Основные критерии общей диагностики геморрагических заболеваний:
определение сроков возникновения, давности, длительности и особенностей течения заболевания (появление в каком возрасте, острое или постепенное развитие геморрагического синдрома, недавнее или многолетнее (хроническое, рецидирующее) его течение и т. д.;
выявление по возможности семейного (наследственного) генеза кровоточивости либо приобретенного характера болезни; уточнение возможной связи развития синдрома с предшествовавшими заболеваниями, воздействиями
определение преимущественной локализации, тяжести и типа кровоточивости.
Геморрагические диатезы, обусловленные нарушениями в свертывающей системе крови
Среди наследственных форм: более 95% -
дефицит компонентов фактора VIII
(гемофилия А, болезнь Виллебранда) фактора IX (гемофилия В),
0,3- 1,5% -
дефицит факторов VII, X, V и XI.
Гемофилии
При гемофилии А - дефицит фактора VIII (антигемофильного глобулина),
при гемофилии В – фактора IX, при гемофилии С – фактора XI
Гемофилии А и В
-только у мальчиков,
-встречаются с частотой 1:5000,
-85% имеют гемофилию А и 15% – В.
Гемофилия А и В – рецессивно наследуемые, сцепленные с полом (Х-хромосомой) заболевания
Тяжесть заболевания (по степени дефицита
антигемофилических факторов):
ниже 1 % - крайне тяжелая форма
1-2% - тяжелая,
3-5% - средней тяжести,
больше 5% - легкая
Лабораторные критерии:
Удлинение общего времени свертывания крови
Протромбиновые и тромбиновые тесты – в норме
Коэйт-ДВИ – двойная вирусинактивация
(на вирусы гепатита В и С, ВИЧ и др) концентрат человеческого VIII фактора
свертывания (в небольшом количестве содержит фактор Виллебранда).
Для устранения дефицита 9 фактора – октанайн (в/в)
Показания к заместительной терапии:
кровотечения,
острые гемартрозы и гематомы,
острые болевые синдромы неясного генеза (часто связаны с кровоизлияниями в органы),
прикрытие хирургических вмешательств (от удаления зубов до полостных операций).
Лечение гемартрозов
В остром периоде - возможно более ранняя заместительная гемостатическая терапия в течение 5-10 дней,
При больших кровоизлияниях:
пункция сустава с аспирацией крови и введением в его полость гидрокортизона или
преднизолона (при строгом соблюдении асептики).
Иммобилизация пораженной конечности на 3-4 дня, затем - ранняя лечебная физкультура под прикрытием криопреципитата;
Физиотерапевтическое лечение, в холодном периоде - грязелечение (в первые дни под прикрытием криопреципитата).
Геморрагические диатезы, обусловленные патологией тромбоцитов:
Тромбоцитопении
Тромбоцитопатии