Лекція 3 - Пухлини головного мозку

афазія. Вже на ранніх етапах розвитку пухлини, здатні спостерігатися галюцинативні хвилювання, які здатні виступати ізольовано, або як аура епілептичних припадків. Хибність чуттів має місце як при гліальних, так і при оболонково-судинних пухлинах скроневої долі. Сюди відносяться нюхові, смакові, слухові, зорові галюцинації, стан вже баченного або почутого, психосенсорні, вісцеровегетативні пароксизми та ін.

Зорові галюцинації при пухлинах потиличних долей відрізняються від таких при пухлинах скроневих долей. Зорові галюцинації при скроневій локалізації мають яскраво виражений розгорнутий характер. Це різнокольорові яскраві квіти, птахи, звірі та ін. Нюхові галюцинації мають неприємний протопатичний характер. Іншими очаговими симптоми при пухлинах скроневих долей здатні бути мозочкові та вестибулярні порушення, запаморочення, ністагм, порушення інервації ІІІ, V пари черепних нервів, гомолатеральний екзофтальм (при менінгіомах крил основної кістки), гомонімна геміанапсія, синдром Фостера-Кеннеді, пірамідний геміпарез з гемігіпостезією.

Психічне порушення при пухлинах скроневих долей спостерігається часто, але грубі порушення особистості зустрічаються значно рідше, ніж при новоутвореннях більш оральної локалізації.

Пухлини потиличних долей зустрічаються рідше, ніж пухлини іншої локалізації ( 3,4 % ). Потерпають переважно особи старшого та похилого віку. По гістоструктурі на першому місці стоять гліоми, потім менінгіоми. Прямим очаговим симптомом при даній локалізації новоутворень є порушення зорових функцій у вигляді симптомів випадання, або поступового звуження поля зору, яке переходить в геміанапсію верхньоквадрантну або нижньоквадрантну у вигляді симптома подразнення (фотопсії). Розвиток геміанапсії нерідко передує скотома.

При розростанні пухлини в бік тім’яної та скроневої долей, розвиваються оптикопросторові розлади, алексія, акалькулія та ін.

Загальномозгові симптоми при пухлинах потиличної долі з’являються рано в зв’язку з близкістю новоутворень до великих венозних синусів та колекторів.

Пухлини задньої черепної ямки в силу власного розташування поблизу шляхів току ліквора, насамперед, характеризуються загальномозковими симптомами. Останні з’являються доволі рано і бувають значно виражені. В межах задньої черепної ямки розрізняють пухлини півкуль та хробака мозочка, ІV шлуночка, мосто-мозочкового кута та стовбура мозку. Вогнищеві симптоми при пухлинах даної локалізації складаються із мозочкових симптомів, порушень інервації V-ХІІ черепних нервів, ністагма, провідникових симптомів (розлади рухів та чутливості).

При пухлинах мозочка рано з’являються загальномозкові симптоми, які в першу чергу є ведучими в клінічній картині захворювання. Головний біль нерідко локалізується в потиличній або лобній ділянці та ірадиює в шию. Постійним симптомом є блювота, яка супроводжує головний біль, або розвивається часто разом з запамороченням, особливо при змінені положення голови. Нерідко спостерігається вимушене положення голови. При пухлинах хробака мозочка вогнищевими симптомами випадення є м’язова гіпотонія в кінцівках, розлади рівноваги, особливо помітні в позі Ромберга та при ході (хитка хода). Динамічні мозочкові проби виконуються задовільно. Навпаки, при пухлинах півкуль мозочка, як правило, спостерігається динамічна атаксія, яка виявляється при виконанні мозочкових проб, найбільш чітко виражена на боці пошкодження півкуль мозочка. Крім цього, має місце дисадіадохокінез, симптом “зворотнього поштовху” – Стюарта-Холмса, також відповідно враженій півкулі мозочка. При пухлині півкуль мозочка при ході та в позі Ромберга хворого хитає і він падає в бік враженої півкулі мозочка. Доволі часто спостерігається скандована мова та горизонтальний ністагм. Пірамідні симптоми, а також порушення іннервації черепних нервів мало виражені.

Пухлини ІV шлуночка характеризуються ранньою появою синдрома Брунса – приступи запаморочення з блювотою, порушенням дихання та пульсу, іноді затемнена свідомість, особливо при зміні положення хворого в ліжку. Характерне при цьому вимушене положення голови, переважно з нахилом її вперед. Також як і при пухлинах мозочка, доволі рано виникають загальномозкові симптоми – головний біль, блювота та ін. Блювота нерідко буває ізольованою. Звичайно пухлини мають невеликі розміри, але розташовуються поблизу від лікворопровідних

11

шляхів, вони призводять до здавлювання останніх, швидкому підвищеню ВЧТ. Із вогнищевих симптомів випадення при пухлинах ІV шлуночка спостерігається порушення інервації VI,VII, VIII, X черепних нервів та ністагм. Мозочкові симптоми з’являються пізніше та бувають нерізко виражені.

