ПАТОФИЗИОЛОГИЯ ЭРИТРОНА2

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ ЭРИТРОНА

Эритрон: это совокупность эритроцитов циркулирующих, депонированных и созревающих в органах кроветворения.

Дефицит железа (тканевой гипосидероз) – приводит к дегенеративно- дистрофическим изменениям.

-Со стороны кожи участки депигментации, сухость, выпадение волос.

-Эпителий слизистых оболочек – атрофические процессы,

-подавление активности иммунной системы – инфекционные заболевания,

-со стороны окислительно-восстановительных ферментов – ослабление работы головного мозга, снижение познавательных способностей, снижение интеллекта, памяти, раздражительность, психические аффекты,

-падение специфической и неспецифической резистентности, мышечная слабость,

-у детей замедление роста и развития.

Обмен железа: железо поступает в организме трех валентным, под действием соляной кислоты оно переходит в двух валентное, которое соединяется с белком апоферритином, расположенным в эпителии слизистой кишечника – ферритин, который поступает в кровь и соединяется с белком переносчиком-трансферрином и носит название трансфферин, который направляется в депо (печень).

Развитие эритроцитов:

1) эритробласт – крупная клетка с большим ядром и молодым хроматином при нормобластическом кроветворении, а при дефиците витамина В₁₂ мегалобластный тип кроветворения. 2) Далее пронормоцит и нормоциты, которые делятся на три вида в зависимости от степени насыщенности гемоглобином:

3) базофильные, полихроматофильные, оксифильные, далее ретикулоцит – он не содержит ядро, а в его цитоплазме сетчато-нитчатая субстанция.

4) Далее эритроцит клетка размером 7-8 мкм без ядра, двояко вогнутая.

Анемии – это состояние, характеризующееся снижением количества эритроцитов и/или гемоглобина в единице объема крови. В норме у женщин гемоглобин- 120 г/л, эритроцитов 4,0-3,8 *10¹², у мужчин – гемоглобин 130-140 г/л, эритроцитов 4,5-5,5 *10¹².

Подавляющее большинство анемий является симптомом некоторых заболеваний, некоторые анемии имеют самостоятельное значение.

Патофизиологическое значение анемий:

1, самое распространенное состояние

2, снижение работоспособности

3, иммунодепрессия

4, атрофия слизистых оболочек

5, резкое развитее кариеса

Приспособительные изменения при анемиях:

- Изменения характерные для гипоксии, специфические при недостаточности эритрона – в крови много ретикулоцитов(ретикулоцитарный криз)

- Спазм периферических сосудов – выход крови из депо

- В более тяжелых случаях появляются нормоциты и эритробласты

Патологические формы эритроцитов:

1 анизоцитоз – микроциты, макроциты, мегалобласты

2 пойкилоцитоз – изменение формы эритроцитов: овалоциты, трепаноциты, дакриоциты и тд.

3 анизохромия – изменение содержания гемоглобина в эритроцитах. Гипохромия, нормохромия, гиперхромия.

патологические включения – тельца Жолли и кольца Кабо, патологическая зернистость, содержание негеминового железа.

Классификация анемий:

1. От величины цветного показателя:

- гипохромные цв.показатель менее 1,

- гиперхромные цв.показатель более 1,

- нормохромные цв.показатель = 1

2. От величины диаметра – микроцитарные, нормоцитарные, макроцитарные, мегалоцитарные

3. По наклонности к регенерации – регенераторные, гипорегенераторные, гипопластические, апластические.

4. По этиопатогенетическому признаку:

1) Постгеморрагические:

- Острые (острая кровопотеря)- содержание эритроцитов и гемоглобина зависит от от кровопотери,

- нормохромная,

- нормоцитарная, ретикулоцитарный криз в конце развития анемии, одновременно возникает лейкоцитоз сопровождающийся регенеративным сдвигом влево, тромбоцитоз, могут быть номоциты.

- Хроническая – результат небольших, но систематических кровопотерь, либо массивной кровопотери и неспособности восстановить эритрон.

2) Дизэритропоэтические:

- Поражение стволовых клеток,

- При системных поражениях кроветворения (интоксикация)

1. Железодефицитная:

Причины дефицита железа:

• эндогенная недостаточность железа ( у детей на искусственном вскармливании, недостаток железа в пищи)

• эндогенные – нарушение усвоения железа (патология кишечника или желудка), увеличение потребности в железе ( беременные, при лактации, быстрый рост детей)

• потеря железа с диареей, потливостью, кровопотеря хроническая.

Картина крови:

- гипохромная,

- нормоцитарная,

- пойкилоцитоз, дегенеративные формы эритроцитов,

- гемоглобин до 50-70 г/л,

- эритроциты до 2-3г/л,

- подавление лейкопоэза – лейкопения.

При некоторых формах ЖДА число эритроцитов не уменьшается, но содержание в них гемоглобина резко снижается – полиглобулические формы эритроцитов, их может быть очень много. Также наблюдается атрофия слизистых, учащение кариеса.

