Хронические+болезни+печени+у+детей+_1_

УДК 616.36-053.2

Вахлова И.В., Сафронова Л.Е., Ошева Т.М. Хронические болезни печени у детей: учебное пособие – Екатеринбург: УГМУ, 2014. 87 с.

ISBN 978-5-89895-691-2

В учебном пособии представлены современные сведения по этиологии, патогенезу, клинической и лабораторно-инструмен- тальной диагностике хронических болезней печени у детей, освещены проблемы их дифференциальной диагностики и лечения.

Учебное пособие предназначено для студентов IV-VI курсов медицинских вузов.

Ответственный редактор д.м.н., профессор И.В. Вахлова.

Рецензент д.м.н., профессор Н.И. Аверьянова.

ISBN 978-5-89895-691-2

© УГМУ, 2014 © Авторы, 2014

3

ВВЕДЕНИЕ

В учебном пособии рассмотрены вопросы этиопатогенеза, клиники, диагностики и лечения наиболее часто встречающихся хронических болезней печени у детей и подростков; изложены «синдромальный» принцип и схема этапной диагностики диффузных заболеваний печени, освещена проблема трансплантации печени у детей и подростков на современном этапе клинической практики.

Учебное пособие «Хронические болезни печени у детей» предназначено для студентов IV-VI курсов. Интегральный характер представленной информации позволяет использовать пособие при освоении нескольких дисциплин профессионального цикла (С3) основной образовательной программы высшего профессионального образования по специальности 060103.65 – Педиатрия (ФГОС, утвержденный приказом Министерства образования и науки Российской Федерации от 08.11.2010 г. № 1122): «Пропедевтика детских болезней» (16 часов), «Инфекционные болезни у детей» (16 часов), «Поликлиническая и неотложная педиатрия» (12 часов), «Госпитальная педиатрия» (16 часов).

Изучение материала, представленного в учебном пособии, направлено на формирование следующих профессиональных компетенций, необходимых для становления врача-педиатра (в соответствии с ФГОС ВПО по направлению подготовки специальности 060103.65 – Педиатрия):

ПК-5: способен и готов проводить и интерпретировать опрос, физикальный осмотр, клиническое обследование, результаты современных лабораторно-инструментальных-исследований, морфологического анализа биопсийного, операционного и секционного материала у больных детей и подростков;

ПК-6: способен и готов проводить патофизиологический анализ клинических синдромов, обосновывать патогенетически оправданные методы (принципы) диагностики, лечения, реабилитации и профилактики у детей и подростков с учетом их возрастно-половых групп;

ПК-15: способен и готов к постановке диагноза на основании результатов биохимических исследований биологических жидко-

4

стей и с учетом законов течения патологии по органам и системам и организма в целом;

ПК-16: способен и готов анализировать закономерности функционирования отдельных органов и систем, использовать знания анатомо-физиологических основ, основные методики клиникоиммунологического обследования и оценки функционального состояния организма детей и подростков для своевременной диагностики заболеваний и патологических процессов;

ПК-17: способен и готов выявлять у больных детей и подростков основные патологические симптомы и синдромы заболеваний, используя знания основ медико-биологических и клинических дисциплин с учетом течения патологии по органам, системам и организма в целом, анализировать закономерности функционирования различных органов и систем при различных заболеваниях и патологических процессах, использовать алгоритм постановки диагноза (основного, сопутствующего, осложнений) с учетом МКБ, выполнять основные диагностические мероприятия по выявлению неотложных и угрожающих жизни состояний;

ПК-18: способен и готов анализировать и интерпретировать результаты современных диагностических технологий по возраст- но-половым группам детей и подростков с учетом их физиологических особенностей организма ребенка для успешной лечебнопрофилактической деятельности;

ПК-20: способен и готов назначать больным детям и подросткам адекватное лечение в соответствии с выставленным диагнозом, осуществлять алгоритм выбора медикаментозной и немедикаментозной терапии больным детям и подросткам с инфекционными и неинфекционными заболеваниями;

ПК-22: способен и готов назначать и использовать основные принципы при организации лечебного питания у детей и подростков, страдающих различной патологией;

ПК-31: способен и готов изучать научно-медицинскую и парамедицинскую информацию, отечественный и зарубежный опыт по тематике исследования.

