Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Lektsii_PVB / 06 Гематология / Анемии лекция Коротько.ppt
Скачиваний:
95
Добавлен:
21.05.2015
Размер:
7.5 Mб
Скачать

ЛЕЧЕНИЕ

Основной способ лечения всех больных с В12-дефицитной анемией — применение витамина B12 (цианокобаламина).

Обычная схема лечения: 200—400 мкг ежедневно, до нормализации картины крови (4 —6 нед.); при увеличении количества ретикулоцитов на 5—6-й день (ретикулоцитарный криз) доза может быть уменьшена до 100—200 мкг.

При наличии фуникулярного миелоза используются большие дозы 500—1000 мкг в сутки.

После курса лечения показана закрепляющая терапия: 400— 500 мкг В12 еженедельно в течение 2 мес, затем 2 раза в месяц в течение 6 мес.

В последующем проводятся профилактические курсы ежегодно по 400 мкг через день в течение 3 нед. или (лучше) по 100 —200 мкг ежемесячно, постоянно.

Переливание крови — только по витальным показаниям.

Препараты железа, фолиевая кислота не назначаются.

Критерии эффективности лечения:

-увеличение содержания гемоглобина;

-снижение цветового показателя;

-исчезновение макроцитоза;

-увеличение количества ретикуло-, лейко- и тромбоцитов;

-уменьшение нервных нарушений.

При отсутствии эффекта необходимо пересмотреть диагноз.

Неврологический синдром

ПРИЧИНЫ:

мегалобластные, железодефицитные анемии, гемобластозы.

СИМПТОМЫ:

-парестезии, атаксия, полиневрит;

-энцефалопатия (инсульты, параличи, головные боли);

-извращения вкуса (геофагия), обоняния (при железодефицитных анемиях);

-картина фуникулярного миелоза (при мегалобластных анемиях).

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

Гемолитическая анемия — состояние, характеризующееся укорочением продолжительности жизни (менее 90—120 дней) и повышенным разрушением эритроцитов, некомпенсируемое деятельностью костного мозга.

Она проявление многих заболеваний с различной этиологией и патогенезом.

Гематологическая характеристика анемии: обычно нормохромная, микроцитарная, гиперрегенераторная, различной степени тяжести.

Классификация гемолитических анемий

Экстракорпускулярные

Интракорпускулярные

1. Внешний фактор

Приобретенные

А. Антитела: иммуногемолитическая

 

Б. Механическая: микроангиопатическая гемолитическая анемия

В. Прямой токсический эффект: змеиный яд, AsH3, инфекция

2. Нарушения мембран эритроцитов

А.

Пароксизмальная

ночная

 

гемоглобинурия

 

 

Б. Наследственный сфероцитоз, бтлезнь

Врождённые

Минковского-Шоффара

 

 

3. Нарушения содержимого эритроцитов

А. Энзимодефицитные гемолитические анемии

Б. Гемоглобинопатии

ЭТАПЫ ДИАГНОЗА

/. Установление наличия повышенного гемолиза.

Клинические признаки: анемия с умеренной желтушностью кожных покровов и слизистых оболочек, без зуда, со светлой мочой и окрашенным калом; увеличение селезенки.

Лабораторные признаки

Причины гемолиза

эритроцитарные

внутрисосудистые

повышенного гемолиза:

 

 

Кровь:

 

 

полихроматофилия

Имеется

Имеется

ретикулоцитоз

Умеренный

Выраженный

Костный мозг

Эритроидная гиперплазия

 

Продолжительность жизни

20-60 дней

5-20 дней

эритроцитов, меченных Cr51

 

 

Сыворотка крови:

 

 

непрямой билирубин

Повышен

Резко повышен

железо

Повышено

Повышено

гаптоглобин

Снижен или отсутствует

Отсутствует

свободный гемоглобин

Повышен

Резко повышен

ЛДГ

Повышена

Резко повышена

Моча:

 

 

билирубин

Отсутствует

Отсутствует

уробелиноген

Имеется

Имеется

гемосидерин

Нет

Имеется

гемоглобин

Нет

Имеется

ЛЕЧЕНИЕ

Направление

Методы, препараты

Показания

лечения

 

 

Устранение

Отмена «виновного»

Энзимодефицитная

причины

медикамента,

гемолитическая анемия,

 

предупреждение

иммуногемолитическая

 

охлаждения

анемия с холодовыми

 

 

антителами

Устранение

Лечение лимфом, коллаге-

Симптоматическая

спленогенного

нозов. Спленэктомия

иммуно-гемолитическая

фактора

(после сцинтиграфии с 51Сг

анемия. Частые кризы при

 

для определения

наследственном

 

основного места

сфероцитозе,

 

деструкции эритроцитов)

гиперспленизме

 

 

Отсутствие эффекта от

 

 

консервативной терапии

 

 

при гемоглобинопатиях,

 

 

противопоказаниях для,

 

 

глюкокортикоидов

ЛЕЧЕНИЕ

Гемотрансфузин

Свежая цельная

Криз при энзимодефицит-

 

одногруппная кровь от 200

ной гемолитической

 

—400 мл до обменного

анемии

 

переливания

 

 

Отмытые свежие

При

 

эритроциты,

иммуногемолитической

 

плазмозаменители 500—

анемии только по

 

1000 мл

жизненным показаниям.

 

 

Кризы при

 

 

пароксизмальной ночной

 

 

гемоглобинурии

Гипосенсибилиза- Преднизолон с 60—80 мг в

Иммуногемолитическая

ция

сутки до 10—5 мг

анемия

Иммунодепрес-

 

Резистентность к глюко-

санты

 

кортикоидам при

 

 

иммуногемолитической

 

 

анемии