37.Синдром митрального стеноза, этиология, патогенез гемодинамических нарушений, симптоматология. Прямые и косвенные признаки порока. Инструментальная диагностика. Общие принципы терапии.

Митральный стеноз (стеноз левого атриовентрикулярного устья)

Этиология

• Ревматизм, редко врожденный порок.

Патогенез изменений гемодинамики

• сужение митрального отверстия → препятствие движению крови из левого

предсердия в левый желудочек в диастолу желудочкового;

• повышение давления в левом предсердии облегчает ток крови → гипертрофия и

дилатация левого предсердия;

• ретроградное повышение давления в легочных венах и капиллярах – пассивная

легочная гипертензия → застой в малом круге кровообращения;

• рефлекторное сужение лёгочных артериол (рефлекс Китаева) – активная легочная

гипертензия;

• перегрузка правого желудочка → гипертрофия правого желудочка, при

декомпенсации – дилатация правого желудочка → застой в большом круге

кровообращения.

Клинические проявления

Жалобы:

- при компенсации порока отсутствуют,

- при декомпенсации – симптомы сердечной недостаточности

Возможны:

- приступы сердечной астмы,

- кашель,

- кровохарканье.

Объективное исследование

• Вынужденное положение ортопноэ (застой в малом круге кровообращения).

• митральное лицо

• «Пепельный» цианоз.

Исследование сердечно-сосудистой системы:

- сердечный толчок, эпигастральная пульсация (гипертрофия и дилатация правого же-

лудочка);

- диастолическое «кошачье мурлыканье» на верхушке сердца;

- несинхронный пульс - pulsus differens;

- снижение систолического АД;

- расширение границ относительной сердечной тупости вверх и вправо;

- митральная конфигурация сердца;

- аускультативные признаки: «хлопающий» I тон, акцент II тона над легочной артерией,

тон открытия митрального клапана на верхушке сердца после II тона → трехчленный

ритм перепела; диастолический шум на верхушке, убывающий с пресистолическим

усилением (систола левого предсердия).

Клиническое течение

I период – компенсация порока левым предсердием

- жалоб нет;

- объективно выявляются прямые признаки порока;

- косвенных симптомов нет.

II период

- легочная гипертензия, застой в малом круге кровообращения;

- симптомы левожелудочковой сердечной недостаточности, обнаруживаются прямые и

косвенные признаки порока.

III период – застой в большом круге кровообращения – признаки правожелудочковой сердечной недостаточности.

Осложнения

Можно выделить две группы осложнений:

1. застойные явления в малом круге кровообращения – кровохарканье, сердечная астма, высокая легочная гипертензия, аневризма легочной артерии;

2. развитие дилатации некоторых отделов сердца, что приводит к нарушению сердечного ритма в виде мерцания (фибрилляции) или трепетания предсердий, тромбоэмболическим осложнениям, появляются симптомы сдавления (сдавление возвратного нерва увеличенным левым предсердием и развитие вследствие этого паралича голосовых связок и осиплости голоса).

Инструментальная диагностика

• ЭКГ – признаки гипертрофии левого предсердия (p - mitrale),

- признаки гипертрофии правого желудочка.

• Рентгенография органов грудной клетки

- сглаживание талии сердца,

- выбухание третьей дуги левого контура – митральная конфигурация сердца,

- отклонение контрастированного пищевода по дуге малого радиуса в первой

косой или левой боковой проекциях.

• Допплер-эхокардиография

- уменьшение площади отверстия митрального клапана,

- однонаправленное движение передней и задней створок митрального клапана,

- скорость раннего диастолического закрытия передней створки снижается,

- амплитуда движения передней створки клапана уменьшена,

- полость левого желудочка не расширена, хорошо лоцируется расширенный

правый желудочек.

Также может отмечаться утолщение створок митрального клапана.

Этот метод позволяет оценить степень стенозирования.

Диагностика

Прямые признаки, наблюдающиеся лишь при данном пороке:

• диастолическое дрожание (на верхушке),

• хлопающий I тон,

• тон открытия митрального клапана (митральный щелчок),

• диастолический шум на верхушке,

• эхокардиографические признаки митрального стеноза.

К косвенным признакам относятся три группы симптомов:

1) левопредсердные:

а) рентгенологические и эхокардиографические признаки увеличения левого предсердия,

б) электрокардиографический синдром увеличения левого предсердия,

2) легочные (следствие застойных явлений в малом круге кровообращения):

а) одышка при нагрузке,

б) приступы сердечной астмы,

в) выбухание ствола легочной артерии,

г) расширение ветвей легочной артерии;

3) правожелудочковые (изменения правых отделов сердца в связи с легочной гипертензией):

а) пульсация в эпигастрии за счет правого желудочка,

б) рентгенологические и эхокардиографические признаки увеличения правого желудочка

и правого предсердия,

в) электрокардиографический синдром гипертрофии правого желудочка,

г) нарушение кровообращения в большом круге.

38.Синдром недостаточности аортального клапана, этиология, патогенез гемодинамических нарушений, симптоматология. Прямые и косвенные признаки порока. Инструментальная диагностика. Общие принципы терапии.

Недостаточность аортального клапана

• Клапанная – органическое поражение клапана.

• Относительная – расширение аортального отверстия – створки не смыкаются.

Этиология

Причины недостаточности аортального клапана могут быть следующие:

• ревматизм (80%),

• инфекционный эндокардит,

• сифилис,

• диффузные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка, ревма-

тоидный артрит, системная склеродермия и пр.),

• атеросклероз,

• тупая травма грудной клетки,

• врожденные случаи (редко).

Патогенез изменения гемодинамики

Неполное смыкание створок аортального клапана → обратный ток крови из аорты в левый желудочек в диастолу → перегрузка левого желудочка → гипертрофия и дилатация левого желудочка – длительно компенсируется; при декомпенсации перегрузка левого предсердия → гипертрофия и дилатация левого предсердия → пассивная легочная гипертензия → застой в малом круге кровообращения → перегрузка правого желудочка → правожелудочковая сердечная недостаточность.

Клинические проявления

Жалобы:

- ощущение усиленной пульсации сонных артерий, сердцебиение – обусловлено

высоким сердечным выбросом, колебанием давления в артериях;

- ангинозные боли, головокружение, дурнота, слабость и обмороки;

- симптомы сердечной недостаточности.

Объективное исследование:

- бледность кожи,

- «пляска каротид»,

- симптом Мюссе,

- капиллярный пульс Квинке.

Исследование сердечно-сосудистой системы:

- разлитой, усиленный, куполообразный верхушечный толчок, смещенный влево и вниз;

- пульс скорый, высокий, большой;

- повышение САД, снижение ДАД → высокое пульсовое АД;

- смещение левой границы относительной тупости влево;

- аортальная конфигурация сердца;

- аускультативно – ослабление I тона на верхушке, ослабление II тона на аорте (нет пе-

риода замкнутых клапанов), диастолический шум на аорте и в точке Боткина-Эрба

(мягкий, дующий; протодиастолический, убывающий, «шум паровоза»);

- функциональные шумы – шум относительной НМК при дилатации левого желудочка,

диастолический шум на верхушке – относительный стеноз митрального отверстия;

- на бедренной артерии выслушивается два тона (двойной тон Траубе) и двойной шум

Виноградова-Дюрозье.

Клиническое течение

Недостаточность кровообращения отсутствует длительное время, так как компенсация обеспечивается деятельностью самого мощного отдела сердца (левого желудочка). Признаки сердечной недостаточности (по типу левожелудочковой) могут развиваться остро и в дальнейшем довольно быстро прогрессировать. В дальнейшем по мере развития пассивной (венозной) легочной гипертонии приступы удушья учащаются, и может наступить смерть.

У другой части больных развивается правожелудочковая недостаточность с увеличением печени, периферическими отеками, повышением венозного давления.

При ревматическом пороке или при инфекционном эндокардите сердечная недостаточность развивается в среднем на несколько лет раньше, чем при аортальной недостаточности иной этиологии.

При пороке атеросклеротической этиологии не отмечается выраженных периферических симптомов, одновременно отмечаются признаки атеросклероза других сосудов.

Осложнения

Характерных осложнений для аортальной недостаточности не наблюдается. Инфекционный эндокардит может развиваться на фоне аортальной недостаточности любой этиологии. Развивающаяся левожелудочковая недостаточность является этапом в эволюции порока, точно также одним из симптомов аортальной недостаточности может быть коронарная недостаточность. Нарушения ритма сердца (в частности, мерцательная аритмия) развивается не часто и обычно в стадии тотальной сердечной недостаточности.

Инструментальная диагностика

• ЭКГ – признаки гипертрофии левого желудочка,

- при митрализации - порока признаки гипертрофии левого предсердия.

• Рентгенография органов грудной клетки:

- дилатация левого желудочка,

- расширение аорты,

- аортальная конфигурация сердца.

• Допплер-эхокардиография:

эхокардиогарафия при данном пороке не слишком информативна. В ряде случаев

можно определить вибрацию передней створки митрального клапана в период ди-

астолы, что обусловлено попаданием ретроградного тока крови из аорты на открытые

створки митрального клапана. Лоцировать измененные створки аортального клапана

удается лишь в 50% случаев. Если порок обусловлен инфекционным эндокардитом,

можно выявить вегетации на клапанах. Также определяют дилатацию левого желу-

дочка и гиперкинезию его стенок.

Диагностика

1. Клапанные признаки:

• диастолический шум на аорте и в точке Боткина-Эрба;

• ослабление (исчезновение) II тона на аорте.

2. Левожелудочковые признаки:

• усиленный, разлитой верхушечный толчок, смещенный вниз и влево (в стадии ком-

пенсации или нерезкой выраженности клапанного дефекта это смещение может быть

не очень значительным);

• расширение относительной тупости сердца влево;

• увеличение левого желудочка при рентгеноскопии, ЭхоКГ;

• синдром гипертрофии левого желудочка на ЭКГ.

3. Симптомы, зависящие от снижения диастолического давления в аорте (периферические

симптомы):

• низкое диастолическое давление;

• боли в области сердца;

• высокий, скорый пульс;

• двойной тон Траубе и двойной шум Дюрозье на периферических сосудах;

• капиллярный пульс.