Лекция № 5.

Мозжечок и его поражения.

Поражения базальных ядер.

Мозжечек расположен в ЗЧЯ над продолговатым мозгом и мостом, сверху отделен от затылочных долей мозжечковым наметом ( tentorium ). Анатомически мозжечок состоит из более древнего червя и двух полушарий. Червь связан с туловищем и определяет статическую координацию, а полушария – с конечностями и координи-

руют их движения. В мозжечке имеется серое вещество ( кора ), белое вещество и группа ядер – скопление серого вещества в глубине белого. Важный слой коры моз-

жечка – слой клеток Пуркинье, аксоны которых проводят импульсы к зубчатому ядру и далее к эфферентным проводникам. Помимо зубчатого ядра в мозжечке рас-

положены шаровидное ядро, пробковидное ядро и ядро шатра, которое является кол-

лектором афферентной импульсации.

Мозжечок имеет три пары ножек. Верхние ножки соединяют его со средним мозгом на уровне четверохолмия, средние – с мостом, нижние – с продолговатым мозгом. В верхних ножках мозжечка проходят афферентный путь от спинного мозга ( передний спиномозжечковый путь Говерса ) и нисходящий ( денто-рубро-спинальный путь ), идущий от зубчатого ядра полушария мозжечка через красное ядро к передним рогам спинного мозга. В наиболее крупных средних ножках мозжечка проходят мосто-мозжечковые волокна, которые являются частью корково-мосто-мозжечко-

вого пути от верхней лобной извилины, нижних отделов затылочной и височной долей в кору мозжечка. В нижних ножках мозжечка проходят афферентные пути

( задний спиномозжечковый путь Флексига ), вестибуло – мозжечковый, ретикуло-мозжечковый и другие пути, эфферентные пути – мозжечково-ретикуло-спинальный путь, мозжечково-вестибуло-спинальный и другие пути.

Ввиду наличия перекреста корково-мосто-мозжечкового пути и двойного перекреста денто-рубро-спинального пути, полушария мозжечка связаны с противоположными полушариями головного мозга и с одноименными половинами спинного мозга.

Особенности строения и связей мозжечка определяют его функциональное предназ-

начение. Мозжечок является рефлекторным органом равновесия, координации дви-

жений и тонуса мускулатуры. Он получает афферентные импульсы от всех рецепто-

ров, раздражающихся во время движения ( вестибулярных, зрительных, слуховых, от проприорецепторов ). Получая информацию, мозжечок через красные ядра и ретикулярную формацию посылает информация к гамма-мотонейронам сегментар-

ного аппарата спинного мозга, регулируя тем самым мышечный тонус. Мозжечко-

вая импульсация определяет тонус мышц между синергистами и антагонистами, способствует плавности и точности движений.

Связи с корой головного мозга обеспечивают включение регулирующих импульсов мозжечка в систему осуществляющую произвольные движения. «Мозжечковая импульсация как тень следует за каждым произвольным движением».

Огромную роль играет мозжечок в сохранении равновесия. Антигравитационная функция заключается в правильном распределении мышечного тонуса в условиях непрерывно действующей силы тяжести, имеющей большое значение у человека, у которого центр тяжести находится довольно высоко. Важное значение мозжечок имеет в сохранении позы.

Для поражения мозжечка характерны нарушение равновесия тела в покое и при ходьбе, интенционное дрожание, наблюдающееся при движении, несоразмеримость движений ( гипер- или гипометрия ), мимопопадание, адиадохокинез ( затруднения при попытке выполнения быстрых попеременно противоположных движений ),

= 2 =

нистагм, скандированная речь. Патогенетической основой мозжечковых симптомов является нарушение согласованности в действиях мышц–антагонистов (асинергия).

Для поражения мозжечка характерна мышечная гипотония, которая обнаружива-

ется при пассивных движениях. Наблюдается расстройство почерка (мегалография),

недооценка тяжести предмета, появляются маятниковые рефлексы, изменяются постуральные рефлексы.

= Постуральные ( тонические, положения тела ) рефлексы – представляют собой проявления иннервации особо сложной системы, автоматически регулирующей тонус мышц, обеспечивающих определенное положение тела. В норме тонические рефлексы в значительной мере заторможены высшими отделами головного мозга. Ослабление или усиление их можно наблюдать при поражении мозгового ствола и мозжечка. К числу симптомов, которые могут сочетаться с нарушением постураль-

ных рефлексов, относят следующие: 1) отклонение верхних конечностей вправо с некоторым подъемом правой конечности кверху, если обследуемый вытягивает руки вперед и с закрытыми глазами максимально поворачивает голову вправо. Соответ-

ствующие изменения положения рук происходит при повороте головы влево. Феномен усилен на той стороне, имеются расстройства мозжечка; 2) автоматическое поднимание рук ( больше правой ) через некоторое время, когда обследуемый держит их вытянутыми вперед при закрытых глазах. Усиление поднимания наблюдается на стороне поражения мозжечка; 3) пронаторный феномен – при поражениях мозжечка больной не может долго удерживать вытянутые руки в положении резкой супинации при закрытых глазах.=

При поражении червя мозжечка наступает туловищная атаксия, больной не может стоять ( статическая атаксия ), ходит пошатываясь, широко расставив ноги.

При поражении полушарий мозжечка преобладает атаксия конечностей ( динами-

ческая атаксия ), интенционное дрожание, гиперметрия, мимопопадание, мегало-

графия. Все эти симптомы развиваются на стороне поражения полушария мозжечка

( гомолатерально ). При поражении полушарий головного мозга мозжечковые симптомы выявляются в противоположных конечностях ( гетеролатерально ).

