8. Хроническая почечная недостаточность.

Исход при хронических заболеваниях почек, врожденной патологии почек, нефроптозе, сосудистой аномалии почек, системных заболеваниях (волчанка, склеодермия и др.)

Стадии ХПН.

1.Полиурическая стадия является периодом компенсированной ХПН, клинические проявления чаще отсутствуют, выявляют лишь незначительные отклонения от нормы: снижение клиренса, повышение креатинина и азота в крови.

2.Значительное ограничение концентрационной способности почек – повышение остаточного азота и креатинина. Компенсаторным механизмом является полиурия.

3. Терминальная. Декомпенсация всех почечных функций, является началом уремии (потеря сознания, нарушение всех видов обмена и деятельности всех органов и систем.

3. Методы исследования

Для диагностики заболеваний почек используют как основные методы обследования больного — анамнез, осмотр больного, пальпацию и аускультацию почек, так и многообразные специальные методы исследования морфологии и функции почек, среди которых к обязательным относятся лабораторные анализы мочи. Из основных методов специальных навыков требуют аускультация почечных артерий и пальпация почек.

Осмотр

При общем осмотре можно отметить: бледность, сухость и землистый оттенок цвета кожи (наблюдают при хроническом нарушении функции почек); отёки (почечные отёки в первую очередь появляются на лице, в периорбитальной области, чаще утром, могут иметь распространённый характер и локализоваться на лице, нижних конечностях, туловище; для нефротического синдрома характерны генерализованные отёки, скопление жидкости в полостях тела, вплоть до развития анасарки); выраженное отставание в физическом развитии может свидетельствовать о развитии ХПН; стигмы дизэмбриогенеза характерны для наследственных нефропатий;деформации скелета возможны при тяжёлых формах почечного рахита.

При осмотре живота можно обнаружить увеличение левой или правой его половины (гидронефроз, поликистоз, опухоль почки) или выбухание в нижней половине живота (увеличенный мочевой пузырь). При осмотре поясничной области можно выявить покраснение кожи, припухлость, а при пальпации - болезненность и флюктуацию, что характерно для паранефрита.

Пальпация почек производится бимануальным методом. Положение больного — лежа со слегка приподнятой головой. Находясь справа от больного, врач располагает ладонь левой руки на пояснице больного (кончики пальцев руки должны касаться m. erector spinae), ладонь правой руки — на передней брюшной стенке (кончики пальцев должны быть направлены к краю реберной дуги). Больному предлагают расслабить мышцы живота и сделать глубокий вдох. Во время вдоха правую руку следует постепенно погружать в глубь живота, а левой рукой оказывать давление на область поясницы. Во время вдоха происходит некоторое смещение почки вниз, в результате чего ее удается пальпировать и оценить ее форму, величину, характер поверхности, болезненность, плотность, смещаемость. Если состояние больного позволяет, желательно произвести пальпацию почек в положении больного стоя. При этом пациент должен стоять лицом или вполоборота к врачу, сидящему на стуле. Мышцы брюшного пресса должны быть расслаблены, а туловище слегка наклонено вперед. В норме почка имеет плотную (но не твердую) консистенцию, гладкую поверхность.

Симптом Пастернацкого проявляется болезненностью в области почек, возникающей при поколачивании. Для выявления болезненности наносят легкие удары ребром ладони правой руки по кисти другой руки, расположенной в поясничной области в зоне проекции почек, поочередно с обеих сторон. Положительный симптом Пастернацкого наблюдается при воспалительных процессах в почках, почечных лоханках и околопочечной клетчатке (в понимании некоторых авторов симптом Пастернацкого включает поколачивание в области почек с последующим исследованием мочи на наличие в ней эритроцитов).

С целью выявления патологии органов мочевыделения можно использовать болевую пальпацию, то есть определение болевых точек. Определяют верхние мочеточниковые точки, находящиеся в месте пересечения линии проходящей через пупок – перпендикулярной белой линии живота с наружным краем прямых мышц, нижние мочеточниковые точки, находящиеся в месте пересечения линии, соединяющей spina iliaca anterior superior с внутренним краем прямых мышц.

