- •1. Каузальный генез (этиология) врожденных пороков развития человека
- •2. Патогенез врожденных пороков развития лица и челюстей
- •3. Виды врожденных пороков развития лица и челюстей. Классификация
- •4. Некоторые редкие врожденные синдромы лица и челюстей
- •5. Врожденные расщелины верхней губы и неба
- •6. Короткие уздечки губ и языка
- •7. Мелкое преддверие полости рта
- •8.Аномалии количества и прорезывания зубов
- •9. Методы хирургического лечения зубочелюстных деформаций и аномалий прикуса у детей и подростков
- •10. Врожденные кисты и свищи челюстно-лицевой области и шеи у детей
- •11. Профилактика врожденных пороков развития челюстно-лицевой области у детей
3. Виды врожденных пороков развития лица и челюстей. Классификация
Врожденные пороки развития лица и челюстей чрезвычайно многообразны, что затрудняет их классификацию. В настоящее время наиболее распространены классификации, основанные на этиологическом принципе и локализации.
По этиологическому принципу различают три группы врожденных пороков развития:
1. Наследственные.
2. Экзогенные.
3. Мультифакториальные.
К наследственным относят врожденные пороки развития, возникающие в результате мутаций, т.е. стойких изменений наследственных структур в половых клетках. В зависимости от того, на каком уровне произошла мутация, на уровне гена или на уровне хромосомы, наследственные пороки подразделяют на генные и хромосомные.
К экзогенным относят те врожденные пороки развития, возникновение которых обусловлено воздействием тератогенных факторов на эмбрион или плод (алкоголь, инсектициды, вирус краснухи и др.). Пороки развития, возникшие в результате повреждения эмбриона (до конца 8-ой недели внутриутробного развития) называют эмбриопатиями, а возникшие в результате повреждения плода (от 9-ой недели до 9 месяцев внутриутробного развития) - фетопатиями.
Врожденные пороки развития мультифакториальной природы - это те пороки, которые произошли от совместного воздействия генетических и экзогенных факторов. Причем ни один из этих факторов отдельно не - причиной врожденного порока.
Однако классификация врожденных пороков развития только по этиологическому принципу имеет существенные недостатки, так как она не дает возможности определить вид врожденного порока, его локализацию, тяжесть анатомических и функциональных нарушений и др. В связи с этим наиболее широко используется анатомо-физиологическая классификация врожденных пороков развития человека (ВОЗ, 1975). Согласно этой классификации все врожденные пороки подразделяются на две большие группы:
А - Пороки развития органов и систем.
Б - Множественные врожденные пороки развития.
Среди пороков развития органов и систем (группа А) выделяют:
1. Пороки ЦНС и органов чувств.
2. Пороки лица и шеи.
3. Пороки сердечно-сосудистой системы.
4. ... и т.д.
В частности, среди пороков развития лица и шеи (ВОЗ N 2) выделяют:
1. Врожденные пороки развития лица:
- расщелины верхней губы;
- расщелины неба;
- сквозные расщелины верхней губы и неба;
- косые расщелины лица;
- поперечные расщелины лица;
- свищи нижней губы;
- прогения, прогнатия;
- гипертелоризм и т.д.
2. Врожденные пороки развития органов полости рта и глотки:
- макроглоссия;
- короткая уздечка языка;
- пороки развития зубов;
- мелкое преддверие полости рта;
- диастема и т.д.
3. Врожденные пороки ушных раковин:
- дисплазия ушных раковин;
- околоушные папилломы;
- околоушные свищи;
- аномалии жаберных дуг и т.д.
4. Врожденные пороки развития шеи:
- кривошея;
- свищи и кисты шеи и т.д.
Эта классификация пороков развития лица и шеи позволяет определить вид патологии, ее локализацию, степень анатомических и функциональных нарушений и т.д. Однако и она весьма условна, так как, например, врожденный порок развития ушной раковины или расщелина верхней губы могут быть всего лишь одним из признаков (симптомов) множественных врожденных пороков развития (Группа Б. - ВОЗ, 1975).
В связи с вышеизложенным в челюстно-лицевой хирургии и стоматологии часто используется классификация, в которой выделяют 4 группы врожденных пороков развития и аномалий челюстно-лицевой области.
1. Врожденные системные аномалии формообразования мягких тканей и костей лица:
- синдром 1-2-ой и 1-ой жаберных дуг;
- челюстно-лицевой дизостоз (синдром Франческетти);
- черепно-лицевой дизостоз (синдром Кроузона);
- черепно-ключичный дизостоз;
- Синдром Робена и т. д.
2. Врожденные пороки развития отдельных анатомических образований челюстно-лицевой области:
- врожденные расщелины губы и неба;
- пороки развития языка;
- пороки развития носа;
- аномалии уздечек губ и языка;
- мелкое преддверие полости рта и т.д.
3. Аномалии и пороки развития зубов (адентия, ретенция и т.п.).
4. Зубочелюстные аномалии (аномалии прикуса).
Однако и эта классификация врожденных пороков развития лица и челюстей несовершенна и весьма условна, так как прогению, например, вполне можно отнести в группу врожденных пороков развития отдельных анатомических образований, а недоразвитие верхней челюсти с множественным пороком развития зубов может явиться всего лишь одним из признаков (симптомов) системного порока развития (синдром Кроузона) и т.д.
Мы считаем, что на практике в клинике челюстно-лицевой хирургии наиболее целесообразно выделять всего две группы врожденных пороков развития:
1. Системные пороки развития лица и челюстей, когда, наряду с пороками развития лица, имеются пороки развития других органов и тканей (синдромы).
2. Пороки развития отдельных анатомических образований челюстно-лицевой области (короткая уздечка языка, изолированная расщелина неба, макродентия 11 зуба и т.д.). При этом в случае выявления тяжелых врожденных пороков развития лица необходимо установить этиологию порока, (наследственное это заболевание или мультифакториальное) с целью дальнейшего планирования семьи.