Механизм развития гемолитической болезни новорожденного. Черные точки – Rh-фактор мужчины, красные треугольники – антитела к Rh-фактору
Критерии эффективности лечения:
-увеличение уровня гемоглобина;
-нормализация формы эритроцитов;
-уменьшение ретикулоцитоза.
ГИПОАПЛАСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
Гипоапластическая анемия — состояние, характеризующееся опустошением костного мозга вследствие повреждения полипотентных стволовых клеток, что приводит к угнетению всех трех ростков кроветворения и панцитопении в периферической крови.
Клинико-гематологические варианты:
—апластическая анемия острая, подострая;
—гипопластическая анемия подострая, хроническая, в том числе с гемолитическим компонентом;
—парциальная красноклеточная гипоапластическая анемия.
Острота течения и степень тяжести гипоапластической анемии определяются по следующим критериям:
—гематологическим: выраженность панцитопении и степень опустошения костного мозга;
—клиническим: наличие и степень выраженности основных синдромов заболевания, наличие и продолжительность ремиссии.
Причины гипоапластической анемии:
—идиопатическая (50 %);
—врожденная (болезнь Фанкони);
—физические и химические влияния: дозозавиоимые (ионизирующая иррадиация, левомицетин, бензол и его производные, иммунодепрессанты); идиосинкразия у генетически предрасположенных больных (левомицетин, бутадион, сульфаниламиды, метилтиоурацил, препараты золота, инсектициды);
—вирусный гепатит А и В;
—иммунные формы (антитела против клеток костного мозга);
—тимома (при парциальной гипоапластической анемии);
—прочие (системная красная волчанка, милиарный туберкулез, вирусные инфекции).
Внешний вид больного с опухолью желудка, метастазами в костный мозг и вторичной анемией
ЭТАПЫ ДИАГНОЗА /. Выявление основных клинических синдромов
гипоапластической анемии:
—анемического (жалобы, кожа, слизистые, симптомы со стороны сердечно-сосудистой системы);
—геморрагического (петехии, кровотечения из «оса, десен, маточные и др., симптом щипка, жгута, укола);
—инфекционно-септического (пневмонии, инфекции мочевых путей, абсцессы, ангина, септицемия);
—отсутствия признаков гиперплазии кроветворной ткани (нет увеличения лимфатических узлов, селезенки). Необходимо учитывать, что некоторые клинические синдромы могут быть следствием проводимого лечения (гемосадероз органов, гепатит от гемотрансфузий, проявления лечения глюкокортикоидами и андрогенами). Важно также констатировать тяжесть течения и резистентность к проводимой терапии.
2. Оценка данных анализа периферической крови и миелограммы:
—анемия: тяжелая или средней тяжести, нормохромная, нормоцитарная, железонасыщенная, арегенераторная (нет полихроматофилов, нормобластов, ретикулоцитов менее 1%о);
—лейкопения с нейтропенией и относительным лимфоцитозом;
—тромбоцитопения: удлинение времени кровотечения, нарушение ретракции кровяного сгустка;
—миелограмма: резкое уменьшение количества ядросодержащих клеток всех трех ростков. Количество недифференцированных (лимфоидно-ретикулярных) клеток, тучных и плазматических в пределах нормы, но относительно увеличено;
—трепанобиопсия: почти полное замещение костного мозга жировой тканью.
Наличие панцитопении и ее клинических проявлений, опустошения костного мозга — главные критерии диагноза гипопластической анемии.
Признаки тяжелой формы апластической анемии:
гранулоцитов менее 0,5*109/л, тромбоцитов менее 20,0*109/л, эритроцитов менее 1,0*1012/л, единичные ядросодержащие клетки в пунктате костного мозга.
Тип ее течения устанавливается по анамнезу, наличию ремиссий, эффекту лечения и тяжести.