Работа с учебным пособием способствует овладению следующими знаниями, умениями и навыками:

5

Знания:

Многообразие нозологических форм, протекающих с поражением печени. Классификация хронических гепатитов. Основные клинические синдромы хронических гепатитов. Значение функционального исследования печени в диагностике хронического гепатита и прогнозе заболевания. Хронические вирусные гепатиты. Патогенез хронических вирусных гепатитов В, С, Д. Особенности клиники. Определение стадии вирусного процесса, степени биохимической активности. Показания к проведению биопсии печени. Оценка результатов морфологического исследования биоптатов (ИГА, ГИС).

Дифференциальный диагноз с аутоиммунным гепатитом, болезнью Вильсона, гемохроматозом, недостаточностью α1-антитрипсина. Этапность дифференциальной диагностики хронических болезней печени у детей.

Принципы терапии: режим, диета, противовирусная терапия, гепатопротекторная терапия.

Исходы хронических гепатитов у детей.

Умения:

Собрать анамнез жизни и заболевания ребенка. Провести осмотр и физикальное обследование детей и подростков

с заболеваниями органов пищеварения.

Составить план обследования и обосновать выбор дополнительных методов исследования.

Проанализировать и интерпретировать данные лабораторных и инструментальных исследований.

Провести дифференциальный диагноз.

Обосновать и поставить диагноз, сформулировав его в соответствии с классификацией.

Назначить питание.

Назначить с обоснованием лечение.

Навыки:

Методика клинического обследования детей и подростков.

Интерпретация результатов лабораторных, инструментальных методов диагностики у детей и подростков.

Алгоритм постановки клинического диагноза.

6

АКТУАЛЬНОСТЬ

Вместе со снижением заболеваемости острыми вирусными гепатитами в детской и подростковой популяции констатируется увеличение частоты их хронического течения [1]. Отмечается возможность формирования латентной инфекции при парентеральных гепатитах; предполагается, что она довольно широко распространена на территории России [2,3]. Увеличивается число больных с хроническими невирусными поражениями печени и врожденными заболеваниями, протекающими с поражением печени.

Этиологическая структура хронических заболеваний печени у детей на современном этапе представлена следующим образом

[3,4]:

1.Хронические вирусные гепатиты – 45 – 55%.

2.Наследственные заболевания печени – 28 – 35%.

3.Аутоиммунный гепатит – 5 – 7%.

4.Другие заболевания печени – 10 – 17%.

Хронические заболевания печени объединены рядом общих

черт:

1.Клинических: гепатомегалия или гепатоспленомегалия, интоксикационный синдром, биохимические синдромы.

2.Малосимптомность и латентное течение.

3.Угроза инвалидизации и сокращения продолжительности жизни.

Успехи молекулярной биологии, генной инженерии, вирусо-

логии послужили дальнейшему развитию клинической гепатологии. Важнейшими достижениями современного этапа развития медицинской науки являются четкие представления о клинических особенностях, прогнозе различных этиологических вариантов хронического гепатита и научно обоснованной терапии.

В данном учебном пособии рассмотрены вопросы синдромальной диагностики заболеваний печени, этиопатогенеза, клиники, диагностики и лечения наиболее часто встречающихся хронических болезней печени у детей и подростков, представлена схема этапной диагностики диффузных заболеваний печени, освещена проблема трансплантации печени у детей и подростков.

7

I.СЕМИОТИКА ХРОНИЧЕСКИХ БОЛЕЗНЕЙ ПЕЧЕНИ

УДЕТЕЙ

I.1. Клинические симптомы и синдромы, выявляемые при заболеваниях печени

1.Астенический: общая слабость, быстрая утомляемость, снижение работоспособности, эмоциональная неустойчивость, нарушения сна.

2.Абдоминальный болевой: длительная или кратковременная боль в правом подреберье или в подложечной области, чувство тяжести в верхней половине живота после еды с иррадиацией (в поясницу, спину) или без нее. Болезненность при пальпации в правом подреберье.

