Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Скачиваний:
289
Добавлен:
22.05.2015
Размер:
111.62 Кб
Скачать

Доктор медицинских наук, профессор Г.С. Джулай

ЛЕГОЧНОЕ СЕРДЦЕ

Легочное сердце (ЛС) – один из важнейших синдромов в кардиологии и пульмонологии, с которыми в повседневной практике сталкивается врач. Термин «легочное сердце» был предложен Мак-Джинном и Уайтом (1935), которые отметили значительное увеличение правого желудочка сердца в результате тромбоэмболии легочной артерии. В последующие годы понятие ЛС дополнялось и модифицировалось.

Синдром ЛС предполагает гипертрофию или перегрузку правого желудочка сердца, развивающиеся вследствие легочной гипертензии при первичных заболеваниях легких, грудной клетки или сосудов легкого с нарушением респираторного газообмена.

Легочная гипертензия, являющаяся ключевым звеном патогенеза ЛС, формируется как в результате уменьшения калибра легочных сосудов, так и при увеличении легочного кровотока либо при сочетании действия этих двух факторов. Нормальными значениями уровня давления в легочной артерии в систолу является 20-30 мм рт.ст., в диастолу – 6-10 мм рт.ст., в среднем 12-16 мм рт.ст.

Следует подчеркнуть, что синдром ЛС не связан с врожденными и приобретенными пороками сердца и левожелудочковой недостаточностью кровообращения.

Актуальность. Легочное сердце осложняет течение хронических заболеваний легких, особенно протекающих с обструктивным компонентом, не менее чем у 50% пациентов. В США ЛС составляет 5-10% от всех заболеваний сердца. Свыше 20% всех госпитализаций по поводу сердечной декомпенсации обусловлено синдромом ЛС.

Нужно отметить, что ЛС при болезнях бронхолегочной системы является поздним осложнением, но при сформированной правожелудочковой сердечной недостаточности трехлетняя выживаемость составляет 40%.

Современная классификация ЛС принята Всесоюзным симпозиумом терапевтов в 1964 г. и базируется на предложениях Б.Е. Вотчала (табл.). Она учитывает остроту развития синдрома (острое, подострое, хроническое) с указанием причинного фактора, вызвавшего развитие легочной гипертензии (васкулярный, бронхолегочный, торакодиафрагмальный), а также состояние кровообращения (компенсированное, декомпенсированное).

Следует подчеркнуть, что при остром ЛС, которое формируется за короткое время, механизмы компенсации, а именно, гипертрофия правого желудочка сердца, не успевают «включиться» в патогенез, в связи с чем оно всегда сопровождается явлениями перегрузки правых отделов сердца и, следовательно, декомпенсацией кровообращения. По этой же причине подострое ЛС может протекать с явлениями субкомпенсации либо декомпенсации кровообращения. Хроническое ЛС имеет в этом отношении отчетливую стадийность, соответствующую течению синдрома недостаточности кровообращения, и, начинаясь с фазы компенсации, постепенно проходит все стадии сердечной недостаточности.

Этиология. Учитывая, что синдром ЛС всегда формируется вторично по отношению к заболеваниям сосудов легких, болезням бронхов и легких или патологическим состояниям грудной клетки и выступает в качестве их осложнения, в его развитии принимают участие соответствующие заболевания, представленные в таблице.

Таблица

Классификация легочного сердца

Течение

Компенсация

Патогенез

Клиника

Острое ЛС

(развивается в течение нескольких часов, дней)

Декомпенсированное

Преимущественно васкулярный

ТЭЛА, жировая, газовая, опухолевая эмболия легочной артерии; клапанный пневмоторакс, пневмомедиастинум

Бронхолегочный

Приступ бронхиальной астмы; распространенная пневмония

Подострое ЛС

(развивается в течение нескольких недель, месяцев)

Субкомпенсированное или декомпенсированное

Васкулярный

Повторные эмболии мелких ветвей легочной артерии (тромбы, яйца паразитов, обломки эритроцитов при серповидноклеточной анемии и др.)

Бронхолегочный

Повторные тяжелые приступы бронхиальной астмы, метастатическое поражение легких, казеозная пневмония и др.

