0a0145f9_gemostaz

УДК: 616.151. ББК: 54.11

Н.О. Сараева Геморрагические заболевания. - Иркутск, 2009.-48 с.

Целью создания настоящего пособия явилось желание помочь в практической деятельности студентам медицинских ВУЗов при работе с больными гематологического профиля. В пособии на современном уровне освещены вопросы этиологии, патогенеза, клиники, диагностики и лечения некоторых, наиболее распространенных геморрагических диатезов и ДВС-синдрома. А также рассмотрены методы исследования системы гемостаза.

2

PDF created with pdfFactory Pro trial version www.pdffactory.com

СОДЕРЖАНИЕ

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ……………………………………………. 6

РАЗДЕЛ 1. Методы исследования системы гемостаза ………………. 7-16

РАЗДЕЛ 2. Система гемостаза

2.1.Классификация геморрагических диатезов……………………….. 16-18

2.2.Типы кровоточивости ……………………………………………… 18

2.3.Патология тромбоцитарного гемостаза (иммунная тромбоцитопе-

ническая пурпура) ……………………………………………………….. 18-23

2.4.Патология коагуляционного гемостаза (гемофилии) …………….. 23-30

2.5.Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха) ………... 30-33

2.6.Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (болезнь

Рандю-Ослера) ………………………………………………………….. 33-35 РАЗДЕЛ 3. ДВС-синдром ……………………………………………… 35-42 Ситуационные задачи …………………………………………………… 42-45 Эталоны ответов …………………………………………………………. 46

Схема коагуляционного гемостаза……………………………………… 47

Литература ……………………………………………………………….. 48

3

PDF created with pdfFactory Pro trial version www.pdffactory.com

Цель – научить основам диагностики при различных геморрагических диатезах и ДВС-синдроме.

Задачи:

1.Научить диагностике различных геморрагических диатезов.

2.Научить диагностике ДВС-синдрома.

3.Научить дифференцированному лечению различных геморрагических диатезов.

4.Научить лечению ДВС-синдрома.

Студент должен знать:

1.Нормальные показатели анализа крови.

2.Классификацию геморрагических диатезов.

3.Клинические симптомы при геморрагических диатезах (тромбоцитопенической пурпуре, геморрагическом васкулите, гемофилиях, болезни Рандю-Ослера).

4.Классификацию ДВС-синдрома.

5.Клинические симптомы в различные периоды ДВС-синдрома.

Студент должен уметь:

1.Оценить симптомы при различных геморрагических диатезах (тромбоцитопенической пурпуре, геморрагическом васкулите, гемофилиях, болезни Рандю-Ослера).

2.Интерпретировать клинические данные и результаты лабораторных и инструментальных исследований при тромбоцитопенической пурпуре, геморрагическом васкулите, гемофилиях, болезни Рандю-Ослера.

4

PDF created with pdfFactory Pro trial version www.pdffactory.com

3.Диагностировать тромбоцитопеническую пурпуру, геморрагический васкулит, гемофилии, болезнь Рандю-Ослера.

4.Назначить лечение при тромбоцитопенической пурпуре, геморрагическом васкулите, гемофилиях, болезни Рандю-Ослера.

5.Оценить клинические симптомы при ДВС-синдроме.

6.Интерпретировать клинические данные и результаты лабораторных и инструментальных исследований при ДВС-синдроме.

7.Диагностировать ДВС-синдром.

8.Назначить лечение в различные периоды ДВС-синдрома.