3.Диспептический: тошнота, рвота, чувство сухости и горечи во рту, снижение аппетита, неустойчивый стул, метеоризм.

4.Синдром хронической интоксикации: бледность или се-

рый колорит кожи, сухость кожи, симптомы двуцветности кожного покрова – в параорбитальный и\или периоральный области, на коже груди и живота, симптомы «грязной шеи», «грязных локтей и коленей».

5.Лихорадка длительная или периодическая.

6.Гепатолиенальный синдром: гепатомегалия, край печени ровный, гладкий, плотновато-элатичной или плотной консистенции, может быть болезненный; менее постоянный симптом – увеличение селезенки. При гепатитах гепатомегалия превалирует над спленомегалией.

7.Суставной синдром: боль в суставах длительная или перемежающаяся, без деформации суставов.

8.Геморрагический: кровотечение из носа и десен, подкожные кровоизлияния, петехии и экхимозы, геморрагический васкулит.

9.Желтушный: стойкая или перемежающаяся желтушность, зуд кожи, потемнение мочи, осветление кала.

10.Отечно-асцитический: увеличение размеров живота, задержка жидкости, отеки ног, асцит, гидроторакс, гидроперикард.

8

11.Энцефалопатический: снижение памяти, сонливость, периоды дезориентации во времени и пространстве, неадекватное поведение.

12.Эндокринные нарушения: полосы растяжения, дисменорея или аменорея, импотенция, бесплодие, выпадение волос.

13.Сосудистые проявления («внепеченочные знаки»):

ладонная и подошвенная эритема, телеангиэктазии.

I.2. Основные биохимические синдромы при болезнях печени

1.Синдром цитолиза (развивается вследствие повышения проницаемости клеточных мембран или некроза гепатоцитов):

повышение аланинаминотрансферазы (АЛТ), аспартатаминотрансферазы (АСТ),

повышение лактатдегидрогеназы (ЛДГ4 и ЛДГ5),

гипербилирубинемия,

повышение γ-глутамил-транспептидазы (ГГТП), глутаматдегидрогеназы (ГлДГ), сывороточного железа.

2.Синдром холестаза (обусловлен нарушением пигментобразовательной и желчевыводящей функции гепатоцитов и поражением мельчайших внутрипеченочных желчных протоков):

повышение конъюгированного билирубина,

повышение щелочной фосфатазы (ЩФ),

повышение ГГТП,

повышение холестерина (ХС),

повышение 5-нуклеотидазы.

3.Синдром мезенхимального воспаления (обусловлен активацией ретикуло-эндотелиальной системы):

диспротеинемия,

повышение β- и γ-глобулинов,

повышение Ig A, Ig M, Ig G,

положительные осадочные коллоидальные пробы (тимоловая проба).

9

4. Синдром печеночно-клеточной недостаточности (отра-

жает нарушение белково-синтетической функции печени):

гипоальбуминемия,

снижение фибриногена, протромбинового индекса,

снижение холестерина, активности холинэстеразы,

повышение неконъюгированного билирубина, аммиака.

I.3. Классификация причин гепатомегалии у детей [5].

Воспаление

Врожденные инфекции (токсоплазма, герпес, цитомегаловирусная инфекция, фетальный синдром краснухи).

Гепатит А, В, С.

Абсцесс печени (амебный, бактериальный).

Токсокароз, шистосоматоз.

Токсическое и лекарственное поражение печени.

Обструкция внутри- и внепеченочных желчных путей.

Нарушение оттока крови и желчи

Цирроз печени.

Болезнь Вильсона.

Стеноз или тромбоз воротной и селезеночной вены.

Миелоидная метаплазия.

Воздействие винилхлорида.

Атрезия желчных протоков.

Сердечная недостаточность.

Болезни обмена веществ

Гликогенозы.

Мукополисахаридозы.

Болезнь Гоше.

Болезнь Немана-Пика.

Ганглиозидоз GM1.

Дефицит α1-антитрипсина.

Амилоидоз.

Порфирии.

Болезнь Вильсона.

10