2. сидероахрестическая анемия: железорезистентная, наследственная патология, нет фермента отвечающего за синтез гемоглобина, поэтому железа в должной мере не используется –

- гипохромная анемия, а концентрация железа в плазме крови возрастает.

3. В₁₂- фолиево дефицитная анемия: нарушение созревание эритроцитов, так как нет специфического фактора – внешнего фактора Кастла – В₁₂. В энтероцитах вырабатывается мукогастропротеид, который соединяется с этим витамином и данный комплекс поступает в костный мозг. Витамин В 12 необходим для перевода фолиевой кислоты в активную её форму фолиновую, которая необходима для синтеза ДНК всех клеток, поэтому её дефицит приводит к нарушению образования всех быстроделящихся клеток в том числе и клеток костного мозга. Так этот витамин необходим для образования янтарной кислоты из метилмолоновой.

Проявлениями данной анемии будут: дистрофические процессы на слизистых оболочках – атрофический глоссит, атрофический стоматит. Извращение вкуса, сильные жгучи боли на языке, гастрит, ахелия, энтерит, поражается ЦНС – боковые столбы (фоникулярный миелоз, нарушается чувствительность, парестезии, парезы, параличи.

Картина крови:

-подавление нормобластного типа кроветворения переход на мегалобластный – в крови появляются мегалобласты,

-снижается количество клеток крови – панцитопения. Так как мегалобласты приспособлены для жизни в крови плода, поэтому в данном случае они быстро разрушаются приводя к тяжелой анемии –

- Эр 0,15 *10¹²г/л эритроцитов и

- Hb 5*7 г/л гемоглобина,

- гиперхромная,

- мегалобластная,

- анизоцитоз,

- пойкилоцитоз,

- патологические включения.

4.апластическая анемия: возникает в результате поражения стволовых клеток. Тяжелая патология, так как она обусловлена поражением родоначальных клеток и они перестают размножаться (аплазия костного мозга – панмиелофтиз).

Причины – вирусы, цитостатики, сульфаниламидные препараты, ионизирующая радиация.

Стволовые клетки имеют генетический дефект который может проявляться следующим образом:

- повышается чувствительность к патогенным факторам

- из-за генетических изменений клетки уничтожаются клетками иммунной системы – Т-киллерами.

- Риск злокачественной трансформации

Патогенез и течение:

Сначала в крови снижается количество короткоживущих клеток,

- тромбоцитопения – геморрагический синдром: кровоизлияние, кровотечение

Дальше

-лейкопения – снижение иммунной резистентности – интеркуррентные заболевания (инфекционные)

Анемия прогрессирующего характера –

нормоцитарная, макроцитарная.

5.миелотоксическая обусловлена воздействием токсинов, радиации, раковой интоксикацией.

6.метапластическая – поражение костного мозга лейкозной метаплазией.

3) Гемолитические анемии: делятся на врожденные и приобретенные.

- Токсические – употребление лекарств, ожоги, гемолитические яды

- Инфекционные – малярия, сепсис

- Посттрансфузионные –после переливания несовместимой крови или в большом количестве

- Ферментодефицитные – дефицит фермента глюкоза -6 – фосфатдегидрогеназы в эритроцитах, это приводит к снижению образования глютатиона и поэтому в них накапливаются перекиси разрушающие клетки.

- Гемоглобинопатии – необычные формы гемоглобина кристаллизуются в эритроците, при этом разрушая его.

- Мембранопатии – наследуются доменантным путем. Из-за генетического дефекта в крови накапливаются измененные формы эритроцитов с низкой осмотической резистентностью, поэтому они быстро разрушаютя, но при этом высокая регенеративная способность костного мозга, долго протекает латентно. У больных – желтушность, гепатоспленомегалия, анемия.

4) Микросфероцитарная: в крови много

- сфероцитов,

- ретикулоцитов. При этом наследственный дефект приводит к нарушению обмена белков анкирина или спектрина

- эритроциты принимают форму овала или эллипса.

5) Иммунная –

1) возникает после инфекционных заболеваний либо употребления лекарст – вырабатываются аутоантиэритроцитарные антитела.

2) аллергия 2 го типа – на поверхноси клеток крови осаждается антиген и к этим эритроцитам образуются антитела.

3) резус конфликт – гемолитическая анемия новорожденных. При повторной беременности матери с резус отрицательным фактором резус положительным плодом образуются антитела против эритроцитов ребенка, что ведет соответственно к гемолизу эритроцитов и развитию анемии, кроме того могут образовываться антитела к тканям – гибель плода, а так как из эритроцитов выходит непрямой билирубин он обладает токсическим свойством по отношению к головному мозгу приводя к ядерной желтухе. Проявлением ядерной желтухе будет энцефалопатия – очаговых поражений головного мозга, полное разрушение нейронов головного мозга. На тяжелую анемию активируется костный мозг и кровь наводняется эритьробластами, из-за несовместимости по системе АВО, либо разновидностям резус фактора.