ПАТОФИЗИОЛОГИЯ ЭРИТРОНА

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ ЭРИТРОНА

Эритрон: это совокупность эритроцитов циркулирующих, депонированных и созревающих в органах кроветворения.

Дефицит железа (тканевой гипосидероз) - приводит к дегенеративно- дистрофическим изменениям. Со стороны кожи участки депигментации, сухость, выпадение волос. Эпителий слизистых оболочек - атрофические процессы, подавление активности иммунной системы - инфекционные заболевания, со стороны окислительно-восстановительных ферментов - ослабление работы головного мозга, снижение познавательных способностей, снижение интеллекта, памяти, раздражительность, психические аффекты, падение специфической и неспецифической резистентности, мышечная слабость, у детей замедление роста и развития. Обмен железа: железо поступает в организме трех валентным, под действием соляной кислоты оно переходит в двух валентное, которое соединяется с белком апоферритином, расположенным в эпителии слизистой кишечника - ферритин, который поступает в кровь и соединяется с белком переносчиком трансферрином и носит название трансфферин, который направляется в депо (печень). Развитие эритроцитов: эритробласт - крупная клетка с большим ядром и молодым хроматином при нормобластическом кроветворении, а при дефиците витамина В12 мегалобластный тип кроветворения. Далее пронормоцит и нормоциты, которые делятся на три вида в зависимости от степени насыщенности гемоглобином: базофильные, полихроматофильные, оксифильные, далее ретикулоцит - он не содержит ядро, а в его цитоплазме сетчато-нитчатая субстанция. Далее эритроцит клетка размером 7-8 мкм без ядра, двояко вогнутая.

Анемии - это состояние, характеризующееся снижением количества эритроцитов и/или

гемоглобина в единице объема крови. В норме у женщин гемоглобин- 120 г/л, эритроцитов 4,0-3,8

*10 ¹², у мужчин - гемоглобин 130-140 г/л, эритроцитов 4,5-5,5 *10¹².

Подавляющее большинство анемий является симптомом некоторых заболеваний, некоторые

анемии имеют самостоятельное значение.

Патофизиологическое значение анемий:

1. самое распространенное состояние

2. снижение работоспособности

3. иммунодепрессия

4. атрофия слизистых оболочек

5. резкое развитее кариеса Приспособительные изменения при анемиях:

> изменения характерные для гипоксии, специфические при недостаточности эритрона - в крови много ретикулоцитов(ретикулоцитарный криз)

> спазм периферических сосудов - выход крови из депо

> в более тяжелых случаях появляются нормоциты и эритробласты патологические формы эритроцитов:

1. анизоцитоз - микроциты, макроциты, мегалобласты

2. пойкилоцитоз - изменение формы эритроцитов: овалоциты, трепаноциты, дакриоциты и тд.

3. анизохромия - изменение содержания гемоглобина в эритроцитах. Гипохромия, нормохромия, гиперхромия.

4. патологические включения - тельца Жолли и кольца Кабо, патологическая зернистость, содержание негеминового железа.

Классификация анемий:

От величины цветного показателя: гипохромные цв.показатель менее 1,

гиперхромные цв.показатель более 1,

нормохромные цв.показатель = 1

От величины диаметра - микроцитарные, нормоцитарные, макроцитарные, мегалоцитарные По наклонности к регенерации - регенераторные, гипорегенераторные, гипопластические, апластические. По этиопатогенетическому признаку:

1. Постгеморрагические: острые (острая кровопотеря)- содержание эритроцитов и гемоглобина

развития анемии, одновременно возникает лейкоцитоз сопровождающийся регенеративным сдвигом влево, тромбоцитоз, могут быть номоциты.

Хроническая - результат небольших, но систематических кровопотерь, либо массивной кровопотери и неспособности восстановить эритрон. 2. Дизэритропоэтические:

1) поражение стволовых клеток

2) при системных поражениях кроветворения (интоксикация) Железо дефицитная:

Причины дефицита железа:

> эндогенная недостаточность железа (у детей на искусственном вскармливании, недостаток железа в пищи)

> эндогенные - нарушение усвоения железа (патология кишечника или желудка), увеличение потребности в железе (беременные, при лактации, быстрый рост детей)

> потеря железа с диареей, потливостью, кровопотеря хроническая.

Картина крови: гипохромная, нормоцитарная, пойкилоцитоз, дегенеративные формы эритроцитов, гемоглобин до 50-70 г/л, эритроциты до 2-Зг/л, подавление лейкопоэза -лейкопения. При некоторых формах ЖДА число эритроцитов не уменьшается, но содержание в них гемоглобина резко снижается - полиглобулические формы эритроцитов, их может быть очень много. Также наблюдается атрофия слизистых, учащение кариеса.

