Этиология и патогенез
Повышенное разрушение тромбоцитов
впериферической крови под влиянием антитромбоцитарных антител класса IgG (идиопатическая иммунная форма - болезнь Верльгофа).
Снижение продукции тромбоцитов
вкостном мозге при гемобластозах
и апластической анемии.
Повышенное потребление тромбоцитов при ДВС- синдроме.
Функции тромбоцитов и их роль
вгемостазе
Ангиотрофическая – питают клетки эндотелия.
При недостатке тромбоцитов клетки эндотелия подвергаются дистрофии, появляется повышенная ломкость микрососудов и условия для развития кровоточивости.
Адгезивно-аггрегационная – способность тромбоцитов приклеиваться к поврежденным участкам сосудистой стенки и образовывать “тромбоцитарную пробку”, которая в результате агрегации (склеивания) тромбоцитов увеличивается в обьеме и закрывает просвет кровоточащего микрососуда.
Способность поддерживать спазм поврежденных сосудов путем реакции высвобождения вазоактивных веществ: адреналина, серотонина и других БАВ
Влияние тромбоцитов на свертывание крови: 3-ий и 4-ый пластинчатые факторы ускоряют взаимодействие факторов свертывания в зоне гемостаза и тромбоцитарный сгусток пропитывается фибрином и приобретает большую плотность
Тромбоцитопеническая пурпура (идиопатическая, приобретенная)
сборная группа заболеваний, объединяемая по принципу единого патогенеза тромбоцитопении; укорочения жизни тромбоцитов, вызванного наличием антител к тромбоцитам или иным механизмом их лизиса.
В зависимости от характера иммунологического процесса
различают:
аутоиммунную ТЦП – антитромботические Ат вырабатываются против собственных тромбоцитов (м. б. как идиопатической, первичной, так и вторичной.
гетероиммунная (гаптеновая) тромбоцитопения - антитромбоцитарные Ат образуются в ответ на изменение антигенной структуры тромбоцитов под воздействием вирусов, лекарств, пищевых аллергенов.
изоиммунная – у новорожденных в связи с несовместимостью матери и плода по тромбоцитарным антигенам
трансиммунная – у новорожденных, рожившихся от матерей с аутоиммунными тромбоцитопениями
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура —
аутоиммунное заболевание
изолированная тромболитическая тромбоцитопения (менее 150000/мкл) при отсутствии иных отклонений при подсчете форменных элементов и в мазке крови;
нормальное или повышенное число мегакариоцитов в костном мозге;
отсутствие у пациентов клинических проявлений других заболеваний или факторов, способных вызвать тромбоцитопению (например, СКВ, ВИЧ-инфекция, лейкоз, миелодисплазии, а-g-глобулинемия, врожденные и наследственные тромбоцитопении, лечение некоторыми препаратами).
Наиболее частые провоцирующие факторы при ИТП:
Инфекции вирусные и бактериальные
Профилактические прививки
Бытовые травмы
Лекарственные препараты, ухудшающие адгезивно-агрегационную функцию тромбоцитов (салицилаты, пиперазин, препараты красавки и др.)
Классификация ИТП
По течению:
острые (продолжающиеся менее 6 месяцев)
хронические формы ИТП.
Последние подразделяются на варианты:
с редкими рецидивами;
с частыми рецидивами;
непрерывно рецидивирующее течение.
Основные направления терапии ИТП
Устранение возможной причины заболевания (отмена медикамента, лечение инфекций, гемобластозов, системных заболеваний соединительной ткани);
Симптоматическое лечение геморрагического синдрома;
Иммуносупрессивная терапия;
Заместительная терапия (трансфузии концентрата тромбоцитов);
Спленэктомия.
Иммунокоррекция
Иммуноглобулины
в/в иммуноглобулин
пентаглобин в/в в течение 3 – 5 дней (курс можно повторить)
препараты интерферона – интрон – 12 мес
анти-Д-резистентный иммуноглобулин
реоферон 3 раза в неделю 3 мес, 2 раза в неделю 3 мес, 1 раз в неделю до 1 года
даназол