Болезни почек

Причины болезней почек: 1.Инфекционные агенты 2.Иммунопатологические факторы 3.Интоксикации 4.Дисциркуляторные нарушения (острые и хронические) 5.Метаболические нарушения 6. Наследственные факторы.

Классификация болезней почек: 1. Гломерулопатии 2. Тубулопатии 3. Стромальные заболевания почек (пиелонефрит и тубуло-интерстициальный нефрит) 4. Опухоли 5. Аномалии развития.

Классификация гломерулопатий:

• По влиянию генетических факторов:

1. врожденные (Синдром Альпорта)

2. приобретенные: а) гломерулонефрит б) идиопатический нефротический синдром (липоидный нефроз)

в) амилоидоз почек г) диабетический гломерулосклероз д) печеночный гломерулосклероз.

• По характеру морфологических изменений: воспалительные и невоспалительные

• Повреждение клубочка может быть:

Фокальным (очаговым) или диффузным - поражается часть клубочков или все клубочки.

Глобальным (тотальным) или сегментарным - тот или иной клубочек поражен тотально или частично.

Морфологические изменения клубочков при гломерулопатиях: 1.Пролиферация клеток в клубочках (мезангиальных, эндотелиальных, нефротелия) 2.Инфильтрация клубочков лейкоцитами. В полости капсулы клубочка может образоваться экссудат: серозный, фибринозный, геморрагический. 3.Утолщение базальной мембраны капилляров 4.Увеличение межклеточного вещества в мезангии 5.Слияние отростков подоцитов 6.Фиброз клубочков.

Характеристика нефрологических синдромов

НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ:

• ПРОТЕИНУРИЯ - > 3 Г/Л (90%- АЛЬБУМИН)

• ГИПОПРОТЕИНЕМИЯ С ГИПОАЛЬБУМИНЕМИЕЙ (< 30 Г/Л БЕЛКА)

• ДИСПРОТЕИНЕМИЯ

• ГИПЕРЛИПИДЕМИЯ (ГИПЕРХОЛЕСТЕРИНЕМИЯ)

• ОТЕКИ

ПРИМЕЧЕНИЕ: ЕСЛИ ЕСТЬ ВСЕ ПРИЗНАКИ - ЭТО ПОЛНЫЙ НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ, А ЕСЛИ НЕТ ОТЕКОВ - НЕПОЛНЫЙ НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

Может быть: 1) Первичный: а)Гломерулопатия с минимальными изменениями б)Фокальный

сегментарный гломерулярный склероз (ФСГС) в)Мембранозная нефропатия

2) Вторичный

НЕФРИТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ:

• ГЕМАТУРИЯ

• ПРОТЕИНУРИЯ (ДО 3,5 Г/Л)

• ОТЕКИ

• ВОЗМОЖНА АРТЕРИАЛЬНАЯ СИМПТОМАТИЧЕСКАЯ ГИПЕРТОНИЯ

Характеристика гломерулопатии с минимальными изменениями.

СИНОНИМ: ЛИПОИДНЫЙ НЕФРОЗ

ПАТОГЕНЕЗ: СНИЖЕНИЕ КОНЦЕНТРАЦИИ ГЕПАРАН СУЛЬФАТА В БАЗАЛЬНОЙ МЕМБРАНЕ КАПИЛЛЯРОВ, ЧТО ПРИВОДИТ К ОСЛАБЛЕНИЮ ФИЛЬТРАЦИОННОГО БАРЬЕРА ДЛЯ АЛЬБУМИНОВ

КЛИНИКА: НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ (СЕЛЕКТИВНАЯ АЛЬБУМИНУРИЯ). ОТСУТСТВУЮТ: ГЕМАТУРИЯ, ГИПЕРАЗОТЕМИЯ И ГИПЕРТОНИЯ

СМ: ИЗМЕНЕНИЯ МИНИМАЛЬНЫЕ: ОЧАГОВОЕ УТОЛЩЕНИЕ БАЗАЛЬНОЙ МЕМБРАНЫ КАПИЛЛЯРОВ ОТДЕЛЬНЫХ КЛУБОЧКОВ. ОЧАГОВОЕ СЛАБО ВЫРАЖЕННОЕ УТОЛЩЕНИЕ МЕЗАНГИЯ. В ЭПИТЕЛИИ КАНАЛЬЦЕВ : БЕЛКОВАЯ И ЖИРОВАЯ ДИСТРОФИЯ. В СТРОМЕ ПОЧКИ - ЛИПИДЫ. В ПРОСВЕТЕ КАНАЛЬЦЕВ – ЦИЛИНДРЫ.

ЭМ: СЛИЯНИЕ ОТРОСТКОВ ПОДОЦИТОВ

ИФ: ИММУНОГЛОБУЛИНЫ НЕ ВЫВЛЯЮТСЯ

Характеристика фсгс.

ПРИЧИНА И ПАТОГЕНЕЗ: НЕИЗВЕСТНЫ; СЧИТАЮТ, ЧТО ЭТО ИСХОД ГЛОМЕРУЛОПАТИЙ С МИНИМАЛЬНЫМИ ИЗМЕНЕНИЯМИ.

СМ: ПРЕИМУЩЕСТВЕННО В ЮКСТАМЕДУЛЛЯРНОЙ ЗОНЕ ПОРАЖЕНО МЕНЕЕ 50% КЛУБОЧКОВ (ФОКАЛЬНЫЙ), СЕГМЕНТАРНО (ИЛИ ТОТАЛЬНО): СКЛЕРОЗ, ГИАЛИНОЗ И КОЛЛАПС КАПИЛЛЯРОВ , НАКОПЛЕНИЕ PAS-ПОЛОЖИТЕЛЬНОГО ВЕЩЕСТВА В МЕЗАНГИИ

ЭМ: УТОЛЩЕНИЕ БАЗАЛЬНОЙ МЕМБРАНЫ КАПИЛЛЯРОВ И МЕЗАНГИЯ ЗА СЧЕТ ИММ. КОМПЛЕКСОВ, А ТАКЖЕ ОТСУТСТВИЕ ОТРОСТКОВ ПОДОЦИТОВ И КОЛЛАПС КАПИЛЛЯРОВ

ИФ: ОТЛОЖЕНИЯ ИММУНОГЛОБУЛИНОВ И КОМПЛЕМЕНТА В БАЗАЛЬНОЙ МЕМБРАНЕ И В МЕЗАНГИИ. МЕЗАНГИОЦИТЫ ИМЕЮТ ВИД ПЕНИСТЫХ КЛЕТОК ЗА СЧЕТ ОТЛОЖЕНИЯ ЛИПИДОВ. ПРОЛИФЕРАЦИЯ МЕЗАНГИАЛЬНЫХ КЛЕТОК НЕ ХАРАКТЕРНА.

КЛИНИКА: ПРОЯВЛЕНИЯ ПОЛИМОРФНЫ. ЧАЧТО ВОЗНИКАЕТ НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ, ПРОТЕИНУРИЯ ЯВЛЯЕТСЯ НЕСЕЛЕКТИВНОЙ.