Диагностические критерии

Существуют признанные международным сообществом ревматологов классификационные критерии геморрагического васкулита, которые на протяжении многих лет (с 1990 г.) успешно используются в диагностике^[8].

Их четыре, каждому даётся чёткое определение.

1. Пальпируемая пурпура. Слегка возвышающиеся геморрагические кожные изменения, не связанные с тромбоцитопенией.

2. Возраст менее 20 лет. Возраст начала болезни менее 20 лет.

3. Боли в животе. Диффузные боли в животе, усиливающиеся после приёма пищи. или ишемия кишечника (может быть кишечное кровотечение).

4. Обнаружение гранулоцитов при биопсии. Гистологические изменения, выявляющие гранулоциты в стенке артериол и венул.

Наличие у больного 2-х и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 87,1% и специфичностью 87,7%.

Предложены и другие системы классификационных и дифференциально-диагностических критериев^[9].

Лечение

Во-первых, необходима диета (исключаются аллергенные продукты). Во-вторых, строгий постельный режим. В третьих, медикаментозная терапия. Применяют следующие препараты:

1. дезагреганты — курантил по 2—4 миллиграмма/килограмм в сутки, трентал внутривенно капельно, индометацин по 2—4 миллиграмм/килограмм.

2. гепарин в дозировке по 200—700 единиц на килограмм массы в сутки подкожно или внутривенно 4 раза в день, отменяют постепенно с понижением разовой дозы.

3. активаторы фибринолиза — никотиновая кислота.

4. При тяжелом течении назначают плазмаферез или терапию глюкокортикостероидами.

5. В исключительных случаях применяют цитостатики, такие, как Азатиоприн или Циклофосфан.

В основном течение заболевания благоприятное, и иммуносупрессантная или цитостатическая терапия применяется редко (например, при развитии аутоиммунного нефрита).

Дети обязательно находятся на диспансерном учёте. Профилактику проводят при помощи санации очагов хронической инфекции. Таким детям противопоказаны занятия спортом, различные физиопроцедуры и пребывание на солнце.

110. Лейкозы у детей. Методы диагностики, классификация, клиника, лечение.

Лейкоз (лейкемия) - это системное злокачественное заболевание органов кроветворения и крови. Лейкозы являются первичным опухолевым заболеванием костного мозга, при котором опухолевые клетки, поражая костный мозг, распространяются не только по органам кроветворения, но и в ЦНС, и в другие органы и системы.

Принципы классификации лейкозов

Можно выделить 5 основных принципов классификации:

По характеру течения

• острые, из незрелых клеток (бластов), и

• хронические, созревающие и зрелые клетки.

Необходимо отметить, что острый лейкоз никогда не переходит в хронический, а хронический никогда не обостряется. Таким образом, термины «острый» и «хронический» используются только из-за удобства, значение этих терминов в гематологии отличается от значения в других медицинских дисциплинах.

По степени дифференцировки опухолевых клеток

• недифференцированные,

• бластные,

• цитарные лейкозы;

В соответствии с цитогенезом

Эта классификация основывается на представлениях о кроветворении.

• Острые лейкозы по цитогенезу подразделяются на:

  • лимфобластный,

  • миелобластный,

  • монобластный,

  • миеломонобластный,

  • эритромиелобластный,

  • мегакариобластный,

  • недифференцированный.

• Хронические лейкозы представлены лейкозами:

  • миелоцитарного происхождения:

    • хронический миелобластный лейкоз,

    • хронический нейтрофильный лейкоз,

    • хронический эозинофильный лейкоз,

    • хронический базофильный лейкоз,

    • миелосклероз,

    • эритремия/истинная полицитемия,

    • эссенциальная тромбоцитемия,

  • лимфоцитарного происхождения:

    • хронический лимфолейкоз,

    • парапротеинемические лейкозы:

      • миеломная болезнь,

      • первичная макроглобулинемия Вальденстрема,

      • болезнь тяжелых цепей Франклина,

      • лимфоматоз кожи — болезнь Сезари,

  • моноцитарного происхождения:

    • хронический моноцитарный лейкоз,

    • хронический миеломоноцитарный лейкоз,

    • гистиоцитоз X.

Клиника

Острый лейкоз начинается чаще всего незаметно и редко – как неожиданная вспышка. Начальные симптомы не бывают характерными: общая слабость, легкая утомляемость, нежелание играть, снижение или отсутствие аппетита, снижение массы тела, боли в длинных костях и суставах. Нередко обнаруживают признаки тонзиллита, боли в животе. Могут наблюдаться периодические подъемы температуры тела до высоких цифр с клиникой острой инфекции.

Диагноз острого лейкоза основывается на сопоставлении всего комплекса клинических проявлений, данных цитологического исследования клеток периферической крови с обязательным подсчетом общего количества тромбоцитов и данных исследования костного мозга.

Необходимо подчеркнуть, что определяющим в диагностике острого лейкоза является результат исследования костного мозга, что должно проводиться до назначения какого-либо вида лечения.