного мозку може будути одинарним та безлічним.

В клінічному перебігу пухлин головного мозку розрізняють 3 стадії (Арутюнов А.І.). Стадії – компенсації, субкомпенсації, декомпенсації.

80 відсотків об’єму порожнини черепа займає речовина мозку, 10 відсотків – кров, яка знаходиться у судинах головного мозку (100-150 мл) та 10 відсотків – ліквор.В нормі у людини в сидячому положенні внутрішньочерепний тиск близько нуля, в лежачому положенні – біля 150180 мм.вод.с. Підвищення тиску в грідній порожнині (кашель) або напруження черевного пресу підвищує внутрішньочерепний тиск (ВЧТ).

При повільно ростучих новоутвореннях (в порожнині черепа) спочатку підвищення ВЧТ не відмічається.Це можливо тільки при компенсаторному підвищенні об’єму крові, ліквора та мозкової речовини (доктрина Монро-Келлі).

Три види компенсаторних механізмів, які застерігають мозок від підвищення ВЧТ:

1– зменьшення внутрішньочерепного об’єму венозної крові (головним чином за рахунок видавлення крові із синусів).

2– зменьшення лікворного об’єму за рахунок “видавлення” ліквора, звуження арахноідальних щілин,зменьшення об’єму цистерн. Висвободжене місце займає пухлина або здавлена мозгова речовина. Це найбільш сильний механізм.

3– зменьшення об’єму паренхіми головного мозку (внаслідок атрофії мозкової речовини). Це можливо при умові дуже повільного росту пухлини.

При подальшому збільшенні внутрішньочерепного об’ємного процесу на певному етапі, компенсаторні механізми вичерпуються і починає підвищуватися ВЧТ, тобто розвивається гіпертензивно-лікворний синдром.

7

Тип перебігу пухлин головного мозку.

ПУХЛИННИЙ – поступове прогредієнтне наростання загальномозкових та осередкових неврологічних симптомів.

СУДИННИЙ – притаманний для метастазів до головного мозку.

ЗАПАЛЬНИЙ – нерідко медулобластоми, гліобластоми перебігають як менінгоенцефаліт.

ОСНОВНІ ІНФОРМАТИВНІ ЗАГАЛЬНОМОЗКОВІ СИМПТОМИ ПУХЛИН ГОЛОВНОГО МОЗКУ.

Найбільш частою є скарга на головний біль. Головний біль, як симптом внутрішньочерепної гіпертензії, носить, як правило, розпираючий та розломлюючий характер, який локалізується у лобній, скроневій та потиличній ділянках. З’являється частіше у вигляді приступів в нічні та ранні ранкові часи, посилюється при різких емоційних та фізичних навантаженнях, перегріванні, вживанні спиртних напоїв. Посилення або послаблення головного болю може бути при зміненні положення голови та тулуба. Добре знаючи про цю залежність хворі намагаються створити найбільш сприятливе положення для голови, що клінічно визначається як вимушене. Особливо виразним буває головний біль при пухлинах, які локалізуються в ділянці задньої черепної ямки та шлуночків головного мозку.

Головний біль, як ранній симптом пухлини головного мозку, довгий час може бути локальним. Необхідно мати на увазі і можливість наявності відбитих, тенторіальних болей. Такі болі виникають в потиличній ділянці, ірадиюють в очне яблуко, перенісся, лобну ділянку, супроводжуються боязливістю світла, блефароспазмом, підвищенням надбровно-мигального рефлексу (синдром В.В. Крамера, Н.Н.Бурденко) та свідчать про безпосередній або віддалений вплив пухлини на намет мозочка. Двобічний “скроневий головний біль”, як правило, спостерігається при аденомах гіпофізу.

Рвота та нудота відносяться до частих загальномозкових симптомів пухлин головного мозку. Рвота часто супроводжує головну біль. Після неї, як правило, інтенсивність головного болю зменьшується. Ізольвана рвота без головного болю спостерігається при локалізації пухлини в межах дна та порожнини ІV шлуночка, в ділянці продовгуватого мозку.

Запаморочення відноситься до частих скарг при пухлинах головного мозку (близько 50 випадків). Частіше носить системний характер (обертання предметів за годинниковою стрілкою, проти неї, зверху до низу і таке інше). Запаморочення може супроводжуватися блювотою, нудотою, появою холодного поту, блідістю шкіряних покровів шумом у вухах, запамороченням свідомості на короткий час. Запаморочення може бути як загальномозковим, так і осередковим неврологічним симтомом – при пухлинах скроневої долі, ІV шлуночка, хробака та півкуль мозочка, мосто-мозочкового кута.

