- •Анемии
- •Состав периферической крови
- •Анемия, или малокровие, — состояние, характеризующееся уменьшением содержания гемоглобина и (или) эритроцитов в
- •Морфология эритроцитов в норме и при разных формах патологии красной крови (рисунок М.
- •Классификация анемий по И. А. Кассирскому
- •Анемический синдром
- •Обмен железа в организме
- •Железодефицитная анемия — анемия вследствие недостатка в организме железа, что приводит к нарушению
- •Причины железодефицитной анемии:
- •Внешний вид больной с железодефицитной анемией
- •Особенности окраски кожи при анемиях различного происхождения
- •Основные причины железодефицитных анемий
- •Ультраструктура ретикулоцита. На поверхности — широкая выбухающая складка и несколько небольших углублений X10
- •СИМПТОМЫ:
- •СИМПТОМЫ:
- •ЭТАПЫ ДИАГНОЗА
- •ЭТАПЫ ДИАГНОЗА
- •Гематологическая характеристика анеми
- •Картина
- •Размеры эритроцитов
- •Степени тяжести железодефицитной анем
- •Выяснение этиологии железодефицитной анемии, то есть определение основного заболевания, исходя из ведущих симптомов.
- •Критерии диагноза:
- •ЛЕЧЕНИЕ
- •Препараты железа для парентерального введения используются только при наличия специальных показаний:
- •Оценка эффективности лечения:
- •Внешний и внутренний факторы Кастла и их участие в кроветворении
- •В12-ДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ
- •Причины B12-дефицитной анемии:
- •Основные причины В12- (фолиево)-дефицитных анемий
- •ЭТАПЫ ДИАГНОЗА
- •— фуникулярного миелоза: парестезии, нарушения вибрационной и глубокой чувствительности, корешковые боли, слабость в
- •Установление диагноза В12- дефицитной анемии по данным гематологических исследований:
- •Картина периферической крови при В12-(фолиево)-дефицитной анемии. Отмечается склонность к макроцитозу и гиперхромия эритроцитов,
- •—сыворотка крови: содержание железа нормально или увеличено, повышен уровень непрямого билирубина, снижено содержание
- •Исключение симптоматических В12 – дефицитных анемий
- •Оформление диагноза:
- •ЛЕЧЕНИЕ
- •После курса лечения показана закрепляющая терапия: 400— 500 мкг В12 еженедельно в течение
- •Критерии эффективности лечения:
- •Неврологический синдром
- •ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
- •Классификация гемолитических анемий
- •ЭТАПЫ ДИАГНОЗА
- •Лабораторные признаки
- •ЛЕЧЕНИЕ
- •ЛЕЧЕНИЕ
- •Механизм развития гемолитической болезни новорожденного. Черные точки – Rh-фактор мужчины, красные треугольники –
- •Критерии эффективности лечения:
- •ГИПОАПЛАСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
- •Клинико-гематологические варианты:
- •Причины гипоапластической анемии:
- •Внешний вид больного с опухолью желудка, метастазами в костный мозг и вторичной анемией
- •ЭТАПЫ ДИАГНОЗА /. Выявление основных клинических синдромов
- •2. Оценка данных анализа периферической крови и миелограммы:
- •—миелограмма: резкое уменьшение количества ядросодержащих клеток всех трех ростков. Количество недифференцированных (лимфоидно-ретикулярных) клеток,
- •Признаки тяжелой формы апластической анемии:
- •ЛЕЧЕНИЕ
- •—— трансфузии эритроцитной массы (лучше отмытых и подобранных по HLA и непрямой пробе
- •3.Трансплантация костного мозга (внутривенная инфузия).
ЛЕЧЕНИЕ
Основной способ лечения всех больных с В12-дефицитной анемией — применение витамина B12 (цианокобаламина).
Обычная схема лечения: 200—400 мкг ежедневно, до нормализации картины крови (4 —6 нед.); при увеличении количества ретикулоцитов на 5—6-й день (ретикулоцитарный криз) доза может быть уменьшена до 100—200 мкг.
При наличии фуникулярного миелоза используются большие дозы 500—1000 мкг в сутки.
После курса лечения показана закрепляющая терапия: 400— 500 мкг В12 еженедельно в течение 2 мес, затем 2 раза в месяц в течение 6 мес.
В последующем проводятся профилактические курсы ежегодно по 400 мкг через день в течение 3 нед. или (лучше) по 100 —200 мкг ежемесячно, постоянно.
Переливание крови — только по витальным показаниям.
Препараты железа, фолиевая кислота не назначаются.
Критерии эффективности лечения:
-увеличение содержания гемоглобина;
-снижение цветового показателя;
-исчезновение макроцитоза;
-увеличение количества ретикуло-, лейко- и тромбоцитов;
-уменьшение нервных нарушений.
