мембран от уже начавших формироваться
СЫВОРОТОЧНЫЕ РЕГУЛЯТОРЫ:МАКS-белок (витронектин) –
его присоединение связывает неустойчивый комплекс С5b67
и защищает клетки-мишени от лизиса
МЕМБРАННЫЕ РЕГУЛЯТОРЫ ЯДРОСОДЕРЖАЩИХ КЛЕТОК:
-эндоцитоз или экзоцитоз участков мембраны,
на поверхности которых формируются комплексы C5bС6C7С8
МЕМБРАННЫЕ РЕГУЛЯТОРЫ ЭРИТРОЦИТОВ:
а) молекула CD59 присоединяется к белку С8 в составе формирующегося МАК и ингибирует полимеризацию С9, не давая сформироваться МАК
б) HRF (=фактор гомологичной рестрикции (ограничения), С8-
связывающий белок):
-препятствует ассоциации С8 с комплексом С5b67
-ограничивает внедрение в мембрану С9 (< эффективен, чем CD59)
Дефекты (болезни)системы
комплемента
1. ДЕФЕКТЫ КОМПОНЕНТОВ:
С1, С4, С2 нарушение элиминации ИК, аутоиммунные заболевания
С3 рецидивирующие гнойные инфекции
С5,6,7 тяжёлое течение и генерализация бактериальных инфекций, вызванных Neisseria (гонорея и менингит)
2. ДЕФЕКТЫ ИНГИБИТОРОВ КОМПОНЕНТОВ:
Дефицит DAF пароксизмальная ночная гемоглобинурия –
чувствительности эритроцитов
к комплемент-опосредованному
лизису
Дефект С1-ингибитора врождённый ангионевротический отёк
Дефицит С1-ингибитора – врождённый ангионевротический отёк
Вызывается
избыточными количествами С4а и С3а
Не происходит истощения сыворотки по основным белкам комплемента, поскольку срабатывает регуляция на следующих этапах
Лизоцим (=фермент
муромидаза)
расщепляет пептидогликан (муреин) клеточных стенок Г+ бактерий
содержится:
-в секретах слизистых
-в лизосомах фагоцитов
-в сыворотке (<)
Интерфероны
Низкомолекулярные белки
Синтезируются эукариотическими клетками (лейкоцитами, фибробластами)
вответ на внедрение биологических агентов
Явление интерференции – противовирусный иммунитет:
при инфицировании одним вирусом вырабатывается интерферон,
он не обладает вирусспецифическим действием и защищает клетки от инфицирования другими вирусами Видоспецифическое действие «+» Вирусспецифическое действие «-»
Интерфероны в системе врождённого иммунитета
Белки острой фазы
Синтезируются клетками РЭС и гепатоцитами
Постоянно присутствуют в норме в плазме крови
Их синтез на несколько порядков:
-при системном воспалении
-под воздействием ИЛ6, ИЛ1, ФНОα
Определение некоторых белков острой фазы
(СРБ) применяется в клинике для оценки интенсивности воспаления
С-реактивный белок (СРБ) Амилоидный белок плазмы
Относятся к семейству пентраксинов (состоят из 5 субъединиц)
По химическому строению и свойствам - лектины С-типа
(связываются с углеводными молекулами на поверхности МИО)
При связывании активируют комплемент
Связанный СРБ - хемоаттрактант и опсонин для нейтрофилов
При деградации пентраксинов высвобождаются фрагменты, активирующие Мф
истимулирующие синтез провоспалительных цитокинов
Маннозо-связывающий белок (МСБ)
Относится к семейству коллектинов (по структуре напоминает С1q); каждая цепь содержит коллагеноподобный участок
и С-лектиновый участок, специфичный к сахарам МИО
(маннозе, фукозе,
глюкозамину)
При связывании сахаров на фрагментах клеточной стенки МИО МСБ изменяет конформацию
ипревращается в сериновую протеазу, которая:
- активирует протеазы, ассоциированные с МСБ запуск ЛП активации комплемента
- расщепляет факторы С2 и С4 запуск КП активации комплемента