- •Бронхоэктатическая болезнь
- •Этиология
- •Патогенез
- •Патоморфология
- •150 Болезни органов дыхания
- •Классификация
- •Лабораторные данные
- •Инструментальные исследования
- •2. Бронхография — основной, окончательно подтверждающий ди-
- •3. Кинематобронхография — определение способности бронхов к из-
- •Диагностика
Бронхоэктатическая болезнь
Бронхоэктатическая болезнь — хроническое приобретенное, а в
ряде случаев врожденное заболевание, характеризующееся локаль-
ным нагноительным процессом (гнойным эндобронхитом) в нео-
братимо измененных (расширенных, деформированных) и функ-
ционально неполноценных бронхах, преимущественно нижних от-
делов легких.
Самостоятельность бронхоэктатической болезни как отдельной
нозологической формы в настоящее время может считаться дока-
занной следующими обстоятельствами. Инфекционно-воспалитель-
ный процесс при бронхоэктатической болезни возникает, в основ-
ном, в пределах бронхиального дерева, а не в легочной паренхиме.
Кроме того, убедительным подтверждением является операция, при
которой удаление бронхоэктазов ведет к выздоровлению больных.
Наряду с бронхоэктатической болезнью как самостоятельной
нозологической единицей, патоморфологическим субстратом ко-
торой являются первичные бронхоэктазии (бронхоэктазы), выде-
ляют вторичные бронхоэктазии (бронхоэктазы), которые являют-
ся осложнением или проявлением другого заболевания. Чаще все-
го вторичные бронхоэктазывозникают при абсцессе легких, ту-
беркулезе легких, хронической пневмонии. При вторичных брон-
хоэктазах обычно имеются патологические изменения в респира-
торном отделе легких, что отличает вторичные бронхоэктазы от
бронхоэктатической болезни.
Этиология
Причины развития бронхоэктатической болезни пока еще пол-
ностью не установлены. Наиболее важными этиологическими фак-
торами, в определенной мере доказанными, являются следующие.
1. Генетически обусловленная неполноценность бронхиального
дерева (врожденная ≪слабость бронхиальной стенки≫, недоста-
точное развитие гладкой мускулатуры бронхов, эластической и
хрящевой ткани, недостаточность системы бронхопульмональ-
ной защиты — см. гл. ≪Хронический бронхит≫), что приводит к
нарушению механических свойств стенок бронхов при их инфи-
цировании.
2. Перенесенные в раннем детском возрасте (нередко и в более
старшей возрастной группе) инфекционно-воспалительные
заболевания бронхопульмональной системы, особенно часто ре-
цидивирующие. Они могут вызываться различными инфекци-
онными возбудителями, но наибольшее значение имеют ста-
фило- и стрептококки,гемофильная палочка, анаэробная ин-
фекция и др. Разумеется, инфекционно-воспалительные забо-
левания бронхопульмональной системы вызывают развитие
бронхоэктатической болезни при наличии генетически обус-
148 Болезни органов дыхания
ловленной неполноценности бронхиального дерева. Инфекци-
онные возбудители играют также огромную роль в развитии
обострений нагноительного процесса в уже измененных и рас-
ширенных бронхах.
3. Врожденное нарушение развития бронхов и их ветвления, что
приводит к формированию врожденных бронхоэктазов. Они на-
блюдаются всего лишь у 6% больных (А. Я. Цигельник, 1968).
Врожденные бронхоэктазы характерны также для синдрома Кар-
тегенера (обратное расположение органов, бронхоэктазы, сину-
иты, неподвижность ресничек мерцательного эпителия, беспло-
дие у мужчин в связи с резким нарушением подвижности спер-
матозоидов).
Бронхоэктазы легко возникают у больных врожденными имму-
нодефицитами и врожденными анатомическими дефектами трахео-
бронхиального дерева (трахеобронхомегалия, трахеопищеводный
свищ и др.), при аневризме легочной артерии.
Бронхоэктазы могут сопутствовать муковисцидозу— системно-
му, генетически детерминированному заболеванию с поражением
экзокринных желез бронхопульмональной системы и желудочно-
кишечного тракта (см. гл. ≪Муковисцидоз≫).
Предрасполагающими факторами формирования врожденных
бронхоэктазов являются курение и употребление алкоголя будущей
матерью во время беременности и перенесенные в этот период ви-
русные инфекции.
Развитию бронхоэктатической болезни способствуют хроничес-
кие заболевания верхних дыхательных путей (синуиты, хроничес-
кие гнойные тонзиллиты, аденоиды и др.), которые наблюдаются
почти у половины больных, особенно у детей (А. Н. Кокосов, 1999).