Зорові розлади – зниження гостроти зору, звуження поля зору, застій на очному дні. Застійні соски зорових нервів не завжди є прикметою розвиваючихся пухлин головного мозку. В 75 випадків вони бувають при інтракраніальних новоутвореннях, а в останніх випадках умовою застійних

сосків зорових нервів можуть бути гідроцефалія, судинні та запалювальні захворювання головного мозку. Можуть бути короткочасні амбліопії (потемнення перед очима) переважно на висоті приступу головного болю. При пухлинах субтенторіальної локалізації застійні соски розвиваються частіше, ніж при субтенторіальній.

Супратенторіальні новоутворення, особливо конвексітальні, парасагітальні менінгіоми, доволі рано проявляються епілептичним синдромом, який довгий час може бути єдиним симптомом пухлини головного мозку. Поява епіприпадків у віці 20-30 років завжди повинна насторожити лікаря у відношенні можливостей розвитку пухлини головного мозку.

Діагностичне значення мають слідуючи особливості епіприпадків:

-локальний характер судорожних припадків, наявність тимчасових парезів, виникаючих по закінченню судорожної фази припадка – парези Тодда, які по мірі розвитку хвороби наростають;

-транзиторні випадіння мови як до припадку,так і після нього;

-поява інтенсивного головного болю перед епілептичним припадком та блювота після

8

нього.

Наявність первинно генералізованих припадків спостерігається при глибинних пухлинах головного мозку. Джексонівські моторні та сенситивні припадки мають місце при конвекситальних та парасагітальних менінгіомах, потрібно відмітити, що хворі з епілептичним синдромом довгий час спостерігаються у психіаторів з діагнозом: ”Церебральний арахноїдіт“ або “Епілепсія “. Недостатня ефективність протисудорожної терапії повина бути однією зоснов для перегляду діагноза. Потрібно відмітити, що типових вираженних змін особистості яких характерні для хворих на епілепсію, у хворих з пухлиною головного мозку з епілептичним припадком, як правило, не буває.

Психопатологічні симптоми спостерігаються у більшості хворих з пухлиною головного мозку. Характер їх різноманітний. На фоні відносно ясної свідомості здатне спостерігатися порушення пам’яті, мислення, здатності до зосередженності. Хворі важко орієнтуються в часі та просторі, не здатні пригадати важливі епізоди свого життя. Змінюється характер особистості, їх манера поведінки.

Клінічна неврологічна симптоматика інтракраніальних новоутворень в багато чому визначається їх локалізацією.

Основні неврологічні симптоми розподіляються на первинноосередкові та вторинноосередкові,а останні – на симптоми по сусідству та симптоми на відстані.

Дуже серйозними ускладненнями в перебігу пухлин головного мозку є зміщення та вклинення мозкової речовини.

Під дією об’ємного процессу, мозкова речовина здатні зміститися в порожнині черепати тільки у напрямку,обумовленому натянутим серпом, наметом та великим потиличним отвором.

При бічному зміщенні медіальні структури мозку здатні кілеподібно випинатися під серпоподібним відростком ( цингудярне, півмісяцеве вклинення). Якщо в результаті зміщення медіальна частина скроневої долі (гачок, парагіпокампальна звивина) на одному боці в клинюється в тенторіальний отвір – це буде верхнє тенторіальне вклинення. В разі об’ємного процесу в задній черепній ямці, виникає вклинення у великий потиличний отвір (форамінальне вклинення), зокрема в шийно-потиличну дуральну воронку. Але іноді має місце і вклинення знизу верхньо-передньої частини мозочка в тенторіальний отвір (тенторіальне нижне вклинення).

Таким чином, на підвищення ВЧТ, а разом з цим і вплив супроводжуючого його зміщення та вклинення речовини мозку, здатні призвести до загрожуючих життю ситуацій.

Доступним та досить інформативним методом огляду хворого з пухлиною головного мозку є рентгенологічне дослідження.

Прямими рентгенологічними прикметами гіпертензивно-лікворного синдрому та непрямими прикметами пухлини головного мозку є:

1.остеопороз спинки турецького сідла;

2.витончення кісток склепіння черепа;

3.заглиблення пальцевих вдавлень;

4.росходження або вираженість швів;

5.посилення судинного малюнку;

Прямими вогнищевими краніографічними симптомами є:

1.ділянки звапнування пухлини;

2.ділянки витончення, узурації кісток черепа;

3.ділянки гіперостозів, екзостозів;

4.зміщення шишкоподібної залози,зміни піраміди скроневої кістки;

Клінічна неврологічна симптоматика інтракраніальних новоутворень в багато чому визначається їх локалізацією. Серед пухлин лобних долей половина приходиться на гліоми, четверть – на менінгіоми, які, як правило, досягають великих розмірів, останні – інші види пухлин. Загальномозкові симптоми при пухлинах лобних відділів розвиваються рано. Велике місце при пухлинах займає психопатологічна симптоматика. Найбільш частішими, з вираженних психопатологічних синдромів, бувають розлади під назввою апатико-абулічного та розторможено-