Торакодиафрагмальный

Гиповентиляция центрального происхождения (ботулизм, полиомиелит, миастения)

Хроническое ЛС (развивается в течение нескольких лет)

Компенсированное, субкомпенсированное или декомпенсированное

Васкулярный

Первичная легочная гипертензия, артерии с поражением сосудов малого круга кровообращения, повторные эмболии ветвей легочной артерии, васкулиты малого круга

Бронхолегочный

Обстуктивные (ХОБЛ), рестриктивные и паренхиматозные процессы (фиброз, гранулематоз, поликистоз, резекции легкого, туберкулез легких, пневмокониозы и др.)

Торакодиафрагмальный

Поражение позвоночника и грудной клетки с ее деформацией, плевральные спайки, ожирение и синдром Пиквика

Патогенез ЛС. Общим для патогенеза ЛС является повышение сопротивления в сосудах малого круга с нарастанием уровня давления в легочной артерии и связанной с этим гиперфункции правых отделов сердца (главным образом правого желудочка).

При васкулярной форме ЛС главной причиной его развития является первичное поражение сосудов легких. При развитии бронхолегочной и торакодиафрагмальной форм ЛС ведущим патогенетическим механизмом является альвеолярная гиповентиляция и гипоксия.

Развитию легочной гипертензии могут способствовать как органические (анатомические), так и функциональные факторы.

Анатомические причины легочной гипертензии:

Уменьшение емкости легочного сосудистого русла. Атрофия альвеолярных стенок, разрывы их приводят к тромбированию и облитерации части капилляров. Пневмосклероз может приводить к повышению сопротивления и в более крупных артериальных ветвях частично вследствие снижения эластичности артерий, оказавшихся замурованными в рубцовой ткани, их перегибов, а также тромбоартериитов. У больных, перенесших пульмонэктомию, выявлению легочной гипертензии способствуют физические нагрузки, сопровождающиеся увеличением минутного объема крови

Анастомозы между легочной и бронхиальной артериями на уровне прекапилляров, которые начинают функционировать при резкой артериальной гипоксемии, что приводит непосредственно к повышению давления в легочной артерии.

Атероматоз крупных ветвей легочной артерии со снижением их эластичности, развивающийся на поздних стадиях заболевания.

Функциональные причины легочной гипертензии:

Альвеолярная гиповентиляция и гипоксия с патологически измененным рефлексом Эйлера-Лильестранда являются наиболее важными и универсальными функциональными причинами легочной гипертензии. Известно, что у здоровых людей при привычных физических нагрузках вентилируется не более пятой части имеющихся альвеол, остальные альвеолы при этом находятся в состоянии физиологического ателектаза. Снижение парциального давления кислорода в воздухе вентилируемых альвеол приводит к рефлекторному сокращению артериол и прекапилляров и прекращению перфузии крови через капилляры этих альвеол. Тем самым предотвращается проникновение ненасыщенной кислородом крови в большой круг кровообращения. При выраженной альвеолярной гиповентиляции независимо от ее природы (органической или функциональной) снижение давления кислорода в альвеолярном воздухе принимает генерализованный характер. При этом рефлекс Эйлера-Лильестранда становится патологическим, так как сужение большинства артериол приводит к повышению сопротивления движению крови в малом круге, усилению сокращений правого желудочка и повышению давления в системе легочной артерии.

Увеличение минутного объема крови. Значительная альвеолярная гипоксия приводит к гипоксемии, раздражению хеморецепторов аортально-каротидной зоны, дальнейшему усилению сердечной деятельности с увеличением минутного объема крови. Перфузия возросшего минутного объема крови через суженные легочные артериолы с большой скоростью ведет к нарастанию сосудистого сопротивления и легочной гипертензии.

Эмоциональные напряжения также могут усиливать гипертензию малого круга за счет увеличения минутного объема крови и рефлекторного сужения легочных артериол. При физических нагрузках легочная гипертензия может быть особенно значительной как за счет увеличения минутного объема крови, так и в результате уменьшения эффективности вентиляции и нарастания альвеолярной гипоксии в связи с одышкой.