Особенности сбора мочи у детей

Для обычного общего анализа собирают утреннюю порцию мочи в чистую бутылочку. Перед мочеиспусканием наружные половые органы обмывают теплой водой. Если имеются признаки воспаления половых органов, мочу получают с помощью катетера, обычно это делает врач. Для сбора мочи у новорожденных используют специальные мочеприемники. Катетеризация мочевого пузыря у детей раннего возраста проводится в исключительных случаях.

Исследования мочи начинают с ее общего анализа, характеризующего основные физико-химические свойства и микроскопический состав осадка мочи. Для исследования желательно собрать утреннюю концентрированную мочу, ее среднюю порцию. Микроскопию мочевого осадка следует производить не позднее 2 ч после сбора мочи, а при низкой относительной плотности мочи (менее 1010) — непосредственно после ее сбора.

Общий анализ мочи дает ориентировочное представление о степени лейкоцитурии, эритроцитурии. Цвет мочи зависит от содержаний в ней главным образом урохромов, уробилина, уроэритрина, уророзеина. Сразу после рождения моча ребёнка бесцветна. На 23-й день жизни (иногда и до 2 нед.) моча может приобрести янтарно-коричневый цвет из-за выделения большого количества мочевой кислоты, легко кристаллизующейся и оставляющей на пелёнках пятна кирпичного цвета (мочекислый инфаркт почек новорождённых), а затем она вновь становится светло-жёлтой по мере увеличения диуреза. Мочевая кислота - конечный продукт метаболизма пуриновых и пиримидииовых оснований, образующихся из нуклеиновых кислот ядер распадающихся в большом количестве клеток. У детей грудного возраста цвет мочи более светлый, чем у детей старшего возраста и взрослых, у которых он варьирует от соломенножёлтого до янтарножёлтого.

Реакция мочи у новорождённых кислая (рН 5,45,9), причём у недоношенных в большей степени, чем у доношенных. На 2-4й день жизни величина рН возрастает и в дальнейшем зависит от вида вскармливания: при грудном рН составляет 6,97,8, а при искусственном - 5,46,9 (т.е. для детей характерен физиологический ацидоз). У детей старшего возраста реакция мочи обычно слабокислая, реже нейтральная.

Удельный вес мочи у детей в норме в течение суток изменяется в пределах 1002-1030 в зависимости от водной нагрузки. Наиболее низкий удельный вес имеет моча детей в течение первых недель жизни, обычно он не превышает 1016-1018.

Моча здоровых детей содержит минимальное количество белка (до 0,033 г/л). За сутки с мочой в норме выделяется до 3050 мг белка; эти цифры увеличиваются при лихорадке, стрессе, физических нагрузках, введении норадреналина. У новорождённых может развиться физиологическая протеинурия до 0,05%, обусловленная несостоятельностью почечного фильтра, особенностями гемодинамики в этот период и потерей жидкости в первые дни жизни. У доношенных детей она исчезает на 4-10й день жизни (у недоношенных позже).

Реакция мочи обычно кислая. Щелочная реакция мочи наблюдается при безмясном пищевом рационе, богатом фруктами, овощами; стойкое повышение рН мочи может быть признаком почечного канальцевого ацидоза, бактериальной инфекции, способной разлагать мочевину до аммония. В кислой моче легко образуются кристаллы из уратных и оксалатных солей, в щелочной — из фосфатных солей.

Концентрационную функцию почек можно ориентировочно оценить по показателю относительной плотности утренней мочи, составляющему в норме не менее 1018.