Пухлини мостомозочкового кута. Найбільш частою пухлиною в цій ділянці є неврінома VIII нерва. Вона розвивається із клітин шванівської оболонки нервового волокна, росте повільно, інкапсульована. Поступово збільшуючись в розмірах, вона викликає здавлення прилежних до неї стволової частини мозку та півкуль мозочка. Однією з ранніх скарг є однобічний шум у вусі. Він з’являється, звичайно, до зниження слуху. Нерідко при цьому раннім симптом є однобічне зниження роговичного рефлексу. Пізніше, поряд з цим, спостерігається зниження слуху на відповідне вухо, а також ністагм, запаморочення в результаті залучення до процесу вестибулярної порції VIIІ нерва. В стадії виражених клінічних проявів мають місце, поряд з перерахованими симптомами, периферичний парез лицьового нерва, ураження V, VI, X нерва, мозочкові симптоми на боці вогнища, а також стволові симптоми (мезенцифального та бульбарного рівня) та геміпарез на протилежному боці.

Пухлини селярної та параселярної ділянок. Екстрацеребральні пухлини селярної та параселярної ділянок звичайно доброякісні і виявляються насамперед симптомами тиску на зоровий нерв та гіпоталямус. Ряд пухлин гіпофізу виявляється гіперсекреторною діяльністю. Здатні виникати враження і інших черепних нервів. Пухлини ці великих розмірів, шляхом оклюзії лікворних шляхів, вони здатні викликати гідроцефалію та підвищення ВЧТ. Ростуть, як правили, повільно, тому симптоми локального враження (гормональні симптоми) з’являються значно раніше симптомів підвищення ВЧТ.

Аденома гіпофіза. В наш час аденоми гіпофіза розподіляють на не-секреторні та секреторні. Для пухлин гіпофіза характерною є тріада симптомів – головний біль, порушення зору у вигляді випадання його полів та пониження гостроти зору (60-70%). В 90 % аденом гіпофіза зустрічаються патологічні зміни турецького сідла, яке виявляється при краніографії.

Турецьке сідло розширене, спостерігається деструкція його спинки та дна. Раннім симптомом є подвоєння дна сідла на краніограмі, внаслідок його асиметричного розширення. Несекреторні аденоми гіпофіза, які раніше звалися хромофобними, ростуть повільніше, спочатку донизу та вбік, а потім проростають діафрагму сідла. При інтраселярному рості пухлина давить на паренхіму гіпофіза і з’являються симптоми зниження функції гіпофіза. Це – гіпогонадизм, зниження лібідо, амінорея, імпотенція, поява у чоловіків оволосіння за жіночим типом, гіпотиріоз, (сонливість, втома), зниження адрено-кортикальної функції. Швидко ростуча або велика пухлина здатна призвести до гіпофізарної кахексії. Внаслідок компресії задньої долі гіпофіза може виникнути несахарний діабет.

Внаслідок супраселярноро росту пухлини і тиску на хіазму, з’являється бітемпоральна гомонімна геміанапсія. Порушення зорової функції настільки лякає хворих, що вони одразу звертаються до окуліста. За даними клініки Мейо – 24 % хворих з підозрою на пухлину гіпофіза були направлені до нейрохірургічної клініки окулістом, 54 % - лікарем іншої спеціальності. У виявленні пухлин гіпофіза велику роль відіграють окулісти, терапевти, ендокрінологи, невролги, загальнопрактикуючі лікарі. Подальший внутрішньочерепний ріст пухлини викликає нові гормональні та вегітативні порушення внаслидок тиску на гіпоталамус.

Секреторні аденоми виникають в результаті пухлиного росту секреторних клітин, які містять, головним чином, еозинофільні гранульоми. Мова йде, в першу чергу, про надпродукцію гормону росту, тому в разі появи хвороби в початковий період статевого дозрівання розвивається гігантизм, а при захворюванні в дорослому віці на перший план виступають симптоми акромегалії. Рано чи пізно з’являється зниження сексуальних функцій, хоч у випадку гігантизму іноді спостерігається тимчасове підвищення лібідо. Захворювання може супроводжуватися появою сахарного діабету. Базофільна аденома спостерігається рідко, проявляється клінічно картиною хвороби Кушинга, подібний синдром розвивається не тільки при пухлинах, але і при гіперплазії передньої долі гіпофіза.

У жінок 10 %, у чоловіків 2 – 3 % пухлин гіпофіза складають пролактиноми. У жінок при

12

цьому спостерігається вторинна амінорея та галакторея, а у чоловіків частіше головним симптомом є зниження лібідо та імпотенція.

Лікування аденом гіпофіза може бути медикаментозним, хірургічним та променевим.

При транссфеноідольному доступі невеликі аденоми можуть бути видалені із збереженням здорової паренхіми гіпофіза. При краніотомії хірург, піднімаючи лобну долю, виявляє пухлину, на якій натянуті хіазма та зоровий нерв. Після пункції пухлини частина капсули відсікається і пухлина видаляється інтракапсулярно. Видалення капсули пухлини проводять обережно, іноді тільки частково, щоб не викликати поразку гіпоталамуса. Після операції нерідко пропонується проводити променеву терапію.

Краніофарінгіома. В пухлині, яка розвивається из останків карману Ратке, епітеліальні клітини утворюють пластинки або невеликі островки в матриксі, який складається із сполучної тканини, тканини мозкової речовини. Часто спостерігається формування кист, обвапнування частин пухлини. Краніофарінгіома складає близько 15 % пухлин головного мозку в дитячому віці,

удорослих – близько 5 %. Клінічні прояви – така ж тріада симптомів, як і при аденомах гіпофіза. У дітей на першомі місці стоять симптопи підвищення ВЧТ, в поєднанні з зоровими порушеннями та змінами з боку елементів турецького сідла. Діагноз ставиться при допомозі компьютерної томографії.

