1. Гипокинетически-гипертонический синдром – наиболее выраженный паркинсо-

низм наблюдается при поражении черной субстанции, хотя может встречаться при поражении лобных долей, сегментарного и проводникового аппарата ствола мозга.

Развитие паркинсонизма различной этиологии связано с биохимическим дефектом – недостаточным образованием дофамина. Для этого синдрома характерны малая дви-

гательная активность ( олигокинезия ), замедленные движения ( брадикинезия ), тихая монотонная речь ( брадилалия ), гипомимия, редкое мигание, неподвижность взора, бедность жестикуляций. Наблюдается мышечная ригидность, отличающая от пирамидной спастики тем, что при исследовании пассивных движений сопротивление появляется с самого начала и не изменяясь удерживаются до конца

( «пластический тонус» ). Обнаруживается прерывистость сопротивления ( симптом

«зубчатого колеса» ). Экстрапирамидный тонус преобладает в мышцах сгибателей, что придает больному своеобразную позу ( «поза сгибателей», «поза просителя» ).

Затруднено начало движений ( «топтание на месте» ). Ходьба сопровождается мелки-

ми шажками, отсутствуют физиологические синкинезии ( отмашки руками ). Может наблюдаться пропульсия, когда больной начинает движение, идет все быстрее, не может остановиться и иногда даже падает. Это связано с тем, что перемещение центра тяжести вперед не вызывает у больного рефлекторного сокращения мышц спины. Такое же вынужденное движение может наблюдаться при ходьбе назад

( ретропульсия ) или в сторону ( латеропульсия ). Иногда встречаются парадоксаль-

ные движения, когда больные под влиянием эмоциональных напряжений могут вне-

запно совершать быстрые и сложные двигательные акты (прыгать, танцевать и т.д.)

Паркинсонизм, как правило, сопровождается тремором покоя ( головы, нижней че-

люсти, конечностей, причем в кистях по типу «счета монет» или «катания пилюль»).

Почерк становится мелким ( микрография ). Происходит оживление рефлексов орального автоматизма ( назо-лабиального, хоботкового, ладонно-подбородочного ). Многим больным свойственна патологическая навязчивость ( акайрия ), т.е. могут задавать один и тот же вопрос множество раз, не слушая ответ. Наблюдаются веге-

тативные нарушения: гиперсаливация, сальность лица, гипергидроз, шелушение кожи.

2. Гиперкинетически – гипотонический синдром. Гиперкинезы – насильственные, чрезмерные автоматические движения, чаще сопровождающиеся снижением мышечного тонуса. Очень полиморфные и возникают при поражении различных отделов экстрапирамидной системы ( в основном стриарной области ).

Различают следующие виды гиперкинезов:

1) тремор ( дрожание ) – встречается наиболее часто, отмечается разнообразием по локализации, амплитуде и темпу, исчезает во время сна. Тремор может быть только в покое и уменьшается при активных движениях ( при паркинсонизме ). В других случаях тремор в покое отсутствует и появляется, нарастая в процессе совершаемого движения ( интенционный тремор при поражениях мозжечка ). Необходимо помнить, что тремор возможен как в покое, так и при движениях, например, при тиреотокси-

козе, алкоголизме, физиологический тремор наблюдается на холоде, при эмоцио-

нальном перенапряжении, при утомлении мышц.

= 5 =

2) миоклонии – быстрые, асинхронные, беспорядочные короткие сокращения отдельных мышц или групп мышц без выраженного движения. Они могут быть как локальными, так и генерализованными, сохраняются в покое и при движениях, уси-

ливаются при волнении.;

3) тик – быстрые клонические подергивания мышц стереотипного характера. Наиболее частая локализация в области круговой мышцы глаза, угла рта, реже шеи. Возникают как при органической патологии, так и при неврозах, переутомлении, эмоциональном напряжении;

4) торсионная дистония – гиперкинез, сопровождающийся образованием патологи-

ческих поз. В крупных мышечных группах происходит чередование гипотонии и экстрапирамидной ригидности ( мышечная дистония ). Насильственные движения могут захватывать мышцы шеи, спины, туловища, плечевого и тазового поясов. При ходьбе туловище и конечности совершают медленные насильственные движения вращательного характера. В лежачем положении гиперкинезы резко уменьшаются. Могут быть локальными – только мышц шеи ( спастическая кривошея ) или мышц руки при письме ( писчий спазм );

