Еталон відповіді:

1) Гострий гломерулонефрит, нефритичний синдром, період розгорнутих клінічних проявів, без порушення функції нирок.

2) В основі клубочкової гематурії лежить імунно-запальне пошкодження базальної мембрани клубочка. Компонентами ниркової гіпертензії є збільшення об’єму циркулюючої крові, порушення метаболізму (затримка) натрію, зниження синтезу простагландинів Е,А, активація кинінової системи, підвищення периферичного опору судин за рахунок порушень у системі «ренін - ангіотензин – альдостерон».

Задача № 3 У хлопчика 7 років при оформленні у дитячий садок виявлені зміни в аналізі сечі: білок 0,33г/л, еритроцити 5-10 у п/зр. Дитина госпіталізована для уточнення діагнозу, оскільки зміни в повторних аналізах сечі були стійкими (еритроцити 5-15 в п/зр., білок - 0,066-0,099г/л). Дані анамнезу життя: вд першої нормальної вагітності. Народився в строк з масою 3600 р. Ранній розвиток без особливостей. Спадковість: у матери у віці 10 років діагностовано захворювання нирок, у дідуся по материнській лінії виявлено зниження слуху. У трирічного брата дитини виявлена помірна протеїнурія та еритроцитурія. Дані об'єктивного обстеження: маса 17 кг, зріст - 112  см. ЧСС - 80 за хв, ЧД - 20 за хв, АТ - 70/40 мм.рт.ст. При огляді звертають на себе увагу стигми дизембріогенезу: епікант, аномальна форма вушних раковин, готичне піднебіння, диспластичний ріст зубів, викривлення мізинця, асиметрична постава, сандалевидна щілина. Тони серця задовільної звучності, вислуховується ознаки пролапсу мітрального клапану. Нирки не пальпуються. Дані додаткових методів обстеження: загальний аналіз крові: Er 4x10¹²/л, Hв - 110г/л, КП - 0,85, лейкоцити - 6,2x10⁹/л, э. - 2%, п. - 2%, с. - 46%, л - 40%, м - 10%, ШОЕ - 11 мм/ч. Біохімічний аналіз крові: загальний білок - 78г/л, фракції: альбуміни - 55%, глобуліни: а1 - 5%, а2 - 10%, в - 12%, г - 18%, сечовина 5,8 ммоль/л, холестерин - 3,2 ммоль/л, креатинін - 0,064 ммоль/л, титр АСЛО - 220 од, калій - 3,8 ммоль/л. Загальний аналіз сечі: питома вага 1005, білок - 0,066г/л, Er - 10 - 15 у п/зр, лейкоцити - 1-2 у п/зр. Проба за Зимницьким: питома вага 1005-1017, денний діурез 500 мл., нічний діурез - 800 мл. Екскреторна урографія: збільшення обох нирок, шийки чашок помірно витягнуті. Аудіометрія: виявлено зниження слуху на високих частотах.

Питання:

1. Сформулюйте діагноз та визначте критерії його постановки.

2. Перелічить стани, що супроводжуються синдромом гломерулярної еритроцитурії

Еталон відповіді:

1) Синдром Альпорта (спадковий нефрит).

Критерії діагнозу синдрому Альпорта

Гематурія

Порушення слуху (можливе порушення зору за рахунок стоншення капсули кришталика та переднього лентіконусу у жінок) у родичів чоловічої статі

Магіфестація захворювання у 7 – 11 - річному віці

Розвиток порушень функції нирок

Характерна морфологічна картина за даними нефробіопсії: мезангіальна проліферація, стоншення стінки капілярів, інтерстиціальний фіброз, тубулярна дистрофія, , стоншення тубулярної базальної мембрани, наявність «пінних» клітин.

2) IgA-нефропатія, синдром стоншеної базальної мембрани, гломерулонефрит, васкуліт.

Задача № 4

Хворий 7 років, надійшов до відділення на 3-й день хвороби зі скаргами на головний біль, набряклість обличчя, гомілок, появу сечі з кольором «м'ясних помиїв». Дитина з 5 років перебуває на диспансерному обліку у зв'язку з хронічним тонзилітом, частими ГРВІ (більше 6 разів на рік). Генеалогічний анамнез не обтяжений. Дане захворювання почалося через 2 тижні після перенесеної ангіни. Під час надходження стан середньої тяжкості. Шкіра та слизові оболонки звичайного кольору, чисті, помічається набряклість обличчя, пастозність гомілок та стоп. Зів нерізко гіперемован, мигдалики гіпертрофовані - П-Ш ступеня, розпушені, без нальотів. АТ 130/85 мм рт.ст. Живіт звичайної форми, м'який, доступний пальпації у всіх відділах, безболісний. Печінка на межі ребрової дуги. Нирки не пальпуються, симптом постукування в проекції нирок негативний з обох боків. Добовий діурез 300-400 мл, сеча рожевого кольору. Загальний аналіз крові: НЬ - 125 г/л, Ер - 4,Зх10¹²/л, Лейк - 12,Зх10⁹/л, п - 5%, с - 60%, э - 5%, л - 24%, м - 6%, ШОЕ - 20 мм/годину. Загальний аналіз сечі: кількість - 70,0 мл, колір - червоний, прозорість - неповна, відносна щільність - 1023, білок - 0,99%о, епітелій - 1-2 у п/з, еритроцити - змінені, покривають всі поля зору, лейкоцити - 2-3 у п/з, циліндри - зернисті 3-4 у п/з. Біохімічний аналіз крові: загальний білок - 65 г/л, альбумін - 53%, альфа1-глобуліни - 3%, альфа2-глобуліни - 17%, бета-глобуліни - 12%, гамма-глобуліни - 15%, сечовина - 17,2 ммоль/л, креатинін - 1,87 ммоль/л, калій - 5,21 ммоль/л, натрій - 141,1 ммоль/л, холестерин - 6,0 ммоль/л, бета-ліпопротеїди - 2,0 г/л. Питання:

1. Сформулюйте клінічний діагноз

2. Яке дослідження дозволить уточнити етіологію захворювання? Поясніть походження протеїнурії.