Увеличению минутного объема крови, а соответственно и легочной гипертензии, способствует и сопровождающая течение хронических заболеваний легких высокая вязкость крови и эритроцитоз.

Повышение внутригрудного давления, давления в бронхах и альвеолах всегда способствуют нарастанию бронхиальной обструкции при обострениях заболеваний легких в связи с двумя основными причинами:

  • в силу увеличения продолжительности выдоха (положительное давление в грудной полости приводит к сужению легочных капилляров);

  • при приступах кашля, когда давление в легочной артерии может возрастать в 15 раз выше обычного.

На практике чаще всего имеет место сочетание анатомических и функциональных причин легочной гипертензии. При этом гиперфункция правых отделов сердца, сопровождающаяся усилением его сокращений и тахикардией, способствует развитию концентрической гипертрофии миокарда правого желудочка. В связи с этим дилатация полости правого желудочка на относительно ранних этапах болезни может отсутствовать. По мере дальнейшего развития болезни на фоне длительной легочной гипертензии и перегрузки правого желудочка развивается его дилатация, сначала тоногенная, затем и миогенная.

Прогрессированию дистрофии миокарда и миогенной дилатации правых отделов сердца при ЛС способствует ряд факторов. Среди них гипоксия миокарда на фоне перегрузки правого желудочка в условиях артериальной гипоксемии. Имеет значение и сдавление субэндокардиальных слоев миокарда в связи с высоким давлением в полости правого желудочка как во время систолы, так и в диастолу, а также затруднение оттока крови по тебезиевым венам. Кроме того, сказывается и инфекционно-токсическое повреждение миокарда при обострении бронхолегочной инфекции.

При прогрессировании миогенной дилатации правого желудочка в ряде случаев развивается относительная недостаточность трехстворчатого клапана.

У части больных ЛС имеет место гипертрофия не только правого, но и левого желудочка сердца, формирующаяся за счет увеличения минутного объема крови, а также за счет увеличения функции внешнего дыхания.

Клиническая картина ЛС определяется, в первую очередь, признаками основного заболевания. Клинические проявления собственно ЛС сводятся к признакам гипертрофии и увеличения правых отделов сердца, а также правосторонней недостаточности кровообращения разной степени выраженности.

При этом одна из основных проблем легочной гипертензии связана с невозможностью ее ранней диагностики, поскольку ранние признаки неярко выражены, неспецифичны и весьма изменчивы у разных пациентов. К сожалению, клиническая симптоматика в большинстве случаев проявляется лишь тогда, когда уровень давления в сосудах малого круга превышает норматив в 3-5 раз.

Факт наличия легочно-паренхиматозного заболевания может позволить клиницисту с большей вероятностью заподозрить легочную гипертензию, однако в большинстве случаев она остается нераспознанной в течение многих месяцев и даже лет.

Ранние симптомы включают одышку при физическом напряжении и различные типы болевых ощущений в груди – связанные с напряжением мышц грудной клетки, плевральные и ангинозные.

Одышка возникает при небольшой нагрузке и даже в покое, не исчезает в покое и может сохраняться во сне. Часто бывает сухой кашель. Из-за ишемии правого желудочка или быстрого расширения корня легочного ствола возможны боли в груди. Вследствие гипоксемии и низкого сердечного выброса бывает цианоз.

Переносимость физической нагрузки (толерантность) отражает тяжесть заболевания: при низком сердечном выбросе, который, в свою очередь, зависит от легочного сосудистого сопротивления, больные почти не в состоянии выполнять нагрузку.

При развитии же правосторонней недостаточности кровообращения с периферическими и полостными отеками трудностей в диагностике, как правило, уже не возникает.

Сложности дифференциации признаков ЛС и хронических заболеваний легких возникают уже на ранних этапах диагностики. Это связано с общностью целого ряда клинических симптомов, свойственных как дыхательной, так и сердечной недостаточности.

В частности, в обоих случаях развивается одышка. Для легочной одышки довольно типична зависимость от изменений погоды, преимущественно экспираторный характер с удлинением выдоха, однако эти проявления весьма вариабельны у разных пациентов.