5

PDF created with pdfFactory Pro trial version www.pdffactory.com

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

АГ - антиген

АПТВ – активированное парциальное тромбопластиновое время АТ-III – антитромбин-III

АТ- антитело

АЧТВ - частично активированное парциальное тромбопластиновое время ГВ – геморрагический васкулит ДВС-синдром – синдром диссеминированного внутрисосудистого сверты-

вания крови

ПДФ – продукты деградации фибрина РФМК – растворимые фибрин-мономерные комплексы СЗП – свежезамороженная плазма ТПП – тромбоцитопеническая пурпура

Ig G – иммуноглобулин G

6

PDF created with pdfFactory Pro trial version www.pdffactory.com

РАЗДЕЛ 1. МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА

Биологическая система, обеспечивающая, с одной стороны, сохранение жидкого состояния крови, а с другой — предупреждение и

остановку кровотечений путем поддержания структурной целостности стенок кровеносных сосудов и достаточно быстрого тромбирования последних при повреждениях, обозначается как система гемостаза.

Реализуется гемостаз, в основном, тремя взаимодействующими между собой функционально-структурными компонентами: стенками кровенос- ных сосудов (в первую очередь их интимой), клетками крови и плазменными ферментными системами - свертывающей, фибринолитической (плазмино- вой), калликреин-кининовой и др.

Сосудисто-тромбоцитарная реакция на потерю крови часто обозначается как начальный, или первичный, гемостаз, а свертывание крови - как вторичная гемостатическая реакция.

Сосудисто-тромбоцитарный гемостаз. В эндотелии кровеносных сосудов синтезируются факторы, необходимые для реализации гемостатических реакций: фактор Виллебранда (антиген фактора УШ),

необходимый для нормальной адгезии тромбоцитов к коллагену и формирования тромбоцитарной пробки. В субэндотелиальном слое преобладают стимуляторы гемостаза: коллаген, стимулирующий адгезию тромбоцитов, активацию фактора XII.

Стенки кровеносных сосудов играют важную роль не только в обеспечении гемостаза, но и в поддержании жидкого состояния крови. Среди этих механизмов хорошо изучены следующие:

1.способность эндотелия синтезировать и секретировать мощный ингибитор агрегации тромбоцитов — простациклин;

2.способность эндотелия синтезировать и секретировать основной физиологический антикоагулянт — антитбромбин;

3.способность фиксировать на своей поверхности гепарин и активный комплекс гепарин-антитромбин-Ш (АТ-III);

7

PDF created with pdfFactory Pro trial version www.pdffactory.com

4.способность вырабатывать и выделять в кровоток мощные активаторы фибринолиза;

5.в субэндотелии содержатся антитромботические активаторы, например, гладкомышечные клетки способны образовывать

простациклин, а также протеогликаны и среди них мощные ингибиторы свертывания крови и адгезии тромбоцитов.

Участие тромбоцитов в гемостазе определяется содержанием в них особых факторов, а также благодаря следующим функциям этих клеток:

1.ангиотрофической, т. е. способностью поддерживать нормальную структуру и функцию стенок микрососудов;

2.способностью образовывать в поврежденных сосудах первичную тромбоцитарную пробку (адгезивно-агрегационная функция);

3.способностью поддерживать спазм поврежденных сосудов;

4.участием в свертывании крови и влиянием на фибринолиз (тромбоцитарные факторы).

Тромбоцитарные факторы:

1.АС — глобулин пластинок, ускоряет превращение протромбина в тромбин и участвует в образовании активного тромбопластина.

2.Акцелератор тромбина — ускоряет превращение фибриногена в фибрин.

3.Тромбопластический компонент пластинок, участвует в образовании тромбопластина.

4.Антигепариновый - тормозит антитромбиновое и антитромбопластиновое действие гепарина.

5.Тромбоцитарный фибриноген, влияет на адгезивную способность тромбоцитов.

6.Ретрактозим — осуществляет ретракцию кровяного сгустка.

7.«Антифибринолизиновый» - препятствует растворению тромбоцитарно- го сгустка фибринолизином.

8.Серотонин — сосудосуживающее вещество. Благодаря сосудосуживаю-

щему действию и уменьшению проницаемости капилляров обеспечивает

8

PDF created with pdfFactory Pro trial version www.pdffactory.com

начальную фазу гемостаза.

9.«Фибринстабилизирующий» — способствует стабилизации и дальнейшему накоплению фибрина.

