Заболевания детей и подростков, сопровождающиеся кровоточивостью

к.м.н., ассистент А.В. Копцева

Геморрагические диатезы и синдромы -

Группа заболеваний, при которых основным клиническим признаком является склонность повторным кровотечениям и кровоизлияниям, возникающим как спонтанно так и под влиянием незначительных травм.

Основными механизмами гемостаза являются:

пассивное сдавление поврежденного сосуда кровью, излившейся в периваскулярное пространство;

рефлекторный спазм поврежденного сосуда;

закупорка поврежденного участка сосудистой стенки тромбом из склеившихся тромбоцитов;

сокращение поврежденного сосуда под воздействием серотонина, адреналина, норадреналина и др, освобождающихся из разрушенных тромбоцитов;

закупорка поврежденного участка сосудистой стенки фибринным тромбом;

организация тромба соединительной тканью;

рубцевание стенки поврежденного кровеносного сосуда.

Компоненты системы гемостаза:

стенки кровеносных сосудов (интима)

клетки крови (главным образом тромбоциты)

плазменные ферментативные системы (фибринолитическая, калликреинкининовая и др)

Группы геморрагических диатезов (по патогенезу)

Обусловленные нарушением свертывания крови, стабилизации фибрина или повышенным фибринолизом (коагулопатии - гемофилия)

Нарушение тромбоцитарно-сосудистого гемостаза (тромбоцитопении, тромбоцитопатии)

Обусловленные нарушениями как коагуляционного, так и тромбоцитарного гемостаза (болезнь Виллебранда, ДВС, при гемобластозах)

Обусловленные первичным поражением сосудистой стенки (вазопатии – геомррагический васкулит)

Гематомный тип кровоточивости

массивные, напряженные и болезненные кровоизлияния в подкожную клетчатку, крупные суставы, мышцы, под апоневрозы и фасции, в забрюшинное пространство;

профузные спонтанные посттравматические или послеоперационные кровотечения, в том числе из внутренних органов (желудочно-кишечные, почечные)

Петехиально-синячковый тип кровоточивости

поверхностные кровоизлияния в кожу, безболезненные, не сдавливают и не разрушают окружающие ткани;

кровоподтеки (синяки) на коже, которые больше петехий по размерам, петехии и синячки возникают спонтанно или при малейшей травматизации

десневые, носовые и маточные кровотечения.

Смешанный, синячково- гематомный тип кровоточивости

петехиальные высыпания и синячки, которые возникают раньше гематом;

обширные плотные гематомы в забрюшинной и подкожной клетчатке,

как правило, немногочисленные, но больших размеров, практически

отсутствуют кровоизлияния в суставы и их деформация.

Васкулитно-пурпурный тип

геморрагическими высыпаниями на коже, чаще всего симметричными; элементы сыпи ограничены, слегка приподняты над кожей, геморрагические элементы могут сливаться, эпидермис над ними некротизируется с образованием корочки; после исчезновения сыпи остаются очаги пигментации кожи;

кровотечениями из внутренних органов - желудочно-кишечными, почечными.

Ангиоматозный тип

упорными и повторяющимися кровотечениями одной-двух, реже больше локализаций (например, носовые, легочные);

отсутствием спонтанных и пост- травматических кровоизлияний в кожу, подкожную клетчатку.