80. Идиопатический нефротический синдром у детей. Этиология, патогенез, клиника и диагностика, лечение, профилактика.

Нефротический синдром - симптомокомплекс, характеризующийся выраженными протеинурией, гипопротеинемией, гиперлипидемией и отеками.

Из клинических форм нефротического синдрома особого заслуживает липоидный нефроз.

Этиология и патогенез этого заболевания неясны, но чаще он встречается у детей с аллергическими явлениями в анамнезе. Гистологически определяются неизменные клубочки, преобладают поражения канальцев с гиалиновыми образованиями. Изменения эти, как правило, обратимы.

Липоидный нефроз встречается преимущественно у детей первых лет жизни. Начало заболевания скрытое. Инфекция ему, как правило, не предшествует. Первым симптомом являются отеки, носящие генерализованный характер. Может наблюдаться скопление жидкости в плевральной и брюшной полостях. Типичным проявлением является олигурия. Дети вялые, малоподвижные. Основными признаками заболевания являются значительная протеинурия, гипопротеинемия, гиперлипидемия без гипертензии. В моче количе-ство форменных элементов невелико, содержание остаточного азота в

крови нормальное, СОЭ резко увеличена. Количество белка, выводимого за сутки ребенком, может достигать 10 г. Протеинурия не зависит от величины диуреза. Белки, выводимые с мочой, преимущественно альбумины, идентичны белкам крови.

Характерна гипопротеинемия с выраженным снижением уровня альбуминов и повышением глобулинов. В результате пони-жения онкотического давления уменьшается объем плазмы, образуются отеки, развивается гиповолемия, которая может привести к шоку. Наблюдается увеличение в плазме крови всех липидных фракций.

Заболевание лечится в условиях стационара. Необходима богатая белками диета (до 3-4 г/кг в сутки), особенно во время лечения кортикостероидами. Из препаратов глюкокортикоидного ряда чаще всего применяется преднизолон из расчета 3 мг/кг в сутки. Он назначается ежедневно с постепенным снижением дозы препарата. Длительность дачи глюкокортикоидов - от 3 месяцев до одного года и более.

При наступлении ремиссии лечение продолжается 3-5 месяцев прерывистым курсом через день. В случаях устойчивости к глюкокортикоидам добавляют иммунодепрессанты. Имуран применяется в дозе 2,5 мг/кг в сутки под контролем уровня лейкоцитов и тромбоцитов в крови, можно сочетать его с преднизолоном.

Дифференциальный диагноз следует проводить с вторичными формами нефротического синдрома при остром и хроническом гло-мерулонефритах, токсических воздействиях, инфекциях, сосудистых нарушениях.

Из других форм нефротического синдрома следует выделить врожденный нефротический синдром. При этом заболевании отеки появляются в течении нескольких дней после рождения, выражены асцит, протеинурия. Летальный исход наступает в тече-нии нескольких месяцев.

Наиболее тяжелые осложнения являются следствием присоединения инфекции, в частности - развития гнойных перитонитов, менингитов. При правильном и своевременном лечении в 98% случаев больные выздоравливают.

81. Гломерулонефрит у детей. Этиология, патогенез, классификация, клиника и диагностика, лечение, профилактика.

Гломерулонефрит – двустороннее приобретенное полиэтиологичное заболевание почек, в основе которого лежит иммунное воспаление клубочков с возможным вовлечением тубулярной части нефрона. ОГН – о. диффузное заболевание с преимущественным поражением клубочков, при к-ром в них происходят экссудативно-пролиферативные изменения. Этиология: стрептококк (В-гемолитический гр. А), туберкулез, брюшной тиф, ОРВИ, вакцины. П-з: иммунокомплексный процесс – ЦИК оседают в клубочке? присоединение компле-мента? разрушение клубочка. Классификация: клинические варианты – ОГН с нефритическим синдромом, ОГН с нефротическим син-дромом, ОГН с нефротическим синдромом + цилиндрурия и гематурия, ОГН с изолированным мочевым синдромом. По активности про-цесса – период начальных проявлений, период обратного развития заболевания, переход в хронич форму. Состояние почечных функ-ций: без нарушения почечных ф-ций, с нарушением, ОПН.

Клиника: нефритический синдром – о. начало, интоксикация, изменение цвета мочи, ^ АД, тахикардия, приглушенность тонов, может быть оглушенность, заторможенность. При нефротическом синдроме клиника менее яркая, отеки по утрам. Нефритический синдром: протеинурия >1 г/л кратковременная, гематурия (мясные помои), лейкоцитурия, цилиндрурия (зернистые, восковидные), небольшие отеки, пастозность, кратковременная гипертензия, анемия, эозинофилия, гипоальбуминемия. Нефротический синдром: массивная протеинурия > 3 г/л, олигурия, высокая плотность мочи, скудный осадок, гематурии и лейкоцитурии нет, гиалиновые цилиндры, огромные отеки, нормальное АД, высокое содержание Эр и Нв (сгущение), СОЭ 60-80, выраженная гипоальбуминемия.

