Хронические_гепатиты_лекция

Кольцо Кайзера-Флейшера при болезни Вильсона-Коновалова

Первичный билиарный цирроз печени

Для первичного билиарного цирроза печени (ПБЦ) характерно разрушение междольковых желчных протоков в результате развития гранулематозного воспаления неизвестной этиологии.

Болеют преимущественно женщины (90%) в возрасте от 40 до 60 лет.

Кожный зуд – самый характерный симптом начального периода ПБЦ, который всегда предшествует появлению желтухи. Этот срок манифестации варьирует от 6 месяцев до 2 лет. У 60% больных отмечается лихенизация (утолщение) кожи, темнокоричневая гиперпигментация кожи в области спины, лопаток, живота и бедер.

Подтверждением диагноза ПБЦ служат:

нормальные внепеченочные ходы (по данным УЗИ),

обнаружение в повышенном титре антимитохондриальных антител (АМА М2),

повышение IgM и холестерина сыворотки крови,

признаки холестаза,

морфологически – пролиферация желчных ходов в сочетании с септальным фиброзом и циррозированием печени.

В ряде случаев наблюдается длительное бессимптомное течение заболевания, которое может продолжаться несколько лет, и только случайное обнаружение одновременного повышения уровня ЩФ и ГГТП указывает на вероятность ПБЦ.

Гепатомегалия – характерный признак ПБЦ, он встречается у большинства больных. Обращает на себя внимание значительная плотность печени, ее безболезненность и заостренность края с ровной поверхностью, выступающего на 2-3 см из-под реберной дуги.

КЛАССИФИКАЦИЯ ХГ

1. По этиологии и патогенезу:

1.1. Аутоиммунный гепатит (К 73.2): 1.1.1. тип 1 (анти-SMA, анти-АNА-позитивный)*, 1.1.2. тип 2 (анти-aКМ1-позитивный); 1.1.3. тип 3 (анти-SaА-позитивный). 1.2. Хронический гепатит В** (В 18.1). 1.3. Хронический гепатит Д (В 18.0). 1.4. Хронический гепатит С (В 18.2).

1.5. Хронический вирусный гепатит (не характеризуемый иным

образом) (В 18.8).

1.6. Хронический гепатит, не классифицируемый как вирусный или как аутоимунный (К 73).

1.7.Хронический лекарственный гепатит (К 71).

1.8.Первичный билиарный цирроз (К 74.3).

1.9.Первичный склерозирующий холангит.

1.10.Заболевание печени Вильсона-Коновалова (Е 83.0).

1.11. Болезнь недостаточности a-антитрипсина в печени.

2. По клинико-биохимическим и гистологическим критериям

2.1. Степень активности (определяется тяжестью некротических и воспалительных изменений в печени): - минимальная; - слабовыраженная; - умеренно выраженная; - выраженная. 2.2. Стадия хронического гепатита (определяется по степени фиброза и нарушения архитектоники печени):

0 – фиброз отсутствует; 1 – слабый фиброз; 2 – умеренный фиброз; 3 – тяжелый фиброз; 4 – цирроз печени.

Примечание: * анти-SMA – аутоантитела к гладкомышечным клеткам, антиANA – антиядерные антитела; анти-αКМ1 – антитела к микросомам печени и почек; анти-SαA – антитела к солюбилизированному печеночному антигену;

** при вирусных гепатитах устанавливается фаза вирусной инфекции: репликации или интеграции.

ДИАГНОСТИКА ХГ

Процесс диагностики можно условно разделить на 2 этапа:

клиническое обследование, выявление типичных для ХГ симптомов и синдромов с формулировкой предварительного диагноза (диагностической гипотезы),

подтверждение диагностической гипотезы с помощью лабораторных и инструментальных исследований, формулировка клинического диагноза.

Печеночные знаки

Сосудистые звездочки (телеангиэктазии), состоящие из пульсирующей центральной части и лучеобразных ветвлений сосудов. Они располагаются на лице, шее, плечах, груди, спине

«Печеночные ладони» (пальмарная эритема) – симметричное покраснение ладоней и подошв, особенно выраженное в области тенара и гипотенара, вероятно, обусловленное артерио-венозными анастомозами.

Гинекомастия, женский тип оволосения, атрофия яичек частые симптомы выраженного расстройства функции печени у мужчин, связанные с гиперэстрагенией

«Малиновый» язык – ярко-красная окраска языка, имеющего гладкую, как бы «лакированную» поверхность, результат нарушения обмена витаминов.

Ксантомы – внутрикожные бляшки, располагающиеся особенно часто на веках, кистях рук, локтях,коленях.Их появление связано с нарушением липидного обмена, наблюдаются при длительном холестазе.

Телеангиэктазии

«печеночные ладони» (покраснение в области тенара и гипотенара) при

заболеваниях

печени

Кожный зуд – сопровождает холестаз и связан с задержкой желчных кислот и раздражением ими кожных рецепторов.

Нередко на коже обнаруживаются следы расчесов, лихенизация.

Следует помнить, что кожный зуд длительное время может быть единственным проявлением болезни, например при ПБЦ.