При отсутствии эффекта необходимо пересмотреть диагноз.
Неврологический синдром
ПРИЧИНЫ:
мегалобластные, железодефицитные анемии, гемобластозы.
СИМПТОМЫ:
-парестезии, атаксия, полиневрит;
-энцефалопатия (инсульты, параличи, головные боли);
-извращения вкуса (геофагия), обоняния (при железодефицитных анемиях);
-картина фуникулярного миелоза (при мегалобластных анемиях).
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
Гемолитическая анемия — состояние, характеризующееся укорочением продолжительности жизни (менее 90—120 дней) и повышенным разрушением эритроцитов, некомпенсируемое деятельностью костного мозга.
Она проявление многих заболеваний с различной этиологией и патогенезом.
Гематологическая характеристика анемии: обычно нормохромная, микроцитарная, гиперрегенераторная, различной степени тяжести.
Классификация гемолитических анемий
Экстракорпускулярные
Интракорпускулярные
1. Внешний фактор |
Приобретенные |
А. Антитела: иммуногемолитическая |
|
Б. Механическая: микроангиопатическая гемолитическая анемия
В. Прямой токсический эффект: змеиный яд, AsH3, инфекция
2. Нарушения мембран эритроцитов
А. |
Пароксизмальная |
ночная |
|
гемоглобинурия |
|
|
|
Б. Наследственный сфероцитоз, бтлезнь |
Врождённые |
||
Минковского-Шоффара |
|
|
3. Нарушения содержимого эритроцитов
А. Энзимодефицитные гемолитические анемии
Б. Гемоглобинопатии
ЭТАПЫ ДИАГНОЗА
/. Установление наличия повышенного гемолиза.
Клинические признаки: анемия с умеренной желтушностью кожных покровов и слизистых оболочек, без зуда, со светлой мочой и окрашенным калом; увеличение селезенки.
Лабораторные признаки |
Причины гемолиза |
||
эритроцитарные |
внутрисосудистые |
||
повышенного гемолиза: |
|||
|
|
Кровь: |
|
|
полихроматофилия |
Имеется |
Имеется |
ретикулоцитоз |
Умеренный |
Выраженный |
Костный мозг |
Эритроидная гиперплазия |
|
Продолжительность жизни |
20-60 дней |
5-20 дней |
эритроцитов, меченных Cr51 |
|
|
Сыворотка крови: |
|
|
непрямой билирубин |
Повышен |
Резко повышен |
железо |
Повышено |
Повышено |
гаптоглобин |
Снижен или отсутствует |
Отсутствует |
свободный гемоглобин |
Повышен |
Резко повышен |
ЛДГ |
Повышена |
Резко повышена |
Моча: |
|
|
билирубин |
Отсутствует |
Отсутствует |
уробелиноген |
Имеется |
Имеется |
гемосидерин |
Нет |
Имеется |
гемоглобин |
Нет |
Имеется |
ЛЕЧЕНИЕ
Направление |
Методы, препараты |
Показания |
лечения |
|
|
Устранение |
Отмена «виновного» |
Энзимодефицитная |
причины |
медикамента, |
гемолитическая анемия, |
|
предупреждение |
иммуногемолитическая |
|
охлаждения |
анемия с холодовыми |
|
|
антителами |
Устранение |
Лечение лимфом, коллаге- |
Симптоматическая |
спленогенного |
нозов. Спленэктомия |
иммуно-гемолитическая |
фактора |
(после сцинтиграфии с 51Сг |
анемия. Частые кризы при |
|
для определения |
наследственном |
|
основного места |
сфероцитозе, |
|
деструкции эритроцитов) |
гиперспленизме |
|
|
Отсутствие эффекта от |
|
|
консервативной терапии |
|
|
при гемоглобинопатиях, |
|
|
противопоказаниях для, |
|
|
глюкокортикоидов |
ЛЕЧЕНИЕ
Гемотрансфузин |
Свежая цельная |
Криз при энзимодефицит- |
|
одногруппная кровь от 200 |
ной гемолитической |
|
—400 мл до обменного |
анемии |
|
переливания |
|
|
Отмытые свежие |
При |
|
эритроциты, |
иммуногемолитической |
|
плазмозаменители 500— |
анемии только по |
|
1000 мл |
жизненным показаниям. |
|
|
Кризы при |
|
|
пароксизмальной ночной |
|
|
гемоглобинурии |
Гипосенсибилиза- Преднизолон с 60—80 мг в |
Иммуногемолитическая |
|
ция |
сутки до 10—5 мг |
анемия |
Иммунодепрес- |
|
Резистентность к глюко- |
санты |
|
кортикоидам при |
|
|
иммуногемолитической |
|
|
анемии |