Диагностические критерии: Опорные признаки: отёки различной степени выраженности, ^ АД, гематологический синдром (анемия, эозинфилия, ^ СОЭ), мочевой синдром ( протеинурия, цилиндрурия, гематурия, лейкоцитурия), появление мочи цвета мясных помо-ев. Факультативные признаки: - недомогание, слабость, тошнота, рвота, гол боль, ^ t? тела, олигурия, дизурия, боли в живо-те и пояснице.

Лабор и инстр методы исслед: Основные: ОАК,ОАМ, ан по Зимницкому, Адиссу-Каковскому, суточная экскреция белка, биохим АК ( общий белок, белковые фракции, электролиты, мочевина, креатинин, СРБ), клиренс креатинина, коагулограмма, УЗИ почек. Допол-нительные: иммунограмма, экскреторная урография, селективная протеинурия, исследование гормонального статуса, биопсия почек.

Терапия б-х гломерулонефритом осуществляется в стационаре. Лечен включает базисную и патогенетическую терапию. Базисная проводится в дебюте любой формы заболевания:

1.Постельный режим – на время наличия у больного отеков, но проведение ЛФК необходимо начинать с первого дня.

2.Диета – стол № 7а, 7б по Певзнеру.

Общие принципы диеты: ограничение соли, жидкости, белка, экстрактивных веществ. Соль ограничивают строго. При наличии оли-гурии и гипертонии – без соли. 0.5г повраенной соли на руки на 4-5 неделю (если нет олигур и гипертон), к 8 неделе – 1.5г/сутки. Суточное кол-во жидкости = диурез+инфузия из-за перспирации (15 мл/кг/сут). Ограничение белка – б-м с азотеми-ей. В 1-е дни б-ни – опасность появления гиперкалиемии – т о диета д б гипокалиевой.

3.Антибиотикотерапия – всем б-м. Предпочтение – полусинт пенициллины на 8-10 дней, далее – перерыв, далее – снова АБ на 8-10 дней. При наличии хронич очагов инфекции – использование циклического назначен АБ (3-4 цикла). Санация очагов инф – обя-зательно.

4.Симптоматич терапия. Мочегонные препараты – салуретики (при уменьшен отеков). Нужен контроль К+ (и прием к+ при необходи-мости) при изолированном их назначении.

При ^ АД – гипотензивные с-ва. Антигистаминные при аллергии. Так же лечат О Глометулон с нефритическим синдромом. Если в течении 3 мес на базисной терапии нет положит эффекта – назнач патогенетическое лечение (сначала лучше сделать нефробиоп-сию).

При нефротическом синдроме и нефротическом синдроме с гематурией в стационаре, помимо базисной, назначается патогенетическая терапия с-вами, воздействующими на липидную систему.

Патогенетическая терапия: 1.назначение кортикостероидов; 2.Цитостатики (азатиоприн, лейкеран); 3.Антикоагулянты в начале прямого дейст – гепарин 250-400 ЕД/кг/сут, далее – непрямого (фенилин). Дезагреганты – курантил.

Кортикостероидная терапия: при лечении дебюта первоначальная макс доза составл 2мг/кг/сут (не ^ 60-80 мг/сут). Назначают 4-6 недель в 3-4 приема на день. Преднизолон снижают при отсутствии протеинурии в 3-х последоват анализах суточной мочи. Дозы уменьшают на 2.5-5 мг каждую неделю. ГКС-терапия проводится по непрерывной схеме ежедневно 3-4 раза/день или по прерывистой альтернирующей – через день или интермитирующей – 3 дня подряд с 4-хдневным перерывом. Первоначальный курс не менее 3 мес.

При рецидиве – ежедневная терапия преднизолоном в макс дозе 2 мг/кг/сут, 2-6 недель, снижая дозу после исчезновения белка в 3-х последовательных анализах суточной мочи. Продолжительность терапии рецидива – 1.5-2 мес (до 6 мес)

Проф – ка: Раннее АБ лечение всех стрептококковых заболеваний, курс лечен – не менее 10 дней.

Реабилитация: Постоянное наблюдение не менее 5 лет, после выписки из стационара. Лучшие рез-ты реабилитации – в специализи-рованных нефрологических санаториях.

Осложнения: гнойно-септические, нарушения ЦНС, ОПН.

Прогноз: ОГН с нефритическим синдромом как правило благоприятн. Часто заб-е заканч выздоровлением в течен 1 года. Нефротиче-ский с-м и нефротический с-м с гематурией и гипертензией в большинстве случаев приобретает хронич течен (тогда прогноз весь-ма серьезен, т к формир ХПН).

Диф диагн с быстропрогрессирующим гломерулонефритом и обострением хрон гломерул, интерстициальным нефритом, пиелонефритом, почечнокаменной б-ю, туберкулезом почек.