Для выявления симптомов поражения мозжечка применяются простая и усложнен-

ная ( «поза канатаходца» ) пробы Ромберга.

Для выявления динамической атаксии проводят координаторные пробы: 1) пальце –

носовая проба; 2) указательная проба – попасть пальцем в молоточек врача, кото-

рый перемещают; 3) пяточно – коленная проба; 4) проба на диадохокинез.

Для выявления гиперметрии (чрезмерности движений) применяется проба Стюарта-

Холмса, или симптом «обратного толчка»: рука больного согнута в локтевом суставе и больной не дает её разогнуть, при гиперметрии, если внезапно отпустить руку, она ударяется в грудь.

Для выявления асинергии ( нарушения координации в работе мышц ) применяется проба Бабинского: лежащему на спине больному со скрещенными на груди руками предлагают сесть без помощи рук. При положительной пробе больной не может поднять туловища, ноги же поднимаются, причем на стороне поражения мозжечка нога поднимается выше.

Для выявления мышечной гипотонии – проверяется коленный рефлекс со свободно свисающими ногами – после удара молоточком несколько качающихся движений голени.

Кроме нарушений, выявляемых вышеперечисленными пробами возникают рас-

стройства и других простых и сложных движений: речь в результате дискоордина-

ции речедвигательной мускулатуры замедляется ( брадилалия ), теряет плавность, становится взрывчатой ( скандированная речь ), почерк неровный и крупный

( мегалография ), при взгляде в стороны и вверх может появиться нистагм – как

= 3 =

проявление интенционного тремора глазодвигательных мышц, часто наблюдаются мышечная гипотония, гиперлабильность суставов, снижение глубоких рефлексов.

Дифференциальная диагностика атаксий – различают мозжечковая, сенситивная, вестибулярная, лобная, височная и истерическая атаксии.

1. Сенситивная атаксия – при поражении проводников суставно-мышечного чувства

( задние столбы Голля и Бурдаха, зрительный бугор и др. ). Типична атактическая походка – широко расставленные ноги, чрезмерное сгибание и разгибание их, ударяет пяткой о пол ( «штампующая» походка ) контроль зрением.

2. Вестибулярная атаксия – поражение лабиринта, вестибулярных ядер или путей и имеет статический характер. В позе Ромберга больной теряет равновесие, отклоня-

ется или падает в сторону поражения, головокружение, нистагм, нередко понижение слуха и шум в ухе. Чувствительные и мозжечковые функции не нарушены.

3. Лобная атаксия при поражении лобно-мосто-мозжечкового пути и проявляется на стороне, противоположной очагу поражения. Характеризуется мимопопаданием, отвлонением или падением в сторону очага, сочетается с лобной симптоматикой

( хватательный рефлекс, «лобный» паркинсонизм ), мышечной гипотонии нет.

4. Височная атаксия – проявляется триадой Шваба: промахивание при пальце-носо-

вой пробе на стороне, противоположной очагу поражения, тенденция к падению назад или в сторону, противоположную очагу, гемипаркинсонизм на противополож-

ной очагу стороне.

5. Истерическая атаксия – наиболее характерно функциональные расстройства походки, которые многообразны и носят причудливые формы. Походка может быть спастической или мозжечковой, то скачущей и др. Характерна явная диссоциация между степенью нарушения ходьбы и отсутствием какой-либо неврологической симптоматики.

Экстрапирамидная ( стрио-паллидарная ) система и её поражение.

Стриа-паллидарная система делится на стриарную и паллидарную. К более древней паллидарной системе латеральные и медиальные бледные шары, черная субстанция, красное ядро и субталамическое ядро Люиса. Более молодая стриарная система включает хвостатое ядро и скарлупу ( putamen ). Стрио-паллидарная система обла-

дает большим количеством связей с корой головного мозга и сегментарным аппара-

том спинного мозга. Экстрапирамидная система находится в подчинении лобных долей ( корковое представительство экстрапирамидной системы ) и реализует свою функцию через мотонейроны передних рогов спинного мозга. Афферентную часть сложной экстрапирамидной рефлекторной дуги составляют проводники глубокой чувствительности, спинно-ретикулярный путь. Эфферентная связь осуществляется через красное ядро, ретикулярную формацию и далее по таким путям как рубро-спинальный путь. Между стриарными и паллидарными образованиями существует биохимическое взаимодействие, сбалансированное между ацетилхолином и гистами-

ном с одной стороны, дофамином и серотонином – с другой. Нарушение соотношений между этими веществами приводит к экстрапирамидным нарушениям.

Экстрапирамидная система обеспечивает сложные автоматизированные движения

( ходьба, плавание, ползание и др. ), поддержание мышечного тонуса, перераспреде-

ление мышечного тонуса во время движений, поддержание сегментарного аппарата в готовности к выполнению действий, участвует в мимических выразительных дви-

жениях.

На определенных этапах эволюции экстрапирамидная система была высшим центром моторной регуляции, обеспечивающим диффузные движения тела, согла-

сованную работу мускулатуры при движении, беге, плавании, полете. В процессе развития для человека понадобилась более тонкая дифференцировка работы двига-

тельных центров, и возникшая в процессе эволюции пирамидная система подчинила

= 4 =

себе экстрапирамидную.

Клинические симптомы экстрапирамидных поражений касаются двигательной активности ( гипокинезия или гиперкинезы ) и мышечного тонуса ( мышечная гипертония или гипотония ). Основными клиническими синдромами являются гипокинетически – гипертонический синдром ( амиостатический синдром, паркин-

сонизм ) и гиперкинетически – гипотонический синдром, сопровождающийся различными гиперкинезами.