9

ейфоричного синдромів, які є локальними симптомами. Апатико-абулічний синдром (адинамія, маскоподібність обличча, бідність жестикулярних рухів) частіше зустрічається при конвекситальних менінгіомах в межах лобної долі, а розторможено-ейфоричний (ейфорія, дурашливість,схильність до плоских жартів, еротизм) – при базальній лакалізації новоутворень. Ранніми симптомами при менінгіомах ділянки лобних долей є епілептичні припадки різного характеру. Найчастіше зустрічаються генералізовані припадки, рідше – адверсивні. Поява джексоновських припадків свідчить про направленність росту пухлини в сторону передньої центральної звивини. Потрібно відмітити, що епілептичні припадки, які рано з’являються, довгий час залишаються єдиним симптомом захворювання. З інших симптомів,патогноманічним для пухлин лобної долі, слід зазначити наявність хватального рефлексу, моторної афазії, олігота брадіфазії, хибномозочкових порушень (відхилення тулуба при стоянні та ході впортилежний від пухлини бік, промах до середини при пельцепальцьовій пробі рукою протилежною пухлині), симптом Вансена (вибірковий парез нижніх мімічних м’язів, який проявляється, наприклад, при емоційних реакціях).

Рухові порушення при пухлинах лобної локалізації звичайно представлені у вигляді неглибоких парезів. Особливість їх є в тому, що переважає не стільки м’язова слабкість, скільки невправність, повільність рухів в кінцівках. Геміплегія практично не спостерігається. При пухлинах лобної долі є рифлекси орального автоматизму.

Пухлини базальної локалізації (ольфакторні менінгіоми) розвиваються частіше у жінок 30-40 років, довгий час перебігають безсимптомно, не даючи ні рухових, ні чутливих порушень. Але при цьому згасає нюхова функція, частіше з одного боку. Поступово знижується самокритика хворого. Розвивається застій сосків зорових нервів, гострота зору лишається незмінною, потім катастрофічно падає. Внаслідок зниженої самокритики, хворий цього не помічає. Із-за розташування поблизу хіазми настає проста атрофія зорового нерва на одному оці та наростаючий набряк соска зорового нерва на іншому (синдром Фостера-Кеннеді).

В ділянці центральної звивини частіше зустрічаються менінгіоми (16,4 ).Загальними прикметами новоутворень даної локалізації є – приступоподібні явища подразнення рухової або чутливої зони (джексоновскі припадки), пізніше приєднуються симптоми випадення. Загально мозкові симптоми розвиваються значно пізніше.Джексоновські припадки з часом здатні переходити в генералізовані приступи. Початок приступа нерідко попереджає аура у вигляді парестезії, болю. Парези та розлади чутливості при даній локалізації пухлини, найбільш виражені в дістальних відділах кінцівок.

Менінгіоми ділянки тім’яних долей в 60 зустрічаються в межах верхньої тім’яної долі,

в30 % - в ділянці нижньої. Першими і ранніми прикметами їх є симптоми подразнення у вигляді судом в стопі та кисті, парестезії. Поступово розвиваються парези кінцівок. Пізніше припадки стають рідшими, а потім зовсім пропадають. Як правило, рухові розлади є найбільше вираженими

вруці. М’язовий тонус при цьому буває зниженим. Мають місце порушення больової чутливості в ділянці, яка відповідає кисті та стопі, пониження м’язового тонусу, порушення м’язовосуглобового чуття, сенситивна атаксія, порушення визначення положення кінцівки в просторі. Доволі часто спостерігається астереогноз. Визначну роль в розвитку симптомів при менінгіомах ділянки тім’яних доле грає порушення кровообігу. При локалізації менінгіоми поблизу від міжпівкульної щилини – спостерігаються монопарези ноги. Можуть бути оптиковестибулярні розлади, порушення читання, писання, рахування. Ці хворі марно лікуються амбулаторно від епілепсії або судинних захворювань.

Головний біль нерідко відповідає місцю локалізації пухлини і в 30 – 40 % випадків є першим, найбільш раннім симптомом захворювання. Особливо виразно головний біль виявляється при перкусії черепа. Загальномозкові симптоми при цій локалізації пухлини з’являються доволі рідко.

Пухлини скроневих долей займають друге місце після пухлин лобних долей (7,8 - 8,3 %). В скроневих долях доволі часто зустрічаються різного роду гліоми, які розповсюджуються в сусідні долі, що визначає особливості та своєрідність вогнищевих симптомів. Важливим симптомом при лівосторонній локалізації пухлини є мовні порушення, в основному – сенсорна

10