Гліоми зорового нерва – повільно ростуча, доброякісна пухлина, яка зустрічається, головним чином, в дитячому та юнацькому віці і складає 1 % пухлин головного мозку взагалі і 5 % пухлин головного мозку у дітей. Клінічні симптоми – зниження гостроти зору, випадання полів зору, коли пухлина досягає великих розмірів ще мають місце прикмети враження гіпоталамуса та лобної долі головного мозку. Лікування гліом комбіноване. Внутрішньочерепна операція включає в себе розтин капсули пухлини та часткове її видалення. Повного видалення пухлини, і нфільтруючої зоровий тракт, неможливо, так як при цьому пошкоджуються ще і функціональні волокна. У випадку повної одностороньої сліпоти можливо проводити радикальне видалення пухлини. В рідких випадках пухлина значною масою розповсюджується у напрямку лобної долі, тоді можливе видалення більшої її частини. Рентгенотерапія після операції сприяє повному одужанню.

Пухлини шишкоподібної залози зустрічаються рідко, переважно в молодому віці, частіше

ухлопчаків.Найбільш розповсюдженою серед них є пінеалома. Це доброякісна пухлина з експансивним ростом. Рідше зустрічаються пінеобластоми – злоякісні пухлина з інфільтративним ростом та здатністю метастазувати крізь шляхи току лімфи.

Клінічна картина багато в чому залежить від напрямку росту пухлини (субабо супратенторіально) та впливу пухлини на прилеглі відділи мозку. Одним з важливих симптомів в дитячому віці є передчасна фізична зрілість, ранне фізичне та розумове дозрівання. Звертає на себе увагу черезмірний развиток статевих органів, вторинних статевих прикмет, ранне оволосіння. У хлопчаків рання мутація голосу, у дівчаток передчасне встановлення менструації, збільшення молочних залоз, може спостерігатися адипозогенітальна дистрофія.

Вдеяких випадках розвиваються ендокрінно-обмінні порушення (полідепсія, поліурія, булімія і таке ін.). Пінеаломи в процесі росту впливають на дах четвертого шлуначка, що може проявлятися пониженням прямої та співдружньої реакції зіниць на світло із збереженням реакції зрачків при конвергенції, парезом при погляді догори, появою ротаторного ністагму.

Тривалість захворювання – від декількох місяців до 10 – 20 років з ремісіями. Пухлини шишкоподібного тіла обвапновуються, що виявляється на краніограмах. Найінформативніший метод діагностики пухлин цієї локалізації є компютерна томографія.

Пухлини бокових шлуночків складають 1-2 % від усіх випадків новоутворень головного мозку. Більшість їх нейроепітеліального походження, із клітин судинного сплетіння, епендіми шлуночків, іноді зустрічаються менінгіоми.

Першим симптомом пухлини бокового шлуночка є внутрішньочерепна гіпертензія. Швидко розвиваються застійні соски зорових нервів, понижується гострота зору, виникають епілептичні припадки, можливі психічні порушення, окомоторні розлади. Важливе значення при діагностиці пухлин мають дослідження ліквора. Основну роль в діагностиці грає компю’терна томографія.

13

Пухлини ІІІ шлуночка зустрічаються рідко, розвиваються із епендими шлуночка або з клітин судинного сплетення – епендімома, хореоіндпапілома. Із клітин дна ІІІ шлуночка розвивається астроцитома. Зустрічаються також колоїдні кісти, холестеатоми, менінгіоми. Клінічний перебіг пухлини довгий час може бути безсимптомним. З підвищенням ліквородинамічних розладів та вторинної гідроцефалії виникає головний біль, іноді переймоподібного характера, з блювотою, з довгими світлими поміжками. Часто приступи головного болю залежать від положення голови та тіла. Іноді бувають епілептичні припадки, патологічна сонливість. Може відмічатися підвищення артеріального тиску, вегетативно-судинні розлади. Нерідко відмічається вялість, аспонтанність, спутанність свідомості, поганий настрій, сонливість або навпаки занепокоєння, ейфорія. З боку зорових нервів спостерігається атрофія, бітемпоральна геміанапсія. Іноді бувають ендокрінно-обмінні порушення у вигляді гіпофункції статевих залоз, амінорея, недорозвинення вторинних статевих прикмет, ожиріння. В лікворі відмічається підвищена кількість білка, незначне підвищення кількості клітин.

Пухлини головного мозку у дітей

Різниці пухлин головного мозку у дітей стосуються як морфологічних властивостей пухлини, так і їх локалізації, клінічних порявів та лікування. Основну групу складають гліоми – 70-75 %. Найбільш розповсюдженою з них є медулобластома, яка зустрічається лише у дітей та людей молодого віку. Іноді бувають астроцитоми, менінгіоми, ангіоретикуломи. Окрім цього слід зазначити природженні новоутворення – краніофарингіоми, ліпоми, дермоідні кісти.

Відмінною особливістю є підвищена здатність до кистоутворення, обвапнування. Крововиливи до тканин пухлини бувають рідко.

Особливістю локалізації пухлин мозку у дітей є переважно їх розташування по середній лінії (ділянка ІІІ шлуначка, зоровий перехрест, мозковий стовбур, хробак, ІV шлуночок). У дітей до 3 років – пухлини, як правило, супратенторіальні, після 3 років - субтенторіальні. Супратенторіальні пухлини часто більших розмірів, за структурою – атипічна астроцитома, епіндимома, хоріоідпапілома, рідше гліабластома.