10.Активирующий профибринолизин.

11.Фактор, задерживающий образование активного тромбопластина.

12.Антипросветляющий — тормозит просветляющее липемическую плазму действие гепарина, липазы и других веществ.

Методы исследования сосудисто-тромбоцитарного гемостаза.

Основные тесты:

1. Пробы на резистентность (ломкость) капилляров. Достаточно информативна проба Кончаловского-Румпеля. Оценка ведется по числу и размеру геморрагий, образовавшихся на верхней части ладонной поверхности предплечья (в круге диаметром 5 см) после 5-минутного сдавления плеча манжетой при давлении 90-100 мм рт. ст. Подсчет производят через 5 мин. после снятия манжеты. Число петехий в круге более 10 указывает на повышенную ломкость микрососудов, что часто связано с тромбоцитопенией или тромбоцитопатией. Учитывается также возникновение геморрагии и под самой манжетой.

2. Пробы на длительность и величину капиллярного кровотечения.

При классической пробе Дьюка прокалывают нижний валик мочки уха на глубину 3,5-4 мм после легкого ее согревания. Время кровотечения при таком исследовании не превышает в норме 4 мин., а капли крови на фильтровальной бумаге (что также оценивается!) должны быть сравнительно невелики и начинают быстро уменьшаться в размере, начиная с 1 — 1,5 мин. Более чувствительны пробы, в которых время кровотечения исследуют на фоне искусственно созданного венозного стаза, для чего на

плечо накладывают манжету от аппарата для измерения артериального давления и поддерживают в ней давление 40 мм рт. ст. На фоне такого стаза в пробе Борхгревинка-Ваалера на ладонной поверхности верхней трети предплечья делают скарификатором поперечные насечки глубиной 1 мм и

9

PDF created with pdfFactory Pro trial version www.pdffactory.com

длиной 8-10 мм (норма времени кровотечения до 10 мин.), а в пробе Айви и соавт. там же наносят ланцетом для взятия крови из пальца три поперечных прокола глубиной 3 мм (норма до 8 мин.).

3.Подсчет тромбоцитов, а также расчет тромбоцитов на 1000 эритроцитов (в норме 60-90 тромбоцитов на 1000 эритроцитов).

4.Изучение в мазке размера тромбоцитов (тромбоцитометрия). Исследование адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов -

важнейшее звено лабораторной диагностики большинства тромбоцитопатий.

Наиболее простой и доступный способ оценки ретенции тромбоцитов на стекле (или фильтрах). Подсчитывают тромбоциты в венозной крови до и

после ее пропускания с определенной скоростью через стандартную колонку со стеклянными шариками или через косичку из стекловолокна; по уменьшению числа тромбоцитов в крови судят о степени их адгезивности. Еще более доступен, хотя и несколько менее точен, метод определения

числа тромбоцитов в крови до и после контакта ее в течение определенного времени с внутренней поверхностью вращающейся с заданной скоростью колбы. Более точны методы определения задержки тромбоцитов на миллипорных фильтрах (диаметр пор 15-20 мкм). К наиболее простым

способам исследования агрегационной функции тромбоцитов относится гемолизат-агрегационный тест по 3. С. Баркагану и соавт., основанный на способности гемолизата отмытых эритроцитов, исследуемого в разведении 103 и 107, вызывать агрегацию в богатой тромбоцитами его же плазме при помешивании (соотношение объемов цитратной плазмы и гемолизата 1:0,2). Учитывают время появления агрегации (норма при высокой концентрации гемолизата 11-17 с, при низкой 40-54 с) и ее выраженность.

Дополнительные методы исследования тромбоцитарного гемостаза:

1.Исследование содержания мегакариоцитов в трепанатах костного мозга с изучением морфологии цитохимии этих клеток.

2.Определение продолжительности жизни в циркуляции меченых

тромбоцитов (при тромбоцитопениях иммунного генеза и формах

10

PDF created with pdfFactory Pro trial version www.pdffactory.com