Цианоз, развивающийся в связи с дыхательной недостаточностью и гипоксемией, бывает диффузным и «теплым». Присоединение акроцианоза, при котором конечности обычно холодные на ощупь, связано с замедлением периферического кровотока, усилением поглощения кислорода тканями, увеличением содержания восстановленного гемоглобина в венозной крови.

Вынужденное положение тела – ортопноэ – характерно для больных с присоединившейся сердечной недостаточностью, однако может отмечаться и при бронхиальной обструкции вследствие спазма бронхов.

Тахикардия нередко отражает лишь компенсаторную гиперфункцию сердца, не помогая диагностике сердечной недостаточности у легочного больного. Скорее может иметь значение нарастание степени тахикардии в покое.

Набухание шейных вен в момент выдоха и спадение на вдохе (симптом «чертика») нередко бывают у больных эмфиземой легких и обусловлено нарастанием внутригрудного давления на выдохе. Постоянное набухание вен свидетельствует о присоединении сердечной недостаточности с повышением центрального венозного давления.

Отеки могут быть у больных с дыхательной недостаточностью и гиперкапнией и при отсутствии сердечной декомпенсации. При гиперкапнии и дыхательном ацидозе происходит увеличение реабсорбции бикарбонатного иона в почках, а вместе с ним и натрия. Это приводит к задержке жидкости в организме и отекам. Дифференциальной диагностике может помочь исследование газового состава и кислотно-щелочного равновесия крови.

Увеличение размеров печени у больных эмфиземой легких может быть кажущимся из-за ее опущения вследствие низкого стояния диафрагмы. Прояснить ситуацию позволяет перкуссия по Курлову и данные инструментальной визуализации, в первую очередь, ультразвуковое сканирование. На наличие застоя крови в печени указывает чувствительность и болезненность органа при глубокой пальпации, особенно выраженные в левой доли печени.

Диагностика. На этапе значительной гипертрофии правого желудочка при осмотре и пальпации грудной клетки можно выявить разлитой сердечный толчок, эпигастральную пульсацию, пульсацию слева от грудины на уровне 3-4 межреберий. Иногда здесь же определяется двойная пульсация: наряду с сердечным толчком воспринимается усиленный второй тон на легочной артерии («клапанный толчок»). Этот признак встречается при высокой степени гипертензии малого круга, часто у лиц с атеросклеротическим поражением легочной артерии.

У пациентов с эмфиземой легких выявление указанных симптомов затруднено, а в ряде случаев и невозможно. Более того, у лиц с эмфиземой легких из-за низкого стояния диафрагмы и при отсутствии гипертрофии правого желудочка может определяться эпигастральная пульсация.

Перкуссия может определить смещение абсолютной сердечной тупости вправо при увеличении правого желудочка. Увеличение правых отделов сердца сопровождается смещением границы относительной тупости сердца как вправо, так и влево.

Аускультативные данные могут варьировать при различных по патогенезу формах ЛС. При наличии эмфиземы легких первый тон сердца на верхушке обычно ослаблен, тогда как в проекции трехстворчатого клапана - нередко усилен. При этом акцент второго тона над легочной артерией, обусловленный легочной гипертензией, при наличии эмфиземы легких чаще не определяется. Возможно появление диастолического шума Грэхема-Стилла на легочной артерии вследствие регургитации крови через клапан легочной артерии.

В случаях значительной дилатации правого желудочка регистрируется ослабление первого тона и систолический шум относительной недостаточности трехстворчатого клапана. При прогрессировании правожелудочковой недостаточности и развитии тяжелой дистрофии миокарда у больных с синдромом ЛС может выслушиваться протодиастолический ритм галопа.

Инструментальные методы диагностики используются комплексно и призваны обнаружить как признаки синдрома ЛС, так и выяснить ту первичную патологию сосудов малого круга, легких или грудной клетки, которая способствовала его развитию.

Наиболее достоверным методом диагностики легочной гипертензии является непосредственно измерение давления в правом желудочке и легочной артерии, особенно с использованием метода плавающего катетера. Кроме того, разработаны неинвазивные (косвенные) методы измерения давления в легочной артерии по длительности фазы изометрического расслабления правого желудочка с использованием флебографии, кинетокардиографии, ультразвукового сканирования.