Особливість пухлин мозку у дітей – це те, що незалежно від їх локалізації вони призводять до розвитку внутрішньої гідроцефалії.

Клінічна картина пухлин в дитячому віці має свої особливості. Захворювання довгий час протікає латентно, пухлини досягають великих розмірів і, як правило, проявляються загальномозковими симптомами. Безсимптомний перебіг пояснюється великою здатністю до компенсації церебральних функцій, кращою пристосованістю дитячого організму, що пов’язано з анатомо-фізиологічними особливостями черепа та головного мозку.

Загальномозкові симптопи також довгий час не виявляються завдяки пластичності дитячого черепа, незарощенню кісткових швів. Голова, при цьому, іноді набуває шарообразної форми, визначається при перкусії характерний симптом “тріснутого горщика”. Гіпертензивні кризи у дітей перебігають важче, ніж у дорослих, супроводжуються порушенням дихання та серцевої діяльності (кризи Брунса).

Вогнищеві симптоми при пухлинах головного мозку проявляються в більш пізньому періоді. Нерідко вогнищеві симптопи носять тимчасовий характер (римітуючий), особливо при кістозних пухлинах. Симптоми подразнення у вигляді епіприпадків носять генералізований характер, рідко – вогнищевий. У дітей, на відміну від дорослих, при супратенторіальних пухлинах часто спостерігається м’язова гіпотонія, зниження сухожилкових рефлексів, іноді – оболонкові симптоми як прояв гіпертензивного синдрома. При локалізації пухлин в ділянці турецького сідла і в ІІІ шлуночку можуть спостерігатися застійні соски зорових нервів, як слідство тиску пухлини на зоровий перекрест. Інші черепні нерви у дітей вражаються рідко.

При пухлинах задньої черепної ямки, раннім симптомом є головний ранковий біль, поступово прискорюється і блювання. Потім - вимушене положення голови, застійни соски зорових нервів. Приєднуються вогнищеві мозочкові симптоми (м’язова гіпотонія, порушення ходи, статики та координації рухів). Іноді порушення функцій V, VІ, VІІ черепних нервів. При пухлинах півкуль мозочка діти ходять, широко розтавляючм ноги та відхиляючись в бік

14

локалізації пухлини. В позі Ромберга не стабільні, з тенденцією відхилення в бік вогнища поразки, але не падають, як при пухлинах хробака мозочка.

Рентгенологічні дослідження виявляють гіпертензивні та гідроцефальні зміни у кістках

черепа.

Особливості пухлин головного мозку у людей похилого та старечого віку.

Кількість варіантів пухлин у людей похилого віку менша. Найбільш розповсюдженими є гліобластоми та менінгіоми, часто розвивається крововилив у пухлину. Частіше – пухлини в півкулях мозку, рідше – в ділянці турецького сідла та задньої черепної ямки. Явища ГЛС у людей похилого віку розвиваються пізно, тому в клініці ведучими є вогнищеві симптоми. Переважання судинних реакції над загальномозговими нерідко обумовлює перебіг пухлини ніби по судинному типу. Схильність до внутрішньопухлинних крововиливів визначає інсультоподібний розвиток хвороби.

Вогнищева неврологічна симптоматика завжди чітко виражена, стійка, часто свідчить про повне випадення постраждалої функції.

Хворі похилого віку потребують більш глибокого неврологічного та загальномозкового обстеження для підтверження діагнозу та ступіня вираження хронічних захворювань, на фоні яких розвивається пухлина. Лікування повинно бути максимально лагідним. У нейроонкології при загальному обов’язковуму потязі до радикальності втручання, у хворих та літніх людей це питання верішується не дуже категорично, особливо у хворих з доброякісними пухлинами, перебігаючими без явищь внутрішньочерепної гіпертензії. В цих випадках операція може бути обмежена частковим видаленням пухлини.

Діагностика пухлин головного мозку ґрунтується на даних неврологічного огляду та додаткових методів обстеження.

Краніографія загальнодоступний та обов’язковий метод обстеження у нейрохірургії. Рентгенографію черепа слід проводити в двух проекціях, а при необхідності прицільні рентгенограми турецького сідла, орбіт, пірамід скроневих кісток, потиличної кістки, придаточних пазух та ін.

Ехоенцефалографія (Ехо ЕГ) дозволяє виявити зміщення серединних структур мозку при розташуванні пухлини в півкулях мозку. Зміщення М-ехо в таких випадках здатне сягати 10 мм та більше. При пухлинах субтенторіальної локалізації зміщення серединого ехо не буває, але на ехоенцефалограмі можна виявити такі додаткові признаки пухлини, як підвищення ВЧТ, на що вказує збільшення ширини бокових шлуночків.

При електроенцефалографії (ЕЕГ) основною прикметою пухлини головного мозку є поява вогнищ патологічної активності, які часто відповідають локалізації пухлини. Іноді поряд з очаговими ЕЕГ-симптомами виявляються зони епіактивності. При вираженому гіпертензивному синдромі загальні зміни біоелектричної активності здатні домінувати над вогнищевими.

Пневмоенцефалографія та вентрикулографія дають можливість виявити зміщення

(дислокацію) шлуночків головного мозку та цистерн, зміни їх форми (деформацію), збільшення розмірів (гідроцефалію) шлуночків мозку та субарахноїдальних просторів.

Люмбальна пункція при пухлинах головного мозку може бути малоінформативною. При деяких локалізаціях пухлин (субтенторіально) існує реальна загроза викликати вклинення структур мозку. Білково – клітинна дисоціація (підвищення кількості білка при нормальному цитозі), більш характерна для невріном слухового нерва та базальних менінгіом, але спостерігається і при піхлинах інших локалізацій.