Глюкозурия - выделение глюкозы (сахара) с мочой. Глюкоза свободно фильтруется в клубочке, но затем почти полностью реабсорбируется клетками проксимального канальца с помощью натрийзависимого мембранно-транспортного механизма, при участии специальных белков-переносчиков. С мочой здорового человека за сутки выделяется не более 130 мг глюкозы, что обычными методами не определяется. Глюкозурия, связанная с гипергликемией, может быть преходящей (употребление избыточного количества сахара, волнение, испуг, введение адреналина, больших доз глюкокортикоидных препаратов) и постоянной (сахарный диабет, гиперпродукция АКТГ, глюкокортикоидов, адреналина).Глюкозурия может быть и при нормальном уровне глюкозы в сыворотке крови, если нарушается транспорт глюкозы канальцем (недостаточное число переносчиков, снижение их сродства к глюкозе), - ренальная глюкозурия. Различают два типа ренальной глюкозурии: тип А и тип В. Ренальная глюкозурия наблюдается при наследственных (синдром де Тони-Дебре - Фанкони) и приобретенных дисфункциях проксимального канальца.

Проба по Зимницкому . Концентрационную функцию почек оценивают с помощью пробы Зимницкого (у детей раннего возраста порции мочи получают при естественных мочеиспусканиях). Наличие порции с относительной плотностью 1018 и более свидетельствует о сохранной концентрационной способности; разница между максимальной и минимальной относительной плотностью в 12 -15 единиц свидетельствует о сохранной способности почки к концентрации и разведению. Дневной диурез у здорового ребёнка составляет 2/3-3/4 суточного.

Мочу собирают через 3 ч. Ребенок в день исследования опорожняет мочевой пузырь в 6.00 ч утра, последующие порции собирают в пронумерованную посуду.

№	1	— 9.00 ч.
№	2	— 12.00 ч.
№	3	— 15.00 ч.
№	4	— 18.00 ч.
№	5	— 21.00 ч.
№	6	— 24.00 ч.
№	7	— 3.00 ч.
№	8	— 6.00 ч.

Ночью будят ребенка. Если в какое-то время ребенок не мочился, емкость отправляют в лабораторию пустой

Исследование функционального состояния почек: Для исследования функции почек определяют клубочковую фильтрацию по клиренсу эндогенного креатинина (модифицированная проба Реберга): в первые сутки жизни этот показатель очень низок и составляет 10 мл/мин, в 6 мес - 55 мл/мин, старше 1 года - 100±20 мл/мин, что соответствует показателю у взрослых. Величина клубочковой фильтрации возрастает при инфузионной терапии или приёме больших объёмов жидкости внутрь, большом количестве белка в пище; снижается под влиянием тяжёлой физической нагрузки, перемене положения тела из горизонтального в вертикальное, под влиянием стресса. Также определяют величину канальцевой реабсорбции (в норме 97-99%).

Проба Аддис-Каковского. Эта проба производится наряду с общим анализом для определения эритроцитов, лейкоцитов и цилиндров в суточной порции мочи.

Микроскопия мочевого осадка позволяет обнаружить эритроциты, лейкоциты, цилиндры, клетки эпителия. У здоровых людей в поле зрения микроскопа при 40-кратном увеличении встречаются 1—2 эритроцита и лишь в отдельных анализах число лейкоцитов обычно не превышает 5 в поле зрения; иногда выявляются единичные гиалиновые цилиндры (например, после физической нагрузки), зернистые и восковидные цилиндры в норме никогда не обнаруживаются.

Бактериологическое исследование мочи. Перед исследованием проводится тщательный туалет наружных половых органов. Затем открывается стерильная пробирка или банка, и ребенок мочится, заполняя ее на 1/2 или 3/5 объема. Процедура проводится четко и быстро, чтобы флакон оставался открытым минимальное время и края его не соприкасались с нестерильными поверхностями, чтобы исключить попадание бактерий из окружающей среды. Собирается моча в середине или конце мочеиспускания.

Сбор мочи на сахар. Утром ребенку необходимо опорожнить мочевой пузырь от ночной мочи, после этого провести тщательный туалет наружных половых органов и собирать мочу в проградуированную трехлитровую банку. На ней отмечают показатели объема (100, 200, 300, 400 мл и т. д.). После сбора отмечается суточный диурез, моча мешается стеклянной палочкой, отливают 200 мл мочи и отправляют ее на исследование. С мочой здорового человека за сутки выделяется не более 130 мг глюкозы, что обычными методами не определяется.

Белок в суточной моче (количественно). Это показатель суточной потери белка с мочой (протеинурии). Белки, которые выводятся с мочой, составляют малую часть фильтруемых в почечных клубочках белков. 98% белков всасывается обратно. Нормальное выделение общего белка у взрослого человека за сутки не превышает 150 мг. Основное выведение белка обычно приходится на дневное время (ходьба и вертикальное положение тела повышают действие гемодинамических сил на клубочковую фильтрацию).

Суточная моча на соли. В неорганическом осадке мочи у детей чаще встречаются ураты, оксалаты, фосфаты, кристаллы мочевой кислоты.Избыточное выделение их смочой может привести к образованию в мочевых путях камней.

Уратурия – выделение с мочой мочевой кислоты и ее солей  (уратов) в форме осадков. Суточная экскреция мочевой  кислоты при обычном пищевом режиме в норме  от 0,4 до 1 г. Уратурия наблюдается в связи с потерей жидкости, больших дозах ацетилсилициловой кислоты, длительном применении мочегонных препаратов, иногда наблюдается при ожирении, сахарном диабете, при гепатите и др. заболеваниях.

Оксалатурия - это выделение с мочой солей щавелевой кислоты - оксалатов. Оксалатурия проявляется общими симптомами нарушения обмена веществ и изменениями в моче. Изменения в моче проявляются в виде примеси солей (оксалаты), эритроцитов, белка, лейкоцитов. Причины оксалатурии:

• наследственные дефекты некоторых ферментов

• повышенное поступление оксалатов с пищей

• воспалительные заболевания кишечника

• перенесенные операции на кишечнике

• болезнь Крона

• язвенный колит

• дефицит витамина В6

• избыточное потребление аскорбиновой кислоты. В норме выделение солей мочевой кислоты составляет 8-10 мг %.

Фосфатурия – наличие осадка фосфорнокислых солей  в моче. Моча обычно имеет щелочную реакцию. Первичная  фосфатурия  не зависит  от изменения кислотно-основного состояния, может быть связана  с неврастенией  (фосфатурический диатез), а также с избыточным  выведением из организма кальция, что и обуславливает выпадение в осадок  фосфорно-кислой извести Вторичная фосфатурия чаще всего возникает  в условиях инфекции мочевых путей.

Инструментальные обследования при заболеваниях почек

УЗИ дает возможность оценить размеры почек и лоханок, их расположение, состояние ткани и почек.

Рентгенологические методы исследования:

1) Экскреторная урография диагностирует пороки мочевого пузыря, уретры, почек. Данный метод поможет в выявлении аномалий развития мочевого пузыря и уретры, наличия пузырно-мочеточникового рефлюкса и степени его выраженности.

2) Микционная цистоуретрография. Данный метод тоже основан на введении контрастного вещества, но через уретру в мочевой пузырь.Непосредственно перед исследованием ребенка просят помочиться, затем через катетер (тонкую трубочку) в мочевой пузырь вводят контрастное вещество (до появления позыва на мочеиспускание) и делают два снимка (до и в момент мочеиспускания). В некоторых клиниках ограничиваются только одним снимком в момент мочеиспускания, что уменьшает лучевую нагрузку, но практически не снижает информативность исследования.

Для исследования кровообращения почек проводится почечная ангиография. Радиоизотопные методы исследования применяются для оценки функции, для определения динамики патологического процесса.

Биопсия почки заключается в прижизненном исследовании почечной ткани с изучением ее морфологической структуры. Биопсия почки применяется для уточнения диагноза и оценки прогноза болезни. Чаще проводится чрескожная пункционная биопсия специальной иглой, реже — полуоткрытая биопсия. Чтобы морфологическая оценка изменений в почках была достаточно информативной, необходимо наличие в биоптате не менее 5-6 клубочков. Биоптаты исследуют с помощью светооптической микроскопии. Для определения типа нефрита и его активности дополнительно используют методы иммуногистохимического и электронно-микроскопического исследований.

6. Учебно-методический материал: