1. Базисные мероприятия:

• Элиминация этиологического фактора заболевания печени:

- исключение алкоголя при алкогольных циррозах;

- противовирусная терапия при вирусных циррозах.

• Элиминация триггерных и отягощающих факторов ПЭ:

- профилактика и остановка кровотечения;

- коррекция гиповолемии;

- поддержание кислотно-щелочного и электролитного баланса;

- ликвидация вторичной инфекции.

• Санация кишечника – для удаления азотистых соединений:

- очистительные клизмы;

- слабительные.

• Диета:

- ограничение животного белка;

- адекватное содержание в диете жиров, витаминов и микроэлементов.

2. Медикаментозная терапия:

1) Препараты, уменьшающие образование и всасывание азотистых соединений в кишечнике:

- антибиотики – подавляют аммониегенную кишечную микрофлору – метранидазол, ципрофлоксацин.

- лактулоза (дюфалак) – подавляет аммониегенную флору, препятствует всасыванию аммиака в кишечнике.

2) Препараты, обезвреживающие уже всосавшиеся метаболиты:

- орницетин, глютаминовая кислота.

3) Препараты, улучшающие функцию печени – эссенциале форте.

4) Препараты, усиливающие метаболизм аммиака – L-орнитин, аспартат.

53.Синдром желтухи и холестаза, этиология и патогенез ведущих клинических проявлений. Лабораторная и инструментальная диагностика.

Синдром желтухи – это клинико-лабораторный симптомокомплекс, развивающийся вследствие накопления в крови избыточного количества билирубина.

Клиническим проявлением этого синдрома является желтушное окрашивание кожи, склер, слизистых оболочек. В основе патогенеза желтухи лежит нарушение обмена пигмента билирубина, дисбаланс между его образованием и выделением.

По механизму возникновения желтухи бывают:

• надпеченочные

• печеночные

• подпеченочные

Надпеченочная желтуха обусловлена повышенным образованием непрямого билирубина. Чаще всего ее причинами является гемолиз эритроцитов при гемолитической, В₁₂- дефицитной анемиях, малярии, отравлении гемолитическими ядами. Реже причиной надпеченочных желтух являются инфаркты органов, обширные гематомы.

Нарушения пигментного обмена:

- избыточное количество непрямого билирубина поступает в клетки печени.

- печень работает с повышенной нагрузкой и выделяет большое количество прямого билирубина в желчные протоки.

- при восстановлении большого количества прямого билирубина в кишечнике образуется много стеркобилина, что приводит к окрашиванию кала в темный цвет.

- часть уробилиногена поступает в кровоток через геморроидальные венозные сплетения, минуя печень, что приводит к выделению большого количества уробилина с мочой – моча темная.

Клинической особенностью надпеченочной желтухи является лимонно-желтое окрашивание кожи.

Лабораторная диагностика:

• повышение уровня непрямого билирубина;

• повышенное содержание уробилиногена в моче;

• признаки гемолиза – анемия, ретикулоцитоз, повышение уровня свободного гемоглобина в крови.

Печеночная желтуха обусловлена нарушением функции гепатоцитов, связанных с обменом билирубина.

В зависимости от того, какая функция гепатоцитов страдает, при печеночной желтухе гипербилирубинемия бывает:

• непрямая

• прямая

• смешанная

Непрямая гипербилирубинемия возникает при нарушении захвата гепатоцитами непрямого билирубина вследствие затруднения его отщепления от альбумина плазмы, а также связывания непрямого билирубина из – за дефицита фермента глюкуронилтрансферазы. Может быть врожденный дефект захвата билирубина – синдром Жильбера, приобретенного на фоне лечения антигельминтными препаратами, после перенесенного острого гепатита, при хроническом гепатите, циррозе печени.

При этой форме надпеченочной желтухи в крови повышается уровень непрямого билирубина.

Прямая гипербилирубинемия при печеночной желтухе обусловлена нарушением выделения прямого билирубина в желчные протоки.

Возможные причины:

• уменьшение проницаемости гепатоцитов;

• разрывы желчных канальцев при некрозе гепатоцитов;

• закупорка внутрипеченочных желчных канальцев густой желчью при деструкции и воспалении.

Заболевания:

- врожденные генетические дефекты экскреции желчи синдром Ротора, Дабина-Джонсона;

- приобретенные хронические гепатиты, первичный билиарный цирроз, желтуха беременных.

Лабораторные данные:

• повышенное количество прямого билирубина в крови и моче, вследствие чего моча окрашивается в темный цвет.

• уменьшается поступление прямого билирубина в кишечник, уменьшение содержания стеркобилина, кал светлый.

Смешанная печеночная гипербилирубинемия – более распространена при печеночной желтухе. Страдает захват, связывание и экскреция билирубина при некрозе гепатоцитов – острые и хронические гепатиты, циррозы печени.

Лабораторные данные:

– повышение уровня и прямого и непрямого билирубина.

- кал – мало стеркобилиногена.

- моча – темная за счет прямого билирубина, уробилиногена (не метаболизируется в печени).

Для печеночной желтухи характерен шафраново-желтый цвет кожи.

Подпеченочная желтуха

Обусловлена нарушением оттока желчи вследствие механического препятствия во внепеченочных желчевыводящих путях:

• камнем при ЖКБ;

• опухолью головки поджелудочной железы;

• стриктурой протока.

Происходит регургитация желчи в синусоидах. Характерен оливковый оттенок кожи.

Лабораторные данные:

- в крови повышается уровень прямого билирубина;

- стеркобилин в кале отсутствует, кал светлый;

- в моче нет уробилиногена, но много прямого билирубина – моча темная.

Инструментальные данные:

При ультразвуковом исследовании выявляется причина желтухи камень в желчном протоке, опухоль.

Синдром холестаза – это клинико-лабораторный симптомокомплекс, обусловленный недостаточным выделением всех или основных компонентов желчи.

Формы холестаза:

• парциальный – уменьшается объем секретируемой желчи, нарушается выведение всех ее компонентов.

• диссоциированный – задерживаются только отдельные компоненты; выведение билирубина может быть нормальным, соответственно холестаз не является аналогом желтух.

• тотальный холестаз – нарушается поступление желчи в двенадцатиперстную кишку.

В зависимости от уровня, на котором происходит нарушение выделения желчи, холестаз бывает:

• внутрипеченочный;

• внепеченочный.

Патогенетические механизмы внутрипеченочного холестаза:

• нарушение образования желчных кислот из холестерина в гладкой эндоплазматической сети гепатоцитов с задержкой их выделения в желчные капилляры – интралобулярный холестаз. Бывает при гепатитах, холестазе беременных;

• нарушение оттока желчи вследствии обструктивно-воспалительных процессов в портальных полях – экстралобулярный холестаз - при гранулематозах, саркоидозе, туберкулезе печени, лимфогранулематозе, первичном билиарном циррозе;

• повышение проницаемости желчных капилляров, что ведет к потере жидкости, сгущению желчи, образованию желчных тромбов, регургитации желчи в синусоиды. Бывает при вирусных, медикаментозных гепатитах;

• повышение проницаемости мембран гепатоцитов с регургитацией желчи в синусоиды, затем – в кровоток – при гепатитах;

• разрывы желчных капилляров вследствие некроза печеночных клеток с последующей регургитацией желчи в синусоиды при циррозах печени.

Внепеченочный холестаз:

Обусловлен нарушением оттока желчи вследствие механического препятствия во внепеченочных желчных протоках.

Возможные причины:

• конкременты при ЖКБ;

• сдавление протоков опухолью, увеличенным лимфоузлом в области ворот печени;

• острый и хронический панкреатит;

• опухоль головки поджелудочной железы;

• заболевания двенадцатиперстной кишки – стеноз сфинктера, стеноз и опухоль большого дуоденального соска, опухоли и дивертикулы.

Клинические проявления синдрома холестаза могут быть представлены несколькими симптомокомплексами.

1. Симптомы, обусловленные избыточным поступлением желчи в кровь.

• кожный зуд, чаще ночью, после ванны; на коже следы расчесов;

• желтуха;

• на коже – ксантомы и ксантелазмы;

• проявления токсического воздействия компонентов желчи на органы и ткани:

- брадикардия, гипотония;

- язвы в желудочно-кишечном тракте;

- почечная недостаточность – гепаторенальная анурия.

2. Симптомы, связанные с уменьшением поступления желчи в кишечник:

• нарушение переваривания жиров (жировая диспепсия);

• нарушение всасывания жирорастворимых витаминов – гиповитаминоз К – геморрагический синдром;

• гиповитаминоз Д – оссалгии, остеопороз, спонтанные переломы.

3. Симптомы, обусловленные токсическим воздействием компонентов желчи на гепатоциты – признаки печеночно-клеточной недостаточности.

Лабораторная диагностика синдрома холестаза:

• повышение содержания в сыворотке крови компонентов желчи:

- холестерина;

- фосфолипидов;

- β-липопротеидов;

- прямого билирубина;

- желчных кислот.

• повышение уровня ферментов маркеров холестаза:

- щелочной фосфатазы;

- 5-нуклеотидазы;

- лейцинаминопептидазы;

- γ-глутамилтрансферазы.

Инструментальная диагностика:

Ее цель – определение причины холестаза, уровня препятствия оттоку желчи:

• УЗИ печени, желчевыводящих путей, поджелудочной железы;

• холангиография – инфузионная или ретроградная эндоскопическая;

• ФЭГДС - для выявления заболевания ДПК;

• КТ печени, поджелудочной железы - для диагностики опухолей;

• лапароскопия с биопсией – для верификации заболеваний печени.