Ангіографія (АГ) є достатньо інформативним методом дослідження (інвазівним).Інформативними прикметами пухлини мозку на АГ є зміщення судин, поява нових судин, зміна тривалості фаз мозгового кровообігу. Ангіографія має рішуче значення для виявлення джерел кровопостачання пухлини, допомагає у встановленні топічного діагнозу та визначення гістоструктури пухлини.

Найбільш інформативним в діагностиці пухлин головного мозку є комп’ютерна томографія (КТ) – це метод пошарового обстеження структур мозку, який базується на різній

15

здатності поглинати рентгенівське випромінення тканинами головного мозку. Магнітнорезонансна томографія базується на явищах ядерно-магнтного резонансу (МРТ), який був винайдений у 1946 році. І.Парцел та Ф.Блох отримали за це Нобелевську премію.

Ці методи дозволяють отримувати зображення, яке можливо зрівняти з гістололічним зрізом. При МТР можливо проводити не тільки функціональне дослідження мозку, але і виконувати магнітно-резонансну ангіографію, яка не потребує проведення пункції артерії. МРТ дозволяє проводити трьохмірну реконструкцію досліджуваної ділянки, планувати об’єм та особливості хірургічного втручання, проведення післяопераційного контролю.

Радіоізотопне сканування – це метод, який базується на здатності радіоактивних ізотопів, введених до організму, накопичуватися в пухлині в більшій мірі, ніж в оточуючих тканинах.

Таким чином, якщо при першому огляді хворого виявлені прикмети підвищення ВЧТ, безумовно виникає підозра на пухлину головного мозку.

При виявленні пухлини головного мозку, основну роль грають нейрорентгенологічні методи. Якщо є можливість, то проведення МРТ або КТ головного мозку є переважним серед інших видів рентгенконтрастних досліджень.

Важається правильною думка, що відкладати видалення пухлини головного мозку не можна, так як будь-яка пухлина, яка росте до середини черепа потенційно загрожує життю.

Доброякісні пухлини потрібно оперувати на ранній стадії (компенсації або субкомпенсації) коли компенсаторні можливості ще не вичерпані і видалення пухлини (тотальне) призводить до повного одуження. При злоякісних пухлинах операція протипоказана тільки у випадках проростання пухлиною важливих функціональних відділів ЦНС.

Лікування пухлин головного мозку переважно хірургічне. При доброякісних пухлинах проводять мікрохірургічне лікування. При злоякісних пухлинах застосовують комбіноване лікування – хірургічне в поєднанні з хіміотерапією, променевою та імунотерапією.

Хірургічне лікування. При більшості зовнішньомозкових пухлин (менінгіоми, шваноми, аденоми гіпофізу) вдається повністю видалити пухлину та попередити рецедив. Операційний ризик залежить від стану хворого, супутніх захворювань, розмірів та локалізації пухлини, складності операції. Високий ризик операції притаманний для пухлин, розташованих в порожнині III шлуночка, ділянки гіпоталямуса, стовбуру мозку, великого потиличного отвору, пухлин пов’язаних з магістральними судинами (сонною артерією або пазухами мозку).

Для видалення пухлини мозку застосовують різні доступи, переважно застосовуючи краніотомію. Пухлини гіпофіза в більшості випадків видаляють транссфеноідальним доступом. З появою ендоскопічної техніки з’явилась можливість видаляти внутрішньошлуночкові пухлини крізь невиликий отвір. У випадку іноперабельних пухлин, з ціллю зменшення клінічних проявів та зменшення вираженності гіпертензивно-лікворного синдрому, проводиться декомпресивна трепанація черепа. У випадку розвитку оклюзійної гідроцефалії, коли не можливо ліквідувати причину оклюзії, застосовують різні способи шунтуючих операцій, в тому числі вентрикулоперитонеальне шунтування, вентрикулоцистерні (операція Торкільдсена) та ін. Оптимальним результатом хірургічного лікування пухлини є повне її видалення. З ціллю попередження травматизації життевоважливих структур головного мозку та грубого неврологічного дифіциту застосовують субтотальне видалення. При внутрішньомозгових пухлинах, для яких характерний інфільтративний ріст, повне видалення не можливе без значної травматизації інтактних структур мозку та появи вираженого неврологічного дефіциту. В таких випадках можливе часткове видалення, поскільки при цьому значно знижується ВЧТ, що створює сприятливі умови для проведення променевої та хіміотерапії.

Променева терапія пухлин рентгенівським випроміненням в дозах понад 50 грей припеняє продовженний рост таких пухлини, як медулобластома, епендімома, метастази рака молочної залази та легенів. Променева терапія показана при частковому видаленні пухлин.

Хіміотерапія. Для медикаментозного впливу на ріст пухлини застосовують різні препарати, які мають властивість проникати крізь гематоенцефалічний барьєр, концентруючись в тканинах пухлини та гальмуючи її ріст. При лікуванні злоякісних гліом найбільша ефективність спостерігається у нитрозомочевини (кармустін, ламустін та ін.). Після введення препарату

16

спостерігається лейкопенія та тромбоцитопенія. Картина крові, на протязі 3-4 тижнів після введення препаратту, приходить до норми. Повторне введення препарату проводять лише при нормальних показниках крові.

В наш час застосовується комбінована променева терапія з частим внутрішньошлуночковим введенням хіміопрепаратів (метатрексат, цитарабін, тіоТЕФ) за допомогою резервуара Оммайа, розміщеного підапоневротично та введеного у боковий шлуночок ( інтратекальна хіміотерапія).

ЗМІСТЛЕКЦІЙНОГОМАТЕРІАЛУ

Своєрідність патогенезу, особливості клінічних проявів, методів діагностики і лікування захворювань головного і спинного мозку в дітей визначаються фізіологічною незрілістю організму й анатомічних особливостей дитячого організму. Відносно великі розміри голови, домінування мозкового черепа над лицьовим, ніжність м'яких тканин, що покривають звід черепа, їхній гарна васкуляризация, безліч анастомозів між підшкірними, диполоетичними, оболонковими і мозковими венами, незавершеність структурного формування кіст, судин, нервів, висока гідрофільність і пластичність мозкової тканини, недостатнє диференціювання коркових аналізаторів – усе це визначає анатомо-фізіологічні особливості дитячого черепа і головного мозку. Чим менше дитина, тим більше виражені особливості дитячого черепа і його вмісту. Диспропорційний ріст щодо великого обсягу голови в перші роки розглядається як один з факторів, що приводять до черепно-мозкової травми у дітей раннього віку (Кисельов В.П., Козирєв В.А., 1071).

У дітей відзначається домінування мозкового черепа над лицьовим за рахунок недорозвинених верхньої і нижньої щелеп, кісток носа і скуловой дуги. Підстава черепа порівняно мала і довга, а звід – великий. Череп дитини здається пятикутним за рахунок виразності лобових бугрів і відсутності надбрівних дуг. Лобових кістки дві, шов між ними добре виражений; скулові кістки порівняно тонкі, піднебінні кістки розвинені, майже відсутні альвеолярні відростки верхньої і нижньої щелеп; пневматизації кісток черепа немає. Покриви дитини відрізняються ніжною будовою, вони тонкі. Містять порівняно багато пухкої підшкірної клітковини. Шкіра черепа в дитини легко збирається в складки і здається зморшкуватою. У підшкірній жировій клітковині мало щільних злучнотканих перегородок. Апоневроз розвинений слабко, легко відокремлюється від підшкірної жирової тканини, пухко з'єднаний з окістям, що є причиною для виникнення гематом при родових травмах.

Окістя в дітей розвинене добре, легко відокремлюється від кістки, біля швів тісно зрощене з краями кісток, тому кефалогематоми обмежуються ділянкою однієї кістки.

Артерії покривів голови тонкі, при ушкодженні вони не зяють як у дорослих, мало кровоточать через відсутність злучнотканих перегородок. Відня також порівняно тонкі, мають вузький просвіт, діаметр основного стовбура і гілочок практично однаковий, а венозні анастомози численні.

Кістки підстави черепа в дитини мають іншу будову, чим у дорослого. Потилична кістка складається з базиллярної частини, потиличної луски, латеральних частин, між якими знаходяться хрящові прошарки. Великі крила ще не зрощені з тілом клиноподібної кістки, малі крила не розвнені.

На підставі черепа в дитини тверда мозкова оболонка також зрощена з кістками на більшому протязі, чим у дорослого, особливо сильно в області ґратчастої кістки, дна гіпофізарної ямки, пірамід скроневої кістки, країв великого потиличного отвору і потиличної кістки.

Синуси твердої мозкової оболонки в дитини мають свої особливості, які виявляються в тім, що стінки їхні занадто тонкі, з великою кількістю анастомозів між верхньою сагитальною пазухою і венами порожнини носа. Топографічне розташування пазух трохи інше, чим у дорослих.

М'яка і павутинна оболонки головного мозку занадто ніжні і тонкі.

Субдуральний простір майже не виражений, подпавутинний, навпаки, великий. Подпаутинні цистерни відрізняються великими розмірами, а сильвієв водопровід мозку широкий. Ці особливості порозуміваються умовами крово- і ликворотоку в мозку дитини й особливостями

17

будівлі мозочка, клиноподібної і потиличної кісток на даній стадії розвитку дитини.

Головний мозок дитини має відносно великі розміри. Великі борозни і звивини чітко видні, а малих ще порівняно небагато, наявні борозни неглибокі, висота звивин невелика. Бічні шлуночки відносно широкі, а мозочок у дитини розвинений слабко, характеризується малою товщиною і високим розташуванням.

Топографічне положення борозен і звивин у дитини відрізняється від дорослого, тому проекція ліній, якими звичайно користаються для визначення положення борозни перед операціями в дорослих, неприйнятні для дітей грудного і раннього віку.

Великі артерії і вени мозку мають відносно малий діаметр і малозвивисті, тому довжина їх у дітей невелика.

Бічні шлуночки відносно широкі.

М'які тканини покривів черепи відрізняються еластичністю, ніжністю всіх шарів, зв'язок між шкірою, підшкірною жировою клітковиною, апоневрозом і окістям здійснюється малодифференційованою злучною тканиною без виражених трабекул.

Окістя інтимно спаяне з кістками біля швів, а в інших відділах краще зв'язане з шкірноапоневротичним шаром, тому при травмі зустрічаються підшкірні гематоми, а при скальпованих ранах окістя відривається разом із шаром м'яких тканин. Якщо кровотеча з м'яких тканин голови в дитини першого року життя мало виражена, то при відриві окістя вона може бути більш сильною з емісарних вен.

Спинномозкова рідина виробляється судинними сплетеннями шлуночків мозку, а також усією судинною системою мозку і клітками самої мозкової тканини. Сталість хімічного складу, фізико-хімічні властивості рідини регулюються гематоенцефалічним бар'єром, що регулює надходження з кров'яного русла необхідних речовин і своєчасне виведення продуктів клітинного метаболізму.

Таким чином, особливості анатомічної будови кісток черепа, хребта, оболонок, речовини головного і спинного мозку, великі регенеративні можливості дитячого організму обумовлюють своєрідність прояву неврологічної симптоматики при захворюваннях головного і спинного мозку.

Аномалії розвитку центральної нервової системи Рахишизис – патологічний стан, що характеризується незарощенням м'яких тканин, дуг

хребців (задній рахишизис), чи тіл хребців (передній рахишизис) і малим розвитком спинного мозку (але не обов'язково).

Виявляється больовим синдромом, деформацією і чуттєвим місцем для виникнення травматичних ушкоджень умісту хребетного каналу в зв'язку з наявністю деформації тіл і (чи) дуг хребців.

Спинномозкові грижі – вибухання вмісту хребетного каналу через щілину в хребті. Зустрічається в 1:1000 немовлят. Найчастіше виникає у поперековому і попереково-крижовому відділі, рідше в інших відділах. Грижа нагадує собою мішок, у стінки якого входять шкіра, апоневроз (може бути відсутній), оболонки спинного мозку.

Менінгоцеле – у мішку знаходяться оболонки спинного мозку. Неврологічної симптоматики практично немає. Може спостерігатися біль, а також незначне вибухання в області грижі.

Менінгорадикулоцеле – у грижовому мішку – оболонки і корінці спинного мозку. Іноді в спинному мозку, що випав у грижової мішок, формується киста (менінгоцеле).

Шкіра стоншена, рубцово змінена. Іноді грижової мішок розривається з утворенням лікворного свища.

Диференціальна діагностика: з епідуральною ліпомою, що займає екстра- і інтравертебральне положення по типу «пісочного годинника» (коли шкіра не змінена, є підшкірно-жировий шар);

-для ліпоми не характерні грубі рухові порушення, що спостерігаються при спинномозкових грижах;

-рухові і тазові порушення при спинномозкових грижах виникають при народженні дитини, а при ліпомі – через якийсь час і наростають;

18

-при грижі неврологічна симптоматика не наростає;

-над ліпомою ніколи немає стоншення шкіри і не виникає лікворея;

-під час пальпації синномозкової грижі виявляється флуктуація за рахунок постійної присутності в мішку рідини, при ліпомі цього немає;

-під час пункції спинномозкової грижі виявляється ліквор, при ліпомі рідкого вмісту немає. Під час спондилографії виявляється наявність щілини, дефект патології дужок, відсутність остистих відростків (відростка) хребців. Ціль оперативного втручання: лікувальна, косметична, профілактична. Більшість оперативних утручань виконується з косметичною і профілактичною метою. Та при ліквореї необхідно невідкладне оперативне втручання, але оперувати потрібно з урахуванням можливого розвитку після операції гідроцефалії.

Протипоказання: гіпертермія, важкий стан з розвитком менінгоенцефаліта, значної розумової відсталості (дебільності), множинних пороків розвитку.

Техніка: Виконують розріз шкіри (два півовальних розрізи біля грижового мішка). Відокремлюють грижової мішок до шийки від навколишніх тканин. Після цього роблять розріз мішка, огляд і занурення нервових структур у порожнину хребетного каналу. Тканини зашиваються з формуванням двох шматків (дублікатура за рахунок тканин грижового мішка). Виконуються кістково-пластичні операції (Дьяков, Бобров) – пластику дефекту кісток хребта. Байер, Шварц запропонували в 1889 році м’язово-фасциальну пластику задньої стінки хребетного каналу (бічні розрізи, зближення м'яких тканин до середньої лінії і зшивання їх найбільш часте з формуванням дублікатури).

Spina bifida complicata – патологічний стан, що характеризується незарощенням дужок, при відсутності формування грижі. Формується наростаючий синдром спінальної поразки. Розвиваються рухові, чуттєві, тазові розлади і синдром компресії спинного мозку, які можна виявити ліквородинамічними пробами і проведенням контрастних методів дослідження. Протипоказана веноспондилографія. Лікування ідентичне лікуванню пухлини хребетного каналу.

Удорослих пластику не проводять. Дітям до 1 року призначають носіння корсета для запобігання значних скривлень хребта. При видаленні в дітей 2 чи більш дужок призначається обов'язкове носіння корсета.

Spina bifida oculta – порок розвитку хребта, при якому спостерігається незарощення дужок (дужки), частіше деформація країв дуг і залишку їхніх країв, що можуть травмувати вміст хребетного каналу (корінці, оболонки). Виявляється больовим синдромом, рефлекторним скривленням. Spina bifida oculta може бути виявлена випадково.

Spina bifida anterior - патологічний стан, при якому спостерігається деформація, роздвоєння тіл хребців. При цьому рідко буває неврологічна симптоматика.

Окципіталізація (досліджена Камерле) – зрощення С1 з потиличною кістою. Як правило, не веде до неврологічних порушень, але іноді можуть формуватися умови для порушення ликворовідтоку і внаслідок цього виникає гипертензійно-гідроцефальний синдром, що обумовлений болем, обмеженням рухів в області шиї. У таких випадках виникає необхідність у проведенні оперативного втручання – декомпресії.

