Ранние этапы альтернативного пути (АП)
1. В сыворотке циркулирует небольшое количество С3b При взаимодействии с С3b,
фактор D катализирует расщепление фактора В на Ва и Вb
С3b вместе с Вb образует комплекс С3bВb - С3 конвертазу
АП
2.Связывание с пропердином Р стабилизирует С3 конвертазу
АП
3.Стабилизированный комплекс
катализирует продолжение протеолиза С3
амплификация (усиление)
за счёт вновь образующихся активированных фрагментов C3
4.Комплекс C3bBb связывает новые фрагменты C3b образуется (С3b)nBb – C5 конвертаза АП
Классический путь (КП)
Был открыт первым, но эволюционно является
новым
Поздний:
протекает в иммунном организме
Активатор – иммунный комплекс (АГ-АТ), IgM и IgG обладают высоким сродством к субкомпоненту С1q
Участвуют все 9 компонентов с С1 по С9
Высокая скорость реакций
Ранние этапы классического пути (КП)
1.Связывание С1q конформационные изменения в С1, активация субкомпонентов С1r и С1s
протеолиз С4 с образованием фрагментов С4а и С4b
2.Более крупный фрагмент С4b связывается с С2,
который затем под действием С1s распадается на С2а
и С2b
Фрагмент С2а остаётся связанным с С4b,
образуя С4bС2а – С3-конвертазу КП
3.С3-конвертаза КП катализирует протеолиз С3
собразованием С3а и активного фрагмента С3b, который
участвует в формировании С4bС2аС3b – С5-
конвертазы КП
Этапы классического пути (КП)
Лектиновый путь (ЛП)
Активатор – полисахариды поверхности МИО
Играет важную роль
всистеме врождённого иммунитета
упациентов с дефицитом С1
Роль С1q выполняет маннозо-связывающий
лектин
Роль С1r и C1s выполняет ассоциированная протеиназа, активирующая компоненты С4 и С2
ЗАКЛЮЧИТЕЛЬНЫЕ СТАДИИ ЛИЗИСА
Конвертазы (С3b)nBb и С4bС2аС3b –
конечные продукты КП, АП и ЛП активации комплемента
С3b – участок связывания белка С5,
С5b который в результате протеолиза распадается на С5а и
Фрагмент С5b начинает формирование МАК,
связывает белки С6 и С7, образуется комплекс С5bС6С7
С комплексом С5bС6С7 связываются С8 и С9, образуя
С5bС6С7С8С9 =литический мембраноатакующий комплекс
(МАК),
где С9 – белок-перфорин, образует пору в мембране клетки; клетка подвергается осмотическому лизису