2. сидероахрестическая анемия: железорезистентная, наследственная патология, нет фермента отвечающего за синтез гемоглобина, поэтому железа в должной мере не используется -гипохромная анемия, а концентрация железа в плазме крови возрастает.

3. B12- фолиево дефицитная анемия: нарушение созревание эритроцитов, так как нет специфического фактора - внешнего фактора Кастла - B12. В энтероцитах вырабатывается мукогастропротеид, который соединяется с этим витамином и данный комплекс поступает в костный мозг. Витамин В 12 необходим для перевода фолиевой кислоты в активную её форму фолиновую, которая необходима для синтеза ДНК всех клеток, поэтому её дефицит приводит к нарушению образования всех быстроделящихся клеток в том числе и клеток костного мозга. Так этот витамин необходим для образования янтарной кислоты из метилмолоновой. Проявлениями данной анемии будут: дистрофические процессы на слизистых оболочках - атрофический глоссит, атрофический стоматит. Извращение вкуса, сильные жгучи боли на языке, гастрит, ахелия, энтерит, поражается ЦНС - боковые столбы (фоникулярный миелоз, нарушается чувствительность, парестезии, парезы, параличи. Картина крови: подавление нормобластного типа кроветворения переход на мегалобластный - в крови появляются мегалобласты, снижается количество клеток крови - панцитопения. Так как мегалобласты приспособлены для жизни в крови плода, поэтому в данном случае они быстро разрушаются приводя к тяжелой анемии - 0,15 *10¹²г/л эритроцитов и 5*7 г/л гемоглобина, гиперхромная, мегалобластная, анизоцитоз, пойкилоцитоз, патологические включения.

4.апластическая анемия: возникает в результате поражения стволовых клеток. Тяжелая патология, так как она обусловлена поражением родоначальных клеток и они перестают размножаться (аплазия костного мозга - панмиелофтиз).

Причины - вирусы, цитостатики, сульфаниламидные препараты, ионизирующая радиация. Стволовые клетки имеют генетический дефект который может проявляться следующим образом: > повышается чувствительность к патогенным факторам

> из-за генетических изменений клетки уничтожаются клетками иммунной системы - Т-киллерами.

> Риск злокачественной трансформации Патогенез и течение:

Сначала в крови снижается количество короткоживущих клеток, тромбоцитопения -

геморрагический синдром: кровоизлияние, кровотечение

Дальше лейкопения - снижение иммунной резистентности - интеркуррентные заболевания

(инфекционные)

Анемия прогрессирующего характера - нормоцитарная, макроцитарная.

5.миелотоксическая обусловлена воздействием токсинов, радиации, раковой интоксикацией.

3.Гемолитические анемии: делятся на врожденные и приобретенные.

> Токсические - употребление лекарств, ожоги, гемолитические яды

> Инфекционные - малярия, сепсис

> Посттрансфузионные -после переливания несовместимой крови или в большом количестве

> Ферментодефицитные - дефицит фермента глюкоза -6 - фосфатдегидрогеназы в эритроцитах, это приводит к снижению образования глютатиона и поэтому в них накапливаются переки разрушающие клетки.

> Гемоглобинопатии - необычные формы гемоглобина кристаллизуются в эритроците, при этом разрушая его.

> Мембранопатии - наследуются доменантным путем. Из-за генетического дефекта в крови накапливаются измененные формы эритроцитов с низкой осмотической резистентностью, поэтому они быстро разрушаютя, но при этом высокая регенеративная способность костного мозга, долго протекает латентно. У больных - желтушность, гепатоспленомегалия, анемия.

Микросфероцитарная: в крови много сфероцитов, ретикулоцитов. При этом наследственный

дефект приводит к нарушению обмена белков анкирина или спектрина, эритроциты принимают

форму овала или эллипса.

> Иммунная - 1) возникает после инфекционных заболеваний либо употребления лекарст -вырабатываются аутоантиэритроцитарные антитела.

2)аллергия 2 го типа — на поверхноси клеток крови осаждается антиген и к этим эритроцитам

образуются антитела.

3) резус конфликт - гемолитическая анемия новорожденных. При повторной беременности матери с резус отрицательным фактором резус положительным плодом образуются антитела против эритроцитов ребенка, что ведет соответственно к гемолизу эритроцитов и развитию анемии, кроме того могут образовываться антитела к тканям - гибель плода, а так как из эритроцитов выходит непрямой билирубин он обладает токсическим свойством по отношению к головному мозгу приводя к ядерной желтухе. Проявлением ядерной желтухе будет энцефалопатия - очаговых поражений головного мозга, полное разрушение нейронов головного мозга. На тяжелую анемию активируется костный мозг и кровь наводняется эритьробластами, из-за несовместимости по системе АВО, либо разновидностям резус фактора.