5) хорея – гиперкинез с беспорядочными, быстрыми, аритмичными сокращениями мышц лица, конечностей, туловища с отчетливым двигательным эффектом. Возни-

кают как в покое, так и при движениях ( «поведение паяца» );

6) атетоз – характеризуется медленными тоническими «червеобразного» характера сокращениями мышц. Наиболее характерны – дистальные отделы конечностей, при этом конечности приобретают довольно причудливые формы;

7) гемибализм – чаще возникает на одной стороне, в большей степени степени стра-

дает рука, движения носят быстрый, размашистый, бросковый характер.

Зрительный бугор ( thalamus opticus ) – средоточие чувствительных подкорковых центров. Серое вещество входящее в состав таламуса образует множественные ядра, всего около 150. При характеристике корково-подкорковых взаимоотношений с участием таламуса принято представлять образ замкнутого круга: таламус – лобные доли – хвостатое ядро – паллидум – таламус.

К наиболее постоянным признакам поражения таламуса относится триада «трех геми»: гемианестезия, гемиатаксия и гемианопсия.

Тотальная контрлатеральная гемианестезия ( или гемигипестезия ) таламического происхождения часто сочетается с гемиалгезией – мучительные ощущения либо жжение, либо похолодание. Капля холодной воды может вызвать мучительные боли. Простое прикосновение к коже крайне болезненно. Любые рецепции ( зрительные , слуховые, обонятельные ) могут вызвать гипералгезию вследствие понижения поро-

га раздражения. Отрицательные эмоции ухудшают состояние больных, положитель-

ные – улучшают с формированием пристрастия к приятным аффектам.

Гемиатаксия таламического происхождения носит смешанный сенситивно-мозжеч-

ковый характер.

Вследствие поражения латеральных коленчатых тел и подушки является контрола-

теральная гомонимная гемианопсия – выпадение одноименных ( правых или левых ) противоположных очагу поражения полей зрения.

Интересен феномен «эмоционального фациалиса», т.е. пареза мимической мускула-

туры ( особенно слабая подвижность угла рта ) на противоположной пораженному таламусу стороне при эмоциональной мимике ( например улыбке ) при сохранности мимических движений по команде.

Характерным для таламического поражения являются своеобразные контрактуры или позы, например «рука акушера»: кисть согнута в лучезапястном суставе в луче-

запястном суставе и приведена в ульнарную сторону, прямые пальцы сведены к центру «в уточку», предплечье м.б. согнуто и пронировано. При попытке разогнуть

= 6 =

руку и вытянуть её вперед появляется грубая атаксия и хореический атетоз.

Заслуживает внимания синдром Дежерина – Русси: гемианестезия, гемиатаксия, гемигиперпатия с пароксизмальными болями, легкая преходящая гемиплегия без контрактур, хореиформные и атетойдные движения, насильственный смех и плач.

Главной особенностью таламического сиптомокомплекса все-таки остается геми-

гиперпатия, распространяющаяся на всю половину тела.

Внутренняя капсула – располагается между чечевидным, хвостатым ядрами и зри-

тельным бугром, на срезе напоминает бумеранг. В ней различают переднее бедро, колено и заднее бедро. Через переднее бедро проходит лобно-мостовой путь, через колено проходит двигательный путь к ядрам ствола мозга ( tr. cortico-nuclearis ), через заднее бедро – восходящие пути от таламуса к коре, имеющие в своем составе проводники всех видов чувствительности, а также центральные слуховые, идущие к височной ( слуховой ) и зрительные тракты, идущие к затылочной коре. Ближе к колену капсулы проходят нисходящие пирамидные двигательные пути к моторным клеткам спинного мозга. Все перечисленные волокна, проходящие через внутрен-

нюю капсулу образуют лучистый венец, части которого в затылочной и височной долях называются соответственно зрительной лучистостью и слуховой лучистостью. Поражения внутренней капсулы проявляются следующими симптомами.