Синдром Камерле – синдром вертебро-базиллярної недостатності. Цей патологічний стан виникає в 15% хворих з вертебро-базиллярною недостатністю, зв'язаною з розростанням кісткових фрагментів з компресією a.vertebralis.

Сакралізація – зрощення L5 із хрестцем.

Люмбалізація – відходження S1 від хрестця (з'являється L6 ).

Деформація тіл хребців – зменшення тіл хребців, їхня деформація, патологічні сколіози, лордози. Можуть виявлятися неврологічними симптомами ірритації. Значних корінцевих і провідникових порушень, як правило, не виявляється.

Мієлодисплазія – малий розвиток кінцевого відділу спинного мозку. Виявляється грубими порушеннями в нижніх кінцівках, тазовими розладами.

Подвоєння спинного мозку – виявляється під час проведення допоміжних методів діагностики: MRI, що сходить мієлографії. Необхідності в оперативному втручанні в таких випадках немає.

19

Аномалія Денді - Уокера Гідроцефалія

Гідроцефалією називають надмірне нагромадження цереброспінальної рідини в порожнині черепа. Частота уроджених форм гідроцефалії досягає 2-5 на 1000 немовл. Захворювання переважно раннього дитячого віку, від народження до першого року життя. Варто чітко розрізняти гідроцефалію як захворювання, що має свою клінічну картину, плин, прогноз, і гідроцефалію як синдром при різних нейрохірургічних захворюваннях і травматичній поразці головного мозку.

У переважній більшості випадків ми маємо справу з уродженою гідроцефалією, з бурхливим прогресуванням водянки мозку вже в перші місяці і навіть дні після народження. Вважається, що істотне значення в розвитку гідроцефалії мають родова травма, асфіксія і гіпоксія

вродах. Однак дані літератури останніх років і наші дослідження показують, що основне значення

врозвитку гідроцефалії має інфекційну поразку плоду, частіше вірусну, під час вагітності матері. Можливо і інтранатальне зараження плоду в період пологів, у результаті контакту зі збудниками в області родових шляхів, найбільш часто з вірусом генитального герпеса і хламідіями.

Таким чином, натальна асфіксія частіше виникає (до 94%) на неповноцінній метаболічній і морфофункціональній основі мозку, що постраждав на ранніх етапах внутрішньоутробного розвитку під впливом інфекції (бактериальної, вірусної) і інших несприятливих факторів (різні захворювання матері, токсоплазмоз, грибкові поразки).

За даними літератури у вентрикулярному і люмбальному лікворі при гідроцефалії в 2-40 разів підвищується концентрація мієлінового білка, що є маркером прогресуючої церебральної поразки.

Коріакі Морі, розглядаючи класифікацію гідроцефалії, запропонував новий термін «нестерпна» чи «невиліковна» дитяча гідроцефалія, що на його думку являє собою ще невирішену

вклініці проблему, що вимагає подальших досліджень.

Відома безліч класифікацій гідроцефалії (А.А.Арендт, 1948; Matson, 1960; Б.П. Симерницький, 1989; Raimondi & Mori, 1991, і ін.). В основі більшості класифікацій лежать поділ гідроцефалії на відкриту і закриту, гіпертензійну і гіпорезорбтивну (дисрезорбтивну); внутрішню, зовнішню, змішану; уроджену, посттравматичну, постзапалювальну, пухлинну, судинну, ідиопатичну та ін. По локалізації рідини гідроцефалію поділяють на внутрішню (рідина накопичується в шлуночках головного мозку) і зовнішню; по характеру функціонування лікворної системи – на відкриту (циркуляція цереброспінальної рідини не порушується) і окклюзивну, чи закриту (порушення циркуляції на різних рівнях лікворної системи). У свою чергу, відкрита гідроцефалія може бути арезорбтивною (уповільнене усмоктування цереброспінальної рідини), гіперсекреторної (посилення секреції при незмінній резорбції) і змішаної. Окклюзивна гідроцефалія може бути обумовлена порушенням відтоку рідини на рівні міжшлуночкового отвору (Монро), III шлуночка, водопроводу мозку, IVшлуночка, серединного і латерального отворів IVшлуночка, мозочково-долгастомозкової цистерни. За часом виникнення розрізняють гідроцефалію уроджену і придбану, за течією – гостру і хронічну, по стадіях – прогресуючу і стабілізовану, компенсовану.

Таким чином, з розвитком захворювання у хворих гідроцефалією формується патологічна система, структура якої може бути представленау такому вигляді: порушення ліквороциркуляції, надлишкове нагромадження ЦСР, розширення лікворних порожнин, збільшення тиску ЦСР ( транзиторна оклюзія лікворних шляхів і синусів твердої мозкової оболонки, зниження перфузійного тиску й ішемія мозку, зниження еластичності мозку, облітерація субарахноїдальних щілин (подальше наростання порушення ліквороциркуляції). Ця патологічна система може самозберігатися і забезпечити подальше прогресування захворювання разом з передбачуваним етіологічним фактором, чи крім нього.

Таким чином, вірогідно, доцільна наступна класифікація: початкова стадія розвитку гідроцефалії, пізня стадія гідроцефалії (гідроцефалія після лікворошунтуючих операцій).

Усі вищезгадані форми і види гідроцефалії належать до прогресуючої активної гідроцефалії, коли внаслідок порушення рівноваги між виробленням, циркуляцією і резорбцією

20