Рентгенологический метод помимо диагностики патологических состояний бронхолегочной системы позволяет выявить увеличение правых отделов сердца с выбуханием второй дуги слева за счет расширения ствола легочной артерии, расширение ветвей легочной артерии в области корней легких при относительной бедности сосудистого рисунка на периферии. В частности, рентгенологическим признаком легочной гипертензии является такое изменение отношения расстояния между бифуркациями правой и левой легочных артерий к диаметру грудной клетки, когда оно превышает величину 0,36, что указывает на расширение корней легких. Другим рентгенологическим признаком является увеличение диаметра нисходящей ветви правой легочной артерии выше 20 мм (в норме не превышает 16 мм).

Наиболее распространенным и доступным среди неинвазивных методов диагностики ЛС остается ЭКГ, которая призвана выявить признаки гипертрофии правых отделов сердца и связанное с ней изменение его положения в грудной клетке.

С помощью эхокардиографии можно измерить размеры правого желудочка и толщину его стенок. При объемной перегрузке правого желудочка межжелудочковая перегородка смещена влево. Можно рассчитать давление в легочной артерии: систолическое – по максимальной скорости трикуспидальной регургитации, а диастолическое – по скорости регургитации через клапан легочной артерии.

С помощью МРТ расчетными методами возможно определение массы правого желудочка, толщины его стенок, объема полости, фракции выброса. Кроме того, использование КТ и МРТ позволяет уточнить патологические состояния легких и органов средостения.

Сцинтиграфия миокарда с изотопами таллия (Tl201) и технеция (Tc99m) позволяет также выявить гипертрофию правого желудочка по увеличению накопления изотопа в правых отделах сердца, в норме изотоп накапливается в основном в стенках левого желудочка и правый почти не виден.

При проведении изотопной вентрикулографии регистрируются важные признаки легочной гипертензии и правожелудочковой недостаточности - отсутствие увеличения фракции выброса при нагрузке.

Катетеризация сердца используется как для диагностики легочной гипертензии, так и для целей дифференциальной диагностики врожденных пороков сердца и поражения левого желудочка.

Пульмональная ангиография является способом диагностики первичной легочной гипертензии и тромбоэмболий системы легочной артерии. По показаниям в момент выполнения процедуры исследования возможно использование фармакологических тестов с вазодилататорами (нитропруссид натрия, простациклин).

Биопсия легких проводится нечасто и в основном для дифференциальной диагностики васкулитов – при системных заболеваниях соединительной ткани, гранулематозе Вегенера.

Лечение синдрома ЛС должно быть дифференцированным в зависимости от его патогенетической формы, скорости и обстоятельств развития и особенностей основного заболевания.

При ведении больных с бронхолегочным вариантом ЛС, а именно он является наиболее часто встречающимся, на первом месте стоят лечебные методы, направленные на устранение бронхиальной обструкции, восстановлении проходимости бронхов и вентиляции легких. Клиническая практика свидетельствует, что при уменьшении степени бронхиальной обструкции и спазма легочных сосудов одышка и симптомы правожелудочковой сердечной недостаточности проходят.

Адекватная антибактериальная терапия должна проводиться при обострении процесса с комбинацией разных способов введения антимикробных препаратов, включая эндобронхиальное и аэрозольное.

Противовоспалительная терапия предполагает воздействие на механизмы ингибирования ко­лонизации микроорганизмов с помощью вакцин и антисмокинговых программ.

Назначением глюкокортикоидов короткими курсами можно добиться торможе­ния миграции в респираторную систему клеток-эффекторов воспаления, а также продукции медиаторов воспаления. Большие надежды возлагаются на новое поколе­ние ингибиторов провоспалительных медиаторов, к которым относится препарат фенспирид, обладающий многокомпонентным противовоспали­тельным действием благодаря воздействию на метаболизм арахидоновой кислоты и уменьшению образования простагландинов и лейкотриенов.

Мукорегуляторные средства (ацетилцистеин, бромгексин) назна­чаются с целью улучшения мукоцилиарного клиренса.

Применение бронхолитиков, среди которых на одном из первых мест должны стоять метилксантины. Наиболее часто назначаемый эуфиллин, непосредственно воздействующий на гладкую мускулатуру бронхов и сосудов, снижает давление в легочной артерии, оказывает положительное инотропное действие на миокард, диуретический эффект, улучшает кровоснабжение головного мозга, возбуждает дыхательный центр, восстанавливая его чувствительность к такому физиологическому раздражителю как окись углерода.

По показаниям при бронхообструктивном синдроме назначают селективные 2-агонисты (сальбутамол, беротек салметерол или формотерол) чаще в ингаляционной форме. Ингаляционное назначение М-холинолитиков целесообразно при всех степенях тяжести заболевания (ипратропия бромид, тиотропия бромид).

Коррекция дыхательной недостаточности предполагает использование оксигенотерапии Показанием к систематической оксигенотерапии является снижение парциального дав­ления кислорода в крови до 60 мм рт. ст. Следует помнить, что при наличии выраженной и длительной гиперкапнии углекислота перестает быть раздражителем дыхательного центра. Таким раздражителем становится артериальная гипоксемия, действующая через хеморецепторы синокаротидной зоны. «Передозировка» кислорода может привести к остановке дыхания. В этой связи подачу кислорода осуществляют дробно в виде 30-40% смеси с воздухом. Предпочтение должно быть отда­но длительной (18 часов в сутки) малопоточной (2-5 л/мин) оксигенотерапии как в стационарных условиях, так и на дому. При тяжелой дыха­тельной недостаточности применяются гелиево-кислородные смеси.

Тре­нировка дыхательной мускулатуры достигается с помощью индивиду­ально подобранной дыхательной гимнастики, возможно проведение чрескожной электростимуляции диафрагмы.

Ведение больных с явными признаками правожелудочковой недостаточности кровообращения у больных с синдромом ЛС имеет свою специфику.

Диуретики назначаются с целью уменьшения объема циркулирующей крови, венозного давления, явлений венозного застоя. В клинической практике используются разнообразные группы мочегонных препаратов. Наиболее целесообразна комбинация салуретиков (фуросемид по 40-80 мг либо гипотиазид по 150-100 мг) с калийсберегающими средствами (верошпирон по 75-100 мг или триамтерен по 50-100 мг).

К числу основных побочных эффектов диуретиков относятся гипокалиемия, гипомагниемия, гипонатриемия, нарушение кислотно-щелочного равновесия, гиперурикемия и нарушение толерантности к глюкозе (при назначении тиазидов). Из-за риска метаболического алкалоза и угнетения дыхательного центра петлевые диуретики больным с ЛС назначаются с большой осторожностью.

Сердечные гликозиды показаны пациентам с синдромом ЛС при явной правожелудочковой недостаточности. Их эффект обусловлен следующими механизмами:

  • увеличением систолического объема с уменьшением общего периферического сопротивления;

  • увеличением минутного объема кровообращения в покое и при физической нагрузке;

  • уменьшением массы циркулирующей крови;

  • увеличением почечной фильтрации и диуреза.

Наиболее часто в клинической практике используются дигоксин, строфантин, коргликон в индивидуально подобранных дозах с учетом кумулятивного эффекта препаратов и необходимой скорости наступления эффекта. В то же время риск развития токсических эффектов сердечных гликозидов может перевешивать все их полезные эффекты, в частности у пациентов с тканевой гипоксией, а при сочетании с диуретиками возможно формирование гипокалиемии.

Сочетание вазо- и бронходилатирующего эффекта, а также снижение потребности миокарда в кислороде в условиях гипоксии определило возможность использования преимущественно артериолярных вазодилататоров (нифедипин по 10-30 мг), их эффекты обусловлены уменьшением общего периферического сопротивления и постнагрузки. В то же время у больных ЛС нельзя не учитывать такие системные эффекты антагонистов кальциевых каналов, как системная гипотензия, брадикардия и нарушения